La sarcoidosis és una malaltia que produeix granulomes -capçuls de cèl·lules anormals semblants al teixit cicatricial- en gairebé qualsevol òrgan del cos. Aquests granulomes poden interferir amb el funcionament normal dels òrgans en els quals apareixen i, per tant, poden produir una vertiginosa varietat de símptomes i problemes mèdics. Com que els granulomes de sarcoidosis poden presentar-se en tants òrgans diferents, les persones amb aquesta condició poden experimentar símptomes que afecten els pulmons, els ulls, la pell, el sistema nerviós, el sistema gastrointestinal, les glàndules endocrines i el cor.
La sarcoidosis cardíaca pot ser difícil de diagnosticar. Tot i que pot ser una condició relativament benigna, sovint la sarcoïdosi cardíaca pot causar problemes clínics greus, incloent la insuficiència cardíaca o la mort sobtada . En aquests casos, fer el diagnòstic de sarcoïdosi cardíaca i iniciar el tractament és crític.
Què és la sarcoidosis?
Els investigadors creuen que la sarcoïdosi es desenvolupa quan el sistema immunitari del cos respon de manera anormal a una substància desconeguda (probablement una substància inhalada), que resulta en la formació de granulomes. Les dones són més afectades que els homes, i les persones negres tenen més probabilitats de desenvolupar sarcoidosis que les persones blanques. Una propensió a la sarcoidosis també pot funcionar en famílies.
Els símptomes de la sarcoidosis són bastant variats. Algunes persones desenvolupen una malaltia similar a la de la grip amb fatiga, febre i pèrdua de pes. Altres tindran predominantment símptomes pulmonars com la tos, la dispnea o la respiració.
Els problemes oculars poden incloure enrogiment, dolor, visió borrosa i sensibilitat a la llum. Les lesions cutànies poden incloure una erupció dolorosa, úlceres a la cara, canvis en la coloració de la pell i nòduls.
Es pot produir qualsevol combinació d'aquests símptomes. Algunes persones amb sarcoidosis no desenvolupen cap símptoma, i la condició es diagnostica per cert quan es fa una radiografia de tòra per alguna altra raó.
Què és la sarcoïdosi cardíaca?
La sarcoidosis cardíaca es produeix quan els granulomes sarcoides es formen al cor. Com és el cas de la sarcoidosis en general, les manifestacions de la sarcoidosis cardíaca són bastant variables de persona a persona. En algunes persones, la sarcoïdosi cardíaca no causa cap problema; en altres, pot ser mortal.
La gravetat de la sarcoidosis cardíaca depèn de l'extensió de la formació del granuloma al cor, i on al cor apareixen aquests granulomes. En general, menys del 10% de les persones amb sarcoidosis són diagnosticades d'afectació cardíaca durant les seves vides
Però en estudis d'autòpsia, fins a un 70% de les persones amb sarcoidosis tenen almenys alguns granulomes cardíacs. Això suggereix que la majoria de les vegades, la sarcoidosis cardíaca no produeix problemes clínics identificables.
Quan la sarcoidosis produeix problemes cardíacs, no obstant això, aquests problemes poden ser greus.
Signes i símptomes de la Sarcoidosis cardíaca
Els problemes produïts per la sarcoidosis cardíaca depenen d'on apareixen els granulomes al cor. Les manifestacions més freqüents de la sarcoidosis cardíaca són:
- Bloc del cor . El bloc cardíac complet, que produeix bradicàrdia severa (disminució de la freqüència cardíaca), pot ocórrer quan els granulomes es formen dins dels teixits conductors especialitzats del cor. ( Llegir sobre el sistema de conducció cardíaca. ) Els símptomes del bloqueig cardíac poden incloure una feblesa severa o un síncope (pèrdua transitòria de la consciència), o fins i tot la mort sobtada.
- Arítmies cardíaques . Els complexos ventriculars prematurs (PVCs) o la taquicàrdia ventricular són freqüents en la sarcoïdosi cardíaca. També poden produir-se arítmies auriculars, inclosa la fibril·lació auricular . Aquestes arítmies es desenvolupen com a conseqüència dels granulomes que es formen al múscul cardíac.
- Mort sobtada A causa de qualsevol bloqueig cardíac o taquicàrdia ventricular, la mort sobtada és freqüentment comú en la sarcoïdosi cardíaca i representa aproximadament el 50 per cent de les morts causades per aquesta condició.
- Insuficiència cardíaca . La insuficiència cardíaca pot desenvolupar-se en la sarcoidosis cardíaca quan la formació de granuloma dins del múscul cardíac es fa extensiva.
- Malaltia pericardial . La pericarditis o els efusions pericàrdies poden produir-se a causa de granulomes en el revestiment pericàrdic del cor.
- Malaltia valvular . Les granulomes que afecten les vàlvules cardíaques poden provocar regurgitació mitral o regurgitació tricúspide , o, més rarament, regurgitació aòrtica .
- Atacs cardíacs . Els granulomes sarcoides poden afectar les artèries coronàries , produint la mort de porcions dels atacs cardíacs.
- Insuficiència cardíaca dreta . La sarcoidosis pulmonar greu pot causar hipertensió pulmonar , donant lloc a una insuficiència cardíaca dreta.
Diagnòstic de la sarcoidosis cardíaca
Fer un diagnòstic de sarcoïdosi cardíaca és sovint complicat. La prova més definitiva és una biòpsia cardíaca positiva. No obstant això, no només es tracta d'una biopsia d'un procediment invasiu, sinó també (perquè els granulomes sarcòdics es distribueixen aleatòriament), una biòpsia pot tornar com a "normal" fins i tot quan la sarcoidosis cardíaca està actualment present.
El que això significa és que, normalment, el diagnòstic de la sarcoidosis cardíaca es fa ponderant les proves de diferents enfocaments diagnòstics.
En primer lloc, és important que els metges sàpiguen quan haurien de buscar sarcoïdosi cardíaca. La recerca de sarcoidosis cardíaca és important en persones que se sap que tenen sarcoidosis que afecta altres òrgans del cos. A més, la sarcoidosis cardíaca s'hauria de pensar en qualsevol persona jove (menors de 55 anys) que desenvolupi bloqueig cardíac, arítmies ventriculars o insuficiència cardíaca per motius inexplicables.
Si la sarcoidosis cardíaca és un diagnòstic que s'hauria de considerar, fer un ecocardiograma sol ser la primera prova no invasiva realitzada. Aquesta prova sovint revela indicis importants si la sarcoïdosi cardíaca està present, incloent, en alguns casos, senyals d'eco característics produïts per granulomes dins del múscul cardíac.
Tanmateix, una escorça de ressonància magnètica cardíaca és molt més probable que mostri evidència de granulomes sarcoïdes dins del cor, i normalment és la prova no invasiva d'elecció. Les escanejades PET del cor també són molt sensibles per detectar granulomes sarcoïdals cardíacs, però els escanejols PET són menys fàcilment que els escanejats amb ressonància magnètica.
L'estàndard d'or per al diagnòstic de sarcoidosis cardíaca és una biòpsia del múscul cardíac que es pot realitzar durant el cateterisme cardíac. Tanmateix, com ja s'ha dit, la detecció de granulomes per aquest mètode, fins i tot quan estan presents, s'aconsegueix amb èxit menys de la meitat del temps.
En la majoria dels casos, basant-se en una combinació de signes i símptomes clínics, proves no invasives i proves invasives, la determinació de la presència o absència de sarcoidosis cardíaca es pot aconseguir amb un alt grau de confiança.
Com es tracta la sarcoïdosi cardíaca?
Si la sarcoidosis cardíaca està present, el tractament s'orienta tant a frenar o parar la progressió de la sarcoidosis com a la prevenció o tractament de les conseqüències cardiovasculars més greus d'aquesta malaltia.
Tractar la sarcoidosis en si
La teràpia adreçada a la sarcoidosis mateixa pretén suprimir la reacció immunitària que causa la formació de granulomes. En sarcoidosis, se sol fer amb teràpia de glucocorticoides (esteroides), més freqüentment amb prednisona. Sovint, les dosis altes es prescriuen inicialment (40-60 mg / dia). Durant el primer any, aquesta dosi es redueix gradualment a 10-15 mg / dia, i es continua durant almenys un o dos anys.
Si la reevaluació mostra que la sarcoidosis s'ha convertit en estable (és a dir, no hi ha més evidència de la formació de granulomes en qualsevol part del cos i la resolució de qualsevol símptoma causat per la sarcoïdosi), pot ser possible acabar amb la teràpia esteroide.
En persones que no semblen respondre a la teràpia esteroide, altres immunosupressors poden ser necessaris, com la cloroquina, la ciclosporina o el metotrexat.
Tractar les manifestacions cardíaques de sarcoidosis
La conseqüència més temuda de la sarcoidosis cardíaca és la mort sobtada, provocada per bloqueig cardíac o taquicàrdia ventricular. S'ha d'implantar un marcapassos permanent en qualsevol persona amb sarcoidosis cardíaca en la qual es veuen signes de desenvolupament del bloqueig cardíac en un electrocardiograma .
Els cardioversor-desfibril·ladors implantables (ICDs) es poden utilitzar per evitar la mort sobtada d'arítmies ventriculars. Les societats professionals no han pogut desenvolupar pautes clares sobre quines persones amb sarcoïdosi cardíaca han de rebre ICD. Tanmateix, la majoria dels experts els recomana en persones amb sarcoidosis que han reduït significativament les fraccions d'eyecció ventricular esquerra o que han sobreviscut a episodis de taquicàrdia ventricular sostinguda o fibril·lació ventricular .
A més, la realització d'un estudi d'electrofisiologia pot ajudar a determinar quines persones amb sarcoidosis cardíaca tenen un risc particularment alt per a la mort sobtada d'arítmies ventriculars i, per tant, qui hauria de tenir una ICD.
Si hi ha malaltia valvular causada per sarcoidosis cardíaca, s'ha de considerar la cirurgia utilitzant els mateixos criteris emprats per a qualsevol persona amb problemes de vàlvula cardíaca.
Si es produeix una insuficiència cardíaca, les persones amb sarcoidosis cardíaca haurien de rebre el mateix tractament agressiu per a la insuficiència cardíaca que s'utilitza per a qualsevol persona amb aquesta condició. Si la seva insuficiència cardíaca es torna greu i no respon més a la teràpia mèdica, les persones amb sarcoidosis haurien de rebre la mateixa consideració per al trasplantament cardíac donat a qualsevol persona amb insuficiència cardíaca. De fet, els resultats després del trasplantament cardíac semblen ser millors que els resultats obtinguts per a persones amb trasplantament per altres causes subjacents.
Una paraula de
Com és el cas de la sarcoïdosi en general, la sarcoidosis que afecta el cor pot tenir tot un ventall de manifestacions, des de benignes fins a letals. Si hi ha alguna raó per sospitar de la sarcoïdosi cardíaca, és important fer la prova necessària per fer o descartar el diagnòstic. Per a una persona amb sarcoïdosi cardíaca, la teràpia temprana i agressiva (tant per a la sarcoidosis com per a les manifestacions cardíaques) pot millorar considerablement el resultat.
> Fonts:
> Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. Informe de consens d'experts sobre HRS sobre el diagnòstic i la gestió de les arritmias associades a la sarcoidosis cardíaca. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarcoidosis cardíaca. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Trasplantament cardíac per insuficiència cardíaca a la fase final a causa de la sarcoïdosi cardíaca. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. El treball i la gestió dels pacients amb Sarcoidosis cardíaca aparent o subclínica: amb èmfasi en les anomalies associades del ritme cardíac. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.