Comprensió de les diferències en el limfoma africà (endèmic) i esporàdic de Burkitt
Què és el limfoma de Burkitt, quines són les causes i com es tracta?
Visió general
El limfoma de Burkitt (o el limfoma de Burkitt) és un tipus poc freqüent de limfoma no Hodgkin (NHL) . El limfoma de Burkitt afecta comunament als nens. És un tipus molt agressiu de limfoma de cèl · lules B que sovint comença i implica parts del cos diferents dels ganglis limfàtics . Malgrat la seva naturalesa de ràpid creixement, el limfoma de Burkitt sol ser curable amb teràpies intensives modernes.
Tipus
Hi ha dos tipus amplis de limfoma de Burkitt: les varietats esporàdiques i endèmiques. Hi ha una incidència molt alta d'aquesta malaltia a l'Àfrica equatorial, i la malaltia en aquesta regió s'anomena linfoma endèmic de Burkitt. La malaltia en altres regions del món és molt menys freqüent i es denomina limfoma esporàdic de Burkitt. Encara que són la mateixa malaltia, les dues formes són diferents en molts aspectes.
Limfoma endimàtic (africà) de Burkitt
A l'Àfrica equatorial, prop de la meitat dels càncers infantils són els limfomes de Burkitt. La malaltia comporta nens molt més que adults i està relacionada amb la infecció d' Epstein-Barr Virus (EBV) en un 98%. Característicament té una gran probabilitat d'involucrar l'os de la mandíbula, una característica bastant distintiva que és poc freqüent en els esporàdics Burkitt's. També implica habitualment l'abdomen.
Limfoma esporàdic de Burkitt
El tipus de limfoma de Burkitt que afecta a la resta del món, incloent Europa i Amèrica és el tipus esporàdic.
També aquí, es tracta principalment d'una malaltia en nens, sent responsable d'aproximadament un terç dels limfomes en nens dels Estats Units. El vincle entre el virus Epstein-Barr (EBV) no és tan fort com amb la varietat endèmica, tot i que hi ha evidència directa de la infecció per EBV en un de cada cinc pacients. Més que la participació dels ganglis limfàtics, és l'abdomen que es veu afectat notablement en més del 90% dels nens.
La implicació de la medul·la òssia és més comuna que en la varietat esporàdica. La implicació de la mandíbula és extremadament rara.
Menys tipus comuns
Dues formes menys comunes del limfoma de Burkitt inclouen:
- Tipus intermedi, que presenta característiques tant del limfoma de Burkitt com del limfoma de cèl·lula B difús .
- Linfoma associat al VIH , que està associat amb la infecció pel VIH.
Etapes
Aquesta malaltia es pot descompondre de forma simplista en 4 etapes diferents (tingueu en compte que això no està complet i hi pot haver superposicions en alguns casos).
Etapa I : la malaltia de l'etapa I significa que el càncer està present en un únic lloc del cos.
Etapa II - Etapa II Els limfomes de Burkitt estan presents en més d'un lloc, però ambdós llocs estan a un costat del diafragma .
Etapa III : la malaltia de Stage III està present en els ganglis limfàtics o en altres llocs a banda i banda del diafragma.
Etapa IV: la malaltia de la fase IV inclou limfomes que es troben a la medul·la òssia o al cervell (sistema nerviós central).
Causes i factors de risc
Com s'ha assenyalat anteriorment, Epstein-Barr està associat amb la majoria dels casos de limfoma de Burkitt endèmic, així com alguns casos de malaltia esporàdica. Estar immunosuprimida és un factor de risc, i a l'Àfrica, es pensa que la malària pot fer que els nens siguin més vulnerables al virus d'Epstein-Barr.
Tractament
El limfoma de Burkitt és un tumor molt agressiu i, sovint, mortal. Però també és una de les formes més curables del limfoma. Per entendre això, ajuda a comprendre que la quimioteràpia ataca les cel·les més ràpides. La capacitat d'utilitzar la quimioteràpia ha fet que alguns dels limfomes més agressius i les leucèmies del passat, el més tractat i potencialment curable en l'actualitat.
Amb les formes agressives actuals de quimioteràpia que utilitzen fàrmacs en dosis altes i amb la disponibilitat de noves mesures per donar suport a les persones durant el tractament intensiu, aquest limfoma és curable en molts pacients.
En general, gairebé el 80% dels que tenen malaltia localitzada i més de la meitat dels nens amb malalties més esteses es guareixen. No es veuen recidives tardanes.
Pronòstic
El pronòstic del limfoma de Burkitt als Estats Units ha millorat notablement en els últims anys. Entre 2002 i 2008, la taxa de supervivència a 5 anys va passar del 71 al 87% en nens entre el naixement i els 19 anys. Per als de 20 a 39 anys la taxa de supervivència va millorar del 35 al 60% i, per als pacients majors de 40, la supervivència també va millorar. Des d'aquest moment s'han produït millores en els tractaments, així com en la gestió dels efectes secundaris.
Enfrontament
Pot ser aterrador diagnosticar-se de limfoma, i encara pitjor si és el seu nen diagnosticat. La crianza d'un nen pren un poble per començar, però en aquest cas necessitareu el vostre sistema de suport més que mai. Arribeu als altres. Aquest tumor és bastant rar, però a través de les xarxes socials, hi ha una comunitat en línia activa de persones que s'enfronten a aquesta malaltia que podeu posar-vos en contacte amb les 24 hores del dia per rebre assistència. Les organitzacions de limfoma i leucèmia poden proporcionar-vos més ajuda durant el camí.
Fonts
Coghill, A., i A. Hildesheim. Els anticossos del virus Epstein-Barr i el risc de malalties associades: una revisió de la literatura. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.
Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A., i E. Hill. Tendències en la supervivència dels pacients amb limfoma / leucèmia de Burkitt als EUA: anàlisi de 3691 casos. Sang 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Teràpia de baixa intensitat en adults amb limfoma de Burkitt. El New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
Institut Nacional del Càncer. Resum de la informació sobre el càncer del PDQ. Tractament del limfoma no hodgkin infantil (PDQ). Versió professional sanitària. 29/09/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1