Encara que els limfomes són tots els càncers que afecten els limfòcits, un tipus de glòbuls blancs, de vegades és on acaba la semblança. Hi ha molts tipus i subtipus diferents del limfoma. Les dues categories principals són el limfoma de Hodgkin , o HL, i el limfoma no Hodgkin o NHL . La majoria d'ambdós, NHL i HL són limfomes nodals, el que significa que s'originen en els nòduls limfàtics.
Tanmateix, és possible que els limfomes sorgeixin en gairebé qualsevol lloc.
Definició: limfoma extranodal primari
Quan es creu que el limfoma s'ha originat fora dels ganglis limfàtics , es denomina linfoma extranodal o, més concretament, limfoma extranodal primari. De vegades, pot ser difícil determinar quina part del cos va començar un limfoma. En aquests casos, els metges poden seguir una definició més aproximada: si el limfoma en un moment tingués la seva major massa tumoral -la seva major evidència- en un lloc extranodal, pot considerar-se un limfoma extranodal.
Diferències importants
Dels limfomes que comencen als ganglis limfàtics o limfomes nodals, gairebé tots poden tenir implicacions extranodals , és a dir, es poden estendre als llocs extranodals. Un limfoma que s'estén a altres òrgans dels ganglis limfàtics no es considera un limfoma extranodal primari. Per ser extranodal primari, el limfoma ha d'haver originat fora dels ganglis limfàtics.
Visió general
Els limfomes extranodals primaris són molt més comuns en la NHL que en el limfoma d'Hodgkin. Fins a un 33 per cent de tota la NHL es considera linfoma extranodal primari, mentre que a HL, la malaltia extranodal primària es considera més rara.
El lloc més freqüent de limfoma extranodal primari es troba en el tracte gastrointestinal, i gairebé tots ells són NHL.
El lloc més proper després del tracte GI és la pell . No obstant això, quan l'NHL comença només a la pell, es coneix com un limfoma cutani o limfoma cutani.
El limfoma extranodal també pot sorgir en el teixit limfoide de la melsa, medul·la òssia, timó, amigdales i adenoides: petits pegats de teixit tipus amígdala amagats on els passos nasals es troben a la gola.
Les cèl·lules immunes o limfoides a l'estómac, el pulmó, en estructures al voltant dels ulls, a la glàndula tiroide, glàndules salivals i intestí prim també poden donar lloc a limfomes primaris. Els limfomes d'aquestes àrees inclouen els limfomes de la zona marginal de limfomes B de teixit limfoide associat a la mucosa, o MZBCL de MALT, per a curts.
Els limfomes primaris del nas i la gola inclouen MZBCL de MALT, limfoma de cèl · lula B difús gran o DLBCL , i limfomes de cèl·lules T / assassí natural.
Els limfomes primaris poden afectar els testicles en homes i es denominen limfomes testiculars primaris. El limfoma en el cervell o el limfoma del SNC també poden ser primaris. Mentre que el limfoma extranodal primari del cervell i els testicles s'han associat amb una malaltia més difícil de tractar, estudis recents han demostrat que el tractament especialment adaptat a aquests llocs pot produir millores significatives.
Els limfomes foliculars extranodals primaris que no són limfomes cutanis ocorren de manera poc freqüent.
El limfoma òssia primari és una malaltia rara en què el limfoma comença en un os.
El limfoma cardíac primari és un dels tumors més rars del cor. Es creu que el limfoma cardíac primari compon només l'1,3 per cent de tots els tumors cardíacs i només el 0,5 per cent de tots els limfomes extranodals. Quan es produeix, el tipus més comú d'aquest tumor és el limfoma de cèl · lules B difús i, en general, l'aurícula dreta i el ventricle dret estan implicats.
Una observació dels limfomes extranodals primaris, en general, és que van augmentar dramàticament amb l'aparició del VIH i la SIDA.
Limfoma extranodal primari - Pronòstic
El fet que un limfoma sigui un limfoma extranodal primari pot ser un factor en el pla de tractament i el pronòstic, però altres factors poden ser igualment importants o de major importància.
El subtipus del limfoma, la cèl·lula B o el tipus de cèl·lula T i l'òrgan o teixit primari poden ser factors pronòstics importants.
Participació extranodal: pronòstic
Gairebé tots els limfomes nodals es poden estendre als llocs extranodals, però en aquests casos no es consideren limfomes extranodals primaris.
A la NHL, els plans de tractament més efectius depenen de diversos factors, i la implicació extranodal pot ser un d'ells. De vegades un limfoma que es limita als ganglis limfàtics és més tractable i té un pronòstic més favorable que el limfoma que s'ha estès fora dels ganglis limfàtics. No obstant això, l'àmplia varietat de possibilitats per a la NHL extranodal primària, juntament amb molts altres factors que influeixen en els tractaments i els resultats, fan que el pla de tractament i els pronòstics siguin molt individuals.
En alguns casos, la participació extranodal és més indicativa de la malaltia avançada. En la malaltia d'Hodgkin , per exemple, la implicació extranodal, excepte en el bazo i el timo, indica l'estadi IV de la malaltia de Hodgkin. Tanmateix, fins i tot la malaltia de Hodgkin en fase tardana pot ser bastant tractable.
Fonts:
Histopatologia dels limfomes no hodgkinals nodals i extranodals; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27 de juny de 2011
Camp E, Chott A, Kinney M, et al. Actualització sobre limfomes extranodals. Conclusions del Taller celebrat per l'EAHP i l'SH a Tessalònica, Grècia. Histopatologia . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Patogènia molecular del limfoma MALT. Investigació i pràctica gastroenterològica . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Gestió de limfomes no Hodgkin sorgits en llocs extranodals. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, el Cessie S, Snijder S et al. Linfoma extranodal primari no Hodgkin (NHL): l'impacte de les definicions alternatives que es van provar al registre de NHL basat en la població de West Central Comprehensive Cancer Center. Anals d'oncologia . 2003; 14 (1): 131-139.
Linfoma maligne primari de la mama: estudi clínicopatològic de nou casos. Leucèmia i limfoma . Feb 2004; 45 (2): 327-30.
Limfoma gàstric primari. Món J Gastroenterol . 2004 Jan; 10 (1): 5-11. Revisió.
Linfoma intracelascular gran de cèl·lula B revelat per una síndrome nefròtica: una remissió d'un any induïda per un CHOP i Rituximab d'alta freqüència. Leucèmia i limfoma . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Linfoma cardíac primari: dos casos i una revisió de la literatura. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.