El limfoma és un càncer de sang que afecta els limfòcits, una espècie de glòbuls blancs. Els dos tipus principals de limfoma són el limfoma de Hodgkin i el limfoma no Hodgkin o NHL. Encara que els limfomes solen començar en els nòduls limfàtics , poden sorgir pràcticament en qualsevol part del cos. Quan es presenten fora dels ganglis limfàtics, se'ls denomina linfoma extranodal.
El limfoma ossi primari és un limfoma extranodal infreqüent . Quan un limfoma comença fora dels ganglis limfàtics, és molt més comú que la malignitat comenci en el tracte gastrointestinal que en l'os.
Visió general
El limfoma òssia primari és una afecció extremadament rara en què s'inicia un limfoma als ossos. Aquesta condició representa aproximadament l'1 al 2 per cent de tots els casos de limfoma no Hodgkin , amb una incidència més alta del 3 al 9 per cent en nens i adolescents. Els càncers que comencen en un altre lloc i que després s'estenen als ossos són molt més comuns que els limfomes d'os primaris.
Qui està afectat ?
Els limfomes d'os primaris afecten principalment als adults. Els homes són més propensos a ser afectats que les dones. La majoria són limfomes no Hodgkin del tipus de cel·la B gran , per a això el nombre de casos pics entre les edats 45 i 60. No obstant això, quan es tracta del fons de la columna vertebral al sacre o cua, el limfoma d'os primària té un pic incidència en adolescents i vint anys.
I casos rars ocorren en nens amb una edat mitjana de 12 anys.
Símptomes
La majoria de les persones afectades pel limfoma d'os primers senten dolor en els seus ossos. Sovint, el dolor es repeteix encara en repòs. Això pot persistir durant mesos abans que sorgeixin altres símptomes . Quan el limfoma creix més, pot causar una inflor de la extremitat i limitar els moviments del braç o la cama.
Altres símptomes del limfoma com la febre i la pèrdua de pes no són comuns.
Proves
La imatge diagnòstica, els rajos X i els escàneros de l'os , ajuden a detectar el limfoma òssia primari. Un tumor de l'os mostra canvis característics en l'aparició de l'os sobre ressonàncies magnètiques o TC. Pot haver-hi un patró de destrucció òssia de pols a les zones afectades pel limfoma.
Per determinar el tipus de tumor, es fa una biòpsia de l'os. Això es pot fer de forma quirúrgica, prenent una petita peça de l'os implicat per tumors per a l'examen microscòpic. Altres proves ajuden a determinar si el tumor està generalitzat o limitat a l'os. Es pot utilitzar PET / CT del tòrax, l'abdomen i la pelvis per determinar l'abast de la implicació dels ganglis limfàtics i la presència de malaltia llunyana.
Tipus
Normalment, el limfoma òssia primari és un limfoma no Hodgkin o NHL. El linfoma Hodgkin de l'os és molt menys probable. Entre els diferents tipus de NHL, el limfoma de cèl·lula B difusa o DLBCL és el limfoma òssia primari més freqüent. El tipus de limfoma guia decisions sobre el tipus de tractament que es podria seguir.
Tractament
Com que el limfoma òssia primari és tan rar, no s'ha establert un règim de tractament òptim únic. Els tractaments actuals solen consistir en quimioteràpia durant uns quants cicles en combinació amb la radioteràpia a l'os.
El tractament en diversos fronts o teràpia multimodal és freqüent, però la seqüència de radiació i quimioteràpia varia en els informes publicats. Les taxes de supervivència dels limfomes primaris d'os sovint són millors que altres tipus de limfoma no Hodgkin.
La Universitat de Miami informa que més del 80% de les persones que van rebre tractament per limfoma òssia primària no tenen progressió de la seva malaltia 4 anys després, van trobar una supervivència sense progressió del 83% o PFS en un estudi de 53 pacients. No es va observar diferència entre pacients tractats amb quimioteràpia o quimioteràpia combinada més radiació.
Tanmateix, hi va haver una tendència a la millora de PFS en pacients amb DLBCL tractats amb quimioteràpia rituximab plus.
Conclusió
Després del tractament, les exploracions PET / TC poden ser especialment útils per avaluar la resposta a la teràpia. L'estudi d'imatge de post tractament per a l'elecció és l'escàner PET / TAC, que ajuda a distingir la malaltia persistent de la fibrosi. Els pacients també s'han de controlar per a una recaiguda a llarg termini. El limfoma òssia té una baixa taxa de recidiva local i la majoria dels casos es repeteix en llocs distants de la malaltia original.
Fonts
Per obtenir més informació sobre aquest tema, exploreu les fonts següents:
Alencar A, Pitcher D, Byrne G, et al. Limfoma ossi primari: experiència de la Universitat de Miami. Leucèmia i limfoma . 2010; 41 (1): 39-49.
Thornton E, Krajewski KM, O'Regan KN et al. Característiques de la imatge dels tumors malignes primaris i secundaris del sacre. The British Journal of Radiology . 2012; 85 (1011): 279-284.
Imatge de tumors òssos i lesions tipus tumor: tècniques i aplicacions; A. Mark Davies, Murali Sundaram, Steven J. James. Springer Science & Business Media, 2009.
Principis i pràctica de la oncologia radiològica 4t Ed. Editors: Carlos A Perez, Luther W Brady, Edward Halperin, i Rupert K Schmidt-Ullrich. Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
Beal K, Allen L, Yahalom J. Linfoma òssia primari: resultats del tractament i factors pronòstics amb seguiment a llarg termini de 82 pacients. Càncer , 2006; 106 (12).
O'Connor AR, Birchall JD, O'Connor SR et al. El valor de la gammagrafia òssia 99mTc-MDP en la posada en escena del limfoma primari d'os. Comunicacions de Medicina Nuclear. 2007; 28 (7): 529-31.
Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al, eds. Classificació de l'OMS de Tumors de Teixits Hematopoètics i Linfòtics. 4 e ed. Ginebra, Suïssa: IARC Press; 2008.