El limfoma cel·lular gran anaplàstic (ALCL) és un tipus relativament poc freqüent de limfoma no Hodgkin (NHL) que sorgeix de cèl·lules T. Les cèl·lules T són un tipus de cèl·lules immunes que protegeixen el cos de les infeccions. Hi ha dos tipus de limfoma cel·lular gran anaplásico, tipus sistèmic primari i tipus cutani primari.
- El tipus sistèmic afecta els nòduls limfàtics i altres òrgans.
- El tipus cutani afecta principalment la pell
Tipus sistèmic primari
El tipus sistèmic d'ALCL afecta tant a nens com a adults. En adults, és un limfoma relativament rar, però en els nens, ALCL representa un de cada deu casos de tots els limfomes. La majoria de les persones amb aquest limfoma es queixen primerament de ganglis limfàtics ampliats , tot i que poques vegades afecta els intestins o l'os sense incloure nodes limfàtics.
El diagnòstic es fa amb una biòpsia dels ganglis limfàtics o dels òrgans afectats. La biòpsia mostra el patró anaplàstic especial d'aquest limfoma sota el microscopi. El patòleg a prova sovint el teixit de la biòpsia amb marcadors de limfoma especials que poden identificar una molècula única anomenada CD30 a la superfície de les cèl·lules canceroses a ALCL. La presència d'aquesta molècula CD30 la diferencia d'altres tipus de NHL .
També es realitza una prova de marcador d'una proteïna especial, anomenada proteïna ALK. No totes les persones amb ALCL són positives per ALK.
Els que tenen la proteïna ALK tenen un millor tractament després del tractament que els que no ho fan. Els nens tenen més probabilitats de tenir la proteïna ALK que els adults.
Un cop confirmat el diagnòstic d'ALCL, es realitzen una sèrie de proves per trobar l' estadi del limfoma .
L'ALCL sistèmica es tracta amb quimioteràpia. Els resultats del tractament generalment són bons, especialment per als que són ALK-positius.
Rituximab , un anticòs monoclonal que s'utilitza en la majoria de les formes comunes de NHL, no s'utilitza en ALCL, ja que no funciona per als limfomes de cèl·lules T. En lloc d'això, Brentuximab vedotin (Adcetris) s'orienta a la molècula CD30 i ha estat aprovada per la FDA el 2011 per al tractament d'ALCL en aquells que tenen malalties restants després del tractament o en els quals la malaltia ha tornat després del tractament previ.
Tipus cutani primari
El tipus cutani d'ALCL afecta principalment la pell. És el segon tipus de limfoma no Hodgkin que afecta la pell després del limfoma T de cèl lules cutànies (CTCL) . L'ALCL de la pell segueix sent una condició poc freqüent, que afecta principalment als adults majors.
Els individus afectats en primer lloc noten crescudes o úlceres a la pell. Una visita al metge sol donar lloc a una biòpsia cutània, que confirma el diagnòstic. Es requereixen estudis de marcadors per a una molècula especial CD30 per etiquetar la malaltia com ALCL.
Prop d'1 de cada 4 individus amb ALCL de la pell han afectat els nòduls limfàtics prop dels nòduls o les úlceres de la pell. Es poden fer proves per descartar el limfoma al pit i l'abdomen. Es pot fer una prova de medul·la òssia com a part de les investigacions rutinàries.
L'ALCL de la pell té un excel·lent pronòstic. És una malaltia de creixement lent que poques vegades amenaça la vida.
En alguns pacients, fins i tot pot desaparèixer sense cap tipus de tractament. Per a aquells amb lesions cutànies limitades a una petita àrea, la radioteràpia és el tractament triat. Els que tenen una implicació cutània extensa poden ser tractats amb dosis baixes d'un medicament anomenat metotrexat, en forma de comprimits orals o injeccions.
Fonts:
Aprovació de la FDA per Brentuximab Vedotin, Institut Nacional del Càncer, 1 de juliol de 2013.
Tractament de limfoma no Hodgkin infantil (per als professionals de la salut) (PDQ®), Institut Nacional del Càncer, actualitzat 26/26/2016.
Tractament del limfoma no Hodgkin d'adults per a professionals de la salut (PDQ®). Institut Nacional del Càncer. actualitzat 15/01/2016.