El limfoma de cèl·lules T angioimmunoblàstiques (AITL) és un tipus poc freqüent de limfoma no Hodgkin (NHL ) . Sorgeix de les cèl·lules T , que és el tipus de glòbuls blancs que s'encarrega de protegir el cos contra les infeccions. Es pot abreviar ATCL i anteriorment es va denominar linfadenopatia angioimmunoblástica.
Què significa mig angioimmunoblàstic?
El terme 'angio' es refereix als vasos sanguinis.
Aquest limfoma té certes característiques inusuals que inclouen un augment de la quantitat de petits vasos sanguinis anormals en les parts del cos que es veuen afectats. 'Immunoblast' és un terme utilitzat per a una cèl·lula immune immune (o cèl·lula limfàtica). Són les cèl·lules que normalment maduren als limfòcits, però una certa quantitat d'ells normalment viuen a la medul·la òssia, disposats a proliferar quan es necessiten més limfòcits. Si en canvi proliferen en la seva forma immadur i no maduren, són cancerosos. Les cèl·lules T canceroses en la malaltia AITL són immunoblasts.
Qui afecta?
El limfoma de cèl·lules T angioimmunoblàstiques només representa aproximadament el 1% de tot el limfoma no Hodgkin. Afecta a persones majors, amb una edat mitjana al diagnòstic d'uns 60 anys. És lleugerament més comú en els homes que en les dones.
Símptomes
A l'AITL hi ha els símptomes habituals del limfoma, que inclouen una ampliació dels ganglis limfàtics (generalment se senten al coll, les aixelles i l'engonal), així com febre, pèrdua de pes o suors nocturns.
A més, el limfoma de cèl·lula T angioimmunoblàstica presenta diversos símptomes inusuals. Aquests inclouen erupcions cutànies, dolor articular i algunes anormalitats de la sang. Aquests símptomes estan relacionats amb el que es coneix com una reacció immunitària en el cos, provocada per algunes proteïnes anormals produïdes per les cèl·lules cancerígenes. Sovint es veuen infeccions perquè la malaltia debilita el sistema immunitari.
Aquest limfoma també té un curs més agressiu que la majoria dels altres limfomes no Hodgkin. La implicació del fetge, la melsa i la medul·la òssia és més freqüent. Els símptomes B també es veuen amb més freqüència. Aquestes característiques, malauradament, poden indicar un resultat més pobre després del tractament.
Diagnòstic i proves
Igual que altres limfomes, el diagnòstic d'AITL es basa en una biòpsia de ganglis limfàtics . Després del diagnòstic, cal fer una sèrie de proves per identificar fins a quin punt el limfoma s'ha estès. Aquests inclouen escaneigs TC o un escàner PET , una prova de medul·la òssia i proves de sang addicionals.
Quan hi ha erupcions cutànies, també es pot extreure una biòpsia de la pell per trobar característiques característiques que ajudin a identificar aquesta malaltia.
Tractament
El primer tractament en aquest limfoma es dirigeix sovint als símptomes immunes: erupcions cutànies, dolor articular i anormalitats de la sang. S'ha trobat que els esteroides i diversos altres agents són útils per reduir aquests símptomes.
Una vegada que es confirma el diagnòstic i es completen les investigacions de posada en marxa, s'inicia la quimioteràpia. CHOP és el règim de quimioteràpia més freqüent utilitzat. Tanmateix, la recidiva de la malaltia és freqüent i pot passar en pocs mesos després del control inicial de la malaltia. Un tractament addicional d'aquest limfoma és difícil.
S'han intentat diversos enfocaments, incloent la medul·la òssia o els trasplantaments de cèl·lules mare. Tanmateix, els resultats de la malaltia han estat pitjors que els tipus més comuns de limfoma d'alt grau.
Fonts:
Càncer: principis i pràctica de la 7 ª edició d'oncologia. Editors: VT DeVita, S Hellman i SA Rosenberg. Publicat per Lippincott Williams i Wilkins, 2005.
Terapèutica en Neoplasmes Perifèriques T / NK. Autor JP Greer. Publicat a la revista Hematologia el 2006.
Tractament del limfoma no Hodgkin per a adults (per als professionals de la salut (PDQ®) Institut Nacional del Càncer. Actualitzat el 15 de gener de 2016.