Definició, símptomes, tractaments i pronòstic del limfoma folicular
El limfoma folicular és un tipus comú de limfoma no Hodgkin (NHL) . En general, és un limfoma de creixement lent que sorgeix de cèl·lules B (limfòcits B) , un tipus de glòbuls blancs.
El limfoma folicular també s'anomena un limfoma indolent o de baixa qualitat per la seva naturalesa lenta, tant pel que fa al seu comportament -el creixement més lent- i com es veu sota els tumors malignes més anormals (més diferenciats) que els microscopis).
Factors de risc
El fol·licular pot afectar qualsevol persona de qualsevol edat, però és més comú en adults majors. Aquesta edat mitjana al moment del diagnòstic és d'uns 55, i afecta homes i dones per igual.
Prevalença
El limfoma folicular és el tipus més comú de limfoma de creixement lent, amb aproximadament 15.000 persones diagnosticades als Estats Units cada any.
Senyals i símptomes
L'aparició del limfoma fol·licular és sovint subtil, amb petits signes d'alerta que poden passar desapercebuts durant molt de temps. Els símptomes poden incloure:
- Ampliació dels ganglis limfàtics - La inflamació dels ganglis limfàtics en alguna regió del cos és el símptoma més comú del limfoma fol·licular. Aquests ganglis poden sentir-se al coll , a l' aixella o a l'engonal, o bé es poden observar en proves d'imatges en altres regions del cos (com ara els ganglis limfàtics mediastínics del tòrax o els ganglis limfònics retroperitoneals de l'abdomen). (El centre d'aprenentatge de nòduls limfàtics analitza la funció dels ganglis limfàtics i localitzacions en profunditat).
- Febre d'origen desconegut (FUO): una temperatura elevada (més de 100,4 graus F o 38 graus C) que està present durant tres o més dies consecutius sense cap causa òbvia pot ser un símptoma de limfoma. En lloc d'estar relacionat amb una infecció no diagnosticada, es pensa que una FUO és causada per vies de senyalització química relacionades amb el mateix càncer que augmenta la temperatura corporal del nucli.
- Pèrdua de pes involuntària: la pèrdua de pes inexplicable es defineix com la pèrdua del 5 a 10 per cent del pes corporal (per exemple, de 7,5 a 15 lliures en una persona de 150 lliures) durant un període de 6 mesos o menys.
- Suors nocturns : les suors nocturnes es diferencien dels sofocats i la transpiració, ja que moltes vegades estan escalfant-se literalment i la gent necessita canviar la seva roba de llit i llits, de vegades diverses vegades durant la nit.
- Fatiga: la fatiga del càncer sovint difereix de la "fatiga normal" ja que no millora amb una bona nit de son o una tassa de cafè.
- Falta d'alè
- Pruïja generalitzada: la picor tendeix a produir-se en tot el cos i pot ser molt intens.
Els símptomes de B del limfoma inclouen tres símptomes primaris que poden ajudar a predir com el càncer progressarà i respondrà al tractament i inclou:
- Febre
- Pèrdua de pes involuntària
- Afaitat de la suor nocturna
Diagnòstic
El limfoma folicular sol diagnosticar-se amb una biòpsia de ganglis limfàtics . Això es pot fer com una biòpsia quirúrgica (amb nus palpables com en el coll) o com una biopsia d'agulla del nucli (per als nus més profunds del cos).
Es fa una petita mostra del node afectat i l'examina sota un microscopi per un patòleg. Les característiques del node afectat suggereixen la presència d'un limfoma.
A més de l'aparició sota el microscopi, es realitzen proves d' immunohistoquímica per verificar els marcadors tumorals del limfoma CD i determinar el tipus de limfoma no Hodgkin .
Per què es diu linfoma folicular
Com la majoria dels limfomes, els limfomes foliculars afecten principalment als ganglis limfàtics . Quan els ganglis limfàtics afectats per aquest limfoma es veuen sota el microscopi, mostren estructures arrodonides anomenades "fol·licles". El limfoma és doncs anomenat limfoma fol·licular.
Proves després d'un diagnòstic
A més de les proves relacionades amb la biòpsia anteriors, generalment es requereixen altres proves quan el primer limfoma folicular és diagnosticat.
Aquests permeten al metge veure l'abast exacte de la malaltia i quins òrgans estan afectats. Es requereixen proves de sang, exploracions de TC i proves de medul·la òssia .
Una investigació més recent també ha explorat la utilitat de les exploracions PET / CT per controlar el limfoma folicular, per exemple, quan els resultats d'una tomografia computada no estan clars. A PET-CT, una etiqueta radioactiva (18F-fluorodeoxiglucosa) s'injecta al pacient abans que l'escàner comparativa i les àrees de malaltia activa s'il·luminin si prenen la glucosa radioactiva. Això ajuda a diferenciar regions actives de càncer des de zones de teixit cicatricial que poden semblar semblants a les escàneres TAC.
Etapes
L'estadi del limfoma fol·licular indica fins a quin punt la malaltia s'ha estès i és important per triar els millors tractaments i per estimar el pronòstic de la malaltia. El limfoma s'estén als ganglis limfàtics, així com a altres òrgans del cos que inclouen la medul·la òssia. Hi ha quatre etapes de limfoma que inclouen:
- Etapa I: només hi ha un node limfàtic (o una estructura limfàtica).
- Etapa II: estan implicats dos o més ganglis limfàtics (o estructures limfàtiques), però només per un costat (per sobre o per sota) del diafragma.
- Etapa III: consisteixen en nodes (o estructures) de limfòcits a banda i banda del diafragma.
- Etapa IV: el limfoma està present a la medul·la òssia i / o als teixits o òrgans diferents dels ganglis limfàtics o les estructures limfàtiques.
A més d'un nombre, els limfomes també reben una designació d'A o B, amb un significat que no existeixen símptomes B i B que indiquen la presència dels símptomes B del limfoma (esmentats anteriorment sota els símptomes).
Progressió
El limfoma folicular és generalment una malaltia lenta i sovint roman desapercebuda durant molt de temps en el cos abans que es diagnostica. Com que els símptomes són subtils, la malaltia sol avançar abans que es faci un diagnòstic, amb la majoria dels individus diagnosticats quan el limfoma és l'etapa III o IV.
Fins i tot en els estadis més avançats de la malaltia, en general, no hi ha cap amenaça immediata a la vida en el moment del diagnòstic. La malaltia tendeix a tenir un curs de "encerat i disminució", el que significa que s'encén i retrocedeix diverses vegades durant diversos anys. Tot i que cap dels tractaments és curatiu en estadis avançats, molts pacients sobreviuen durant 8 o 10 anys o més amb tractament.
Transformació
El limfoma folicular sovint experimenta una transició en algun moment, des d'una malaltia ardent fins a una malaltia activament progressiva. Això es coneix com a transformació. La transformació pot ocórrer en totes les cèl·lules, o només en una determinada part del càncer. La presència de símptomes B augmenta l'oportunitat que el tumor es transformi en un futur proper. Després d'un "tumor" fol·licular, es tracta sovint de forma similar a un limfoma de cèl·lula B difús .
Causes
No estem segurs de quina causa els limfomes, tot i que hi ha alguns factors de risc associats a un major risc. Alguns factors de risc associats amb el limfoma i el limfoma folicular (FL) específicament inclouen:
- Una dieta menor en fruites i verdures
- Menors nivells d'activitat física
- Fumar: a diferència d'altres limfomes no Hodgkin, el risc de FL augmenta en les persones que fumen.
- Consum d'alcohol: l'ús d'alcohol pot afectar el risc en qualsevol direcció; petites quantitats de vi estan associades amb un risc lleugerament menor i una major quantitat d'alcohol diària s'associa amb un major risc.
- Edat (com s'ha indicat anteriorment, FL augmenta amb l'edat)
- Obesitat
- Immunosupressió
- Exposicions ambientals a plaguicides, dissolvents industrials i hidrocarburs
- La susceptibilitat genètica pot contribuir a alguns casos.
- A diferència d'altres tipus de limfoma no Hodgkin, FL no està relacionat amb les infeccions del virus Epstein-Barr, H.pylori.
- L'exposició a la llum ultraviolada s'associa a un risc reduït . (La vitamina D pot tenir un paper protector contra FL).
Tractament
Hi ha diverses opcions de tractament disponibles per al limfoma folicular , amb les millors opcions relacionades amb l'estadi del càncer, la seva agressivitat (la nota), altres condicions mèdiques que té, la seva salut general i quins tractaments ha tingut en el passat. Per a les malalties primerenques, la radiació sola pot ser tot el que es necessita. Amb una malaltia en estadi avançat, els fàrmacs a continuació s'utilitzen sovint en combinació (vegeu la teràpia de combinació a continuació). Les opcions poden incloure:
Espereu i mireu : si un limfoma fol·licular no causa símptomes, l'espera vigilant pot ser el "tractament" que trieu. Amb una vigilància immediata, seran supervisats de prop amb exàmens i proves d'imatge perquè el tractament es pugui iniciar quan el càncer comenci a progressar. Això pot semblar aterridor, tot i que s'ha trobat que la taxa de supervivència no canvia quan s'utilitza aquest enfocament.
Radioteràpia : per a l'estadi, els limfomes foliculars, la radioteràpia pot ser l'única teràpia necessària i pot curar la malaltia. La radioteràpia de camp involucrada (IFRT) sol ser el mètode de radiació utilitzat. En contrast amb la radioteràpia de camp ampliada, la IFRT proporciona radiació a només els teixits afectats, estalviant un teixit sa. (La radioteràpia comporta un risc de càncer secundari i això disminueix el risc).
Quimioteràpia : la quimioteràpia s'utilitza sovint amb bones respostes. Sovint s'utilitza com a part d'una teràpia combinada (vegeu més avall).
Teràpia orientada: la teràpia orientada utilitza medicaments que s'orienten directament a les cèl·lules canceroses o a les vies de senyalització implicades en el creixement del tumor. L'anticòs monoclonal Rituxan (rituximab) s'utilitza sovint (vegeu teràpies combinades) juntament amb la quimioteràpia i ha significat una diferència significativa en les taxes de supervivència. Els anticossos monoclonals com rituximab són anticossos artificials dissenyats per unir-se a marcadors específics presents en cèl·lules de limfoma (marcadors de CD). Tant el rituximab com el gazyva (obinutuzumab) ataquen el marcador del tumor del CD 20 .
També s'ha descobert que Treanda (bendamustina) augmenta la supervivència sense progressió, però té una major incidència d'efectes secundaris. Gazyva (obinutuzumab) més bendamustina pot funcionar per a aquells que no responen a rituximab.
Radioimmunoteràpia : la radioimmunoteràpia és un tractament en què un fàrmac (normalment un anticòs monoclonal) es combina amb partícules de radiació que permeten al fàrmac lliurar la radiació precisament a les cèl·lules canceroses. Un exemple és Zevalin (ittrium-90 ibritumomab tiuxetan).
Assaigs clínics : actualment s'estan estudiant molts fàrmacs i procediments clínics , incloent el medicament de immunoteràpia Keytruda (pembrolizumab), trasplantaments de cèl · lules mare i molt més. Aquests són alguns dels descobriments més recents en investigació sobre el limfoma.
Teràpies combinades
Hi ha diverses teràpies combinades que es poden utilitzar tant inicialment com quan progressa un limfoma fol·licular. Això inclou
- R-Bendamustina (rituximab i bendamustina) - Aquesta combinació sembla tenir menys efectes secundaris (menys neuropatia perifèrica i pèrdua de cabell).
- Treanda (bendamustina) sola
- Només Rituximab
- R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina i prednisona)
- R-CVP (rituximab, ciclofosfamida, vincristina i prednisona)
- Fludara (fludarabina) i rituximab
- Zydelig (idelalisib) amb o sense rituximab
- Revlimid (lenalidomida) amb o sense rituximab
Teràpia de manteniment : quan respon el limfoma folicular, la teràpia dirigida com rituximab pot continuar durant uns anys per ajudar a allargar la remissió .
Efectes secundaris
Els efectes secundaris del tractament dependran del tractament específic que rep. Amb una teràpia específica com rituximab, l'efecte secundari més freqüent és la reacció al·lèrgica durant les infusions de rituximab . Altres efectes secundaris poden incloure baix recompte de sang i tos o nasal.
Pronòstic
Si el limfoma fol·licular es troba en les primeres etapes, pot ser curable amb la radioteràpia. Tanmateix, fins i tot amb les etapes més avançades de la malaltia, la gent sovint pot sobreviure molts anys amb el tractament. Una eina anomenada Índex pronòstic internacional del limfòlic folicular o FLIPI es fa servir de vegades per tenir una idea del seu pronòstic específic. Aquest índex considera diversos factors diferents i proporciona un nombre que calcula la taxa de supervivència a 10 anys de la malaltia.
Tingueu en compte que hi ha molts factors diferents que afecten el pronòstic amb el càncer, i de vegades la gent viu molt més del que s'esperava, o viceversa. Sabem que l'ús del tabac, l'obesitat i l'ús de l'alcohol s'associa a una supervivència més baixa i, per tant, un estil de vida saludable és molt important.
Enfrontament
El tractament del limfoma està canviant ràpidament. És important aprendre tot el que pugui sobre el càncer. Consulteu aquests consells per investigar el vostre càncer en línia . Els estudis ens diuen que les persones que són educades sobre el seu càncer no només se senten més controlades i potenciades, però també poden tenir millors resultats.
Sol·liciteu ajuda i deixeu que altres us ajudin. Considereu involucrar-se en un grup de suport i / o comunitat de suport en línia de limfomes. No importa com estimar els vostres amics i familiars, no pot tenir preu per parlar amb altres persones que s'enfronten als mateixos reptes que ets.
Sobretot, recordeu que s'estan produint avanços significatius en el tractament de càncers com el limfoma fol·licular. Sigues el vostre advocat com a pacient amb càncer i conegui aquests descobriments. Hi ha molta esperança.
Cures
Si s'està preguntant què pot estar passant el vostre ésser estimat, potser voldreu comprovar què han dit els supervivents del càncer quan es va fer la pregunta: què és el que realment voleu viure amb càncer ? El limfoma folicular, en ser un càncer lent i creixent, està sovint present durant molts anys. En altres paraules, és una marató i no un esprint. Preneu-vos un moment per aprendre a cuidar-se a mesura que us importa un ésser estimat amb càncer.
Fonts
Adams, H., i T. Kwee. Valor pronòstic del FDG-PET provisional en el limfoma de cèl·lula B gran difusa tractat per R-CHOP: revisió sistemàtica i metaanàlisi. Crítiques Crítiques en Oncologia i Hematologia . 2016. 106: 55-63.
Ambinder, A., Shenoy, P., Malik, N. et al. Exploració de factors de risc per al limfoma folicular. Avenços en hematologia . 2012. 2012: 626035.
Burke, J., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Diferències en la qualitat de vida entre Bendamustina-Rituximab i R-CHOP / R-CVP en pacients amb limfoma no dentat avançat no tractat o limfoma de cànem de mantell previ. Linfoma clínic, mieloma i leucèmia . 2016. 16 (4): 182-190.
Flinn, I., van der Jagt, R., Kahl, B. et al. Assaig aleatoritzat de Bendamustine-Rituximab o R-CHOP / R-CVP en tractament de primera línia d'NHL indolent o MCL: The BRIGHT Study. Sang 2014. 123 (19): 2944-52.
Gascoyne, R., Nadel, B., Pasqualucci, L. et al. Linfoma folicular: taller ICML d'última generació a Lugano 2015. Oncologia hematològica . 2017 4 d'abril. (Epub abans d'imprimir).