El limfoma cutani T (CTCL) és un limfoma de la pell. CTCL sorgeix de cèl·lules T , un tipus de limfòcit o glòbuls blancs. CTCL no és una sola malaltia, sinó un grup de limfomes diferents que afecten la pell, principalment:
- Micosis fungoides,
- Síndrome de Sezary,
- Sarcoma cel lular del reticle de la pell, i
- Un nombre d'altres limfomes rars.
El limfoma comunament implica els nòduls limfàtics .
Tanmateix, les cèl·lules limfàtiques o els limfòcits estan presents en tots els òrgans del cos. La pell és una línia de defensa important per al sistema immunològic, i algunes cèl·lules T migren naturalment a la pell per protegir-se de la infecció. Les cèl·lules canceroses del limfoma de cèl lules T també migren a la pell. La majoria de les característiques de CTCL estan relacionades amb lesions o lesions que produeixen a la pell.
El limfoma cutani de cèl·lules T representa un grup de tipus rars de limfoma no hodgkin (NHL). CTCL representa només aproximadament 1 de cada 40 malalts NHL diagnosticats recentment.
Factors de risc
La CTCL afecta els homes més sovint que les dones. Les persones amb CTCL solen estar en els anys cinquanta o seixanta. Sovint els nens no es veuen afectats. Hi ha hagut un augment notable del nombre de persones afectades pel limfoma cutani durant les últimes 3 dècades.
No se sap molt sobre la causa de la CTCL. A diferència d'altres tipus de limfomes, no hi ha associació amb virus coneguts.
La investigació està en marxa per determinar què causa la CTCL.
Símptomes
Els primers símptomes del limfoma cutani inclouen pell seca o escamosa, erupcions vermelles i picor. Les erupcions són més freqüents en zones que romanen cobertes de roba. Alguns individus poden notar primerament els pegats vermells o foscos a la pell. Aquests símptomes no són específics per al limfoma i la majoria de les persones solen tractar-se per afeccions més comunes de la pell abans que se sospiti el limfoma.
A mesura que avança la malaltia, els pegats vermells poden elevar-se, aquests patches elevats es coneixen com plaques. Les plaques poden convertir-se més tard en tumors nodulars o accidentats. En la malaltia avançada, les úlceres poden desenvolupar-se sobre aquestes lesions. CTCL també es pot estendre als ganglis limfàtics o altres òrgans. La majoria de les persones amb CTCL només tenen símptomes de la pell. Al voltant del 10 per cent dels casos en fase tardana progressa per desenvolupar complicacions greus.
Diagnòstic
Es requereix una biòpsia cutània per diagnosticar CTCL. La mostra de la biòpsia s'examinarà sota un microscopi per identificar les cèl·lules del limfoma. Es necessiten una sèrie d'altres proves que inclouen assaigs per a marcadors de limfoma (immunohistoquímica) i gens de limfoma per esbrinar el tipus de limfoma. Es poden fer proves de TC o altres proves d'imatge per localitzar l'abast de la malaltia.
Tractament
El tractament del limfoma cutani és bastant diferent de la forma en què es tracten altres limfomes. La seva estratègia de tractament dependrà del grau d'afectació de la pell, el tipus de lesió cutània i la implicació de nodes o altres òrgans corporals.
S'utilitzen molts tipus de tractament:
- Agents de quimioteràpia aplicats a la pell
- Teràpia de feix d'electrons de pell total: un tipus de tractament de radiació
- Psoralen i raigs ultraviolats A
- Raigs ultraviolats B
- Bexarotè - tant com gel com pastilles
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Quimioteràpia per injeccions o píndoles
Recentment, l'Administració d'Aliments i Medicaments dels Estats Units (FDA) va aprovar el gel de mechlorethamine (Valchlor) pel tractament cutani de la micosis fungoide, el tipus més comú de CTCL. Abans de la seva aprovació, la mechlorethamine només va ser aprovada per al tractament intravenós.
Una paraula de
Un grup europeu d'experts en consens es va reunir i va publicar les seves recomanacions sobre el tractament de diferents tipus i casos de CTCL, i va assenyalar que les teràpies dirigides a la pell encara són l'opció més adequada per als fungoides de micosis en estadi inicial i que la majoria dels pacients amb fungosc de micosis poden veure avançar cap a una esperança de vida normal.
Malauradament, el pronòstic encara no és tan bo per a pacients amb malaltia avançada, van observar, encara que per a un subconjunt molt seleccionat de pacients, es pot aconseguir una supervivència prolongada amb el trasplantament de cèl·lules mare al·logènic (aloSCT).
Tot i això, en l'última dècada s'ha realitzat un gran avanç quant a la comprensió de com es desenvolupen els fungicides de micosis i la síndrome de Sezary, per la qual cosa és desitjable que això també condueixi als avenços del tractament.
> Fonts:
> Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Recomanacions sobre el consens del consens sobre el tractament de la micosis fungoide / síndrome de Sézary per a l'Organització Europea de Recerca i Tractament de Càncer - Actualització 2017. Eur J Cancer. 2017; 77: 57-74.