Linfòcit nodular Linfoma predominant de Hodgkin

La vostra guia bàsica per a NLPHL des dels símptomes fins al tractament

El limfoma Hodgkin predominant de limfòcits nodulars (NLPHL) és un tipus de malaltia de Hodgkin , un càncer de cèl·lules limfàtiques . És un dels tipus menys freqüents de limfoma Hodgkin , que comprèn aproximadament el 5% de tots els casos d'aquest càncer. Tanmateix, té diverses característiques distintives que la distingeixen d'altres tipus de malaltia de Hodgkin anomenats els limfomes clàssics Hodgkin.

Qui rep el linfocito nodular El limfoma predominant de Hodgkin?

NLPHL pot ocórrer a qualsevol edat, encara que la majoria dels pacients solen estar en els trenta anys. Es tracta de tres vegades més freqüent en els mascles en comparació amb la taxa de dones. No hi ha cap causa definitiva, però els factors de risc inclouen estar infectats amb el virus d'Epstein-Barr i tenir un familiar de primer grau amb el llampoma de Hodgkin.

Quins són els símptomes de NLPHL?

El signe d'advertència predominant d'aquesta malaltia és una ampliació de ganglis limfàtics al coll, el pit o les aixelles. La implicació d'altres ganglis limfàtics o d'altres òrgans és força freqüent. Altres símptomes del limfoma inclouen febre, pèrdua de pes i sudoració a la nit. Es realitzarà un examen físic, historial mèdic i proves de sang.

El diagnòstic del limfoma es realitza amb una biòpsia de ganglis limfàtics . El tipus exacte de limfoma està determinat per proves moleculars que poden explicar la diferència entre NLPHL i altres tipus de limfoma Hodgkin.

La NLPHL és produïda per cèl·lules B desordenades, que normalment formen part del sistema immunitari que produeix anticossos. Tenen un patró diferenciat d'antígens CD, proteïnes a la superfície de les cèl·lules, que permeten el diagnòstic mitjançant l'anàlisi bioquímica i els assaigs del marcador de CD. Aquests patrons únics d'antígens de CD també s'utilitzen per a tractaments d'anticossos monoclonals específics.

Com es tracta el tractament de NLPHL?

Gairebé 8 de cada 10 pacients amb NLPHL es diagnostiquen amb un limfoma primerenc , que inclou nòduls limfàtics únicament al coll i la meitat superior del cos. NLPHL tendeix a créixer més lentament que el limfoma clàssic de Hodgkin, i si no té símptomes, es pot decidir simplement mirar i esperar els símptomes abans de començar el tractament. Si el limfoma està en una etapa primerenca i no té cap símptoma B, només es pot tractar amb radioteràpia. Els símptomes de B inclouen febre, pèrdua de pes i suors nocturns.

Si teniu símptomes B o el vostre cas està en un estadi més avançat, el tractament del limfoma Hodgkin predominant en el limfòcit nodular inclou la quimioteràpia i sovint es realitza també la radioteràpia. L'anticòs monoclonal rituximab també es pot administrar La majoria dels pacients responen molt bé al tractament, i més del 90% es cura. Les taxes de supervivència de la malaltia d'Hodgkin estan millorant a causa dels avenços en el tractament.

Si bé es tracta d'un bon pronòstic, en un 10% a un 40% dels pacients, un limfoma difús de grans cèl·lules B es desenvolupa en 10 anys després del tractament. Com que la majoria de les NLPHL es produeixen en els homes joves, és important que segueixin seguint-se a llarg termini per detectar la recurrència. Si bé el seu tractament inicial sembla haver produït una cura, la incidència de la recaiguda i la progressió posteriors és prou important perquè necessiten un seguiment continuat a llarg termini.

S'està explorant el tractament dels pacients amb NLPHL recidivats amb rituximab, un anticòs monoclonal.

Fonts:

Càncer: principis i pràctica de la 7 ª edició d'oncologia. Editors: VT DeVita, S Hellman i SA Rosenberg. Publicat per Lippincott Williams i Wilkins, 2005.

> Institut Nacional del Càncer. Tractament del limfoma adult Hodgkin-per a professionals de la salut (PDQ®).

> American Cancer Society. Tractat de la malaltia de Hodgkin predominant de limfòcits nodulars (NLPHD).