Una revisió de la sobrecàrrega de ferro de diverses transfusions
La sobrecàrrega de ferro és una condició on hi ha més ferro al cos que es pot eliminar pel cos. El terme tècnic per a la sobrecàrrega de ferro és l'hemochromatosis. Hi ha dos motius principals de sobrecàrrega de ferro: 1) hemocromatosis hereditària o 2) hemocromatosis transfusional. La hemochromatosis hereditària és una condició que es transmet a les famílies. Hemocromatosis transfusional es produeix quan una persona necessita diverses transfusions de glòbuls vermells (RBC).
El ferro es troba dins de l' hemoglobina , una proteïna dins de la RBC. El treball del ferro per ajudar a transportar l'oxigen a tots els teixits. Normalment, el cos absorbeix el suficient ferro de la seva dieta per mantenir-se al dia amb la producció de RBC. Si no menja prou aliments amb ferro, els nivells de ferro baixen, donant lloc a una anèmia de deficiència de ferro . Quan els RBC arriben al final de la seva vida, el ferro dins d'ells es recicla per ser utilitzat en nous RBCs que es produeixen.
Per què les transferències de RBC múltiples causen sobrecàrrega de ferro?
El ferro es troba dins de tots els RBC a la unitat de sang transfundida. De manera que cada transfusió de RBC que rep una persona és bàsicament una infusió intravenosa (IV) de ferro. El problema és que el cos està limitat en la seva capacitat per desfer-se d'aquest ferro excessiu. A més, les persones amb talassèmia absorbeixen més ferro del que necessiten a causa de la seva dieta que empitjora el problema.
Qui està en risc per a la sobrecàrrega de ferro transfusional?
Qualsevol persona que rep múltiples transfusions de RBC està en risc, però les persones que depenen de les transfusions tenen el major risc.
Això inclouria persones amb malaltia de cèl·lula falciforme que han tingut un accident vascular cerebral (o tenen un alt risc d'accident vascular cerebral ), beta talassèmia major , anèmia Diamond Blackfan , anèmia aplàsica i síndrome mielodisplàsica entre d'altres. Les persones amb càncer que necessiten transfusions múltiples durant el tractament amb quimioteràpia o trasplantament de medul·la òssia també estan en risc de sobrecàrrega transfusional de ferro.
Com supervisa el meu metge per sobrecàrrega de ferro?
Les persones que necessitaran transfusions durant tota la vida generalment es vigilen de prop per sobrecàrregues de ferro. En aquests pacients, la sobrecàrrega de ferro es pot veure després de 12 a 15 transfusions de RBC. Sovint, la sobrecàrrega de ferro es monitoritza amb un test de sang anomenat ferritina inicialment. La ferritina representa la quantitat total de ferro emmagatzemada al cos. Ferritin sol dibuixar-se en un cronograma, de tres a tres mesos, de manera que el metge pugui veure com s'està millorant (és a dir, augmenta el valor?). La quelació, el terme dels medicaments que s'utilitzen per eliminar el ferro, solen començar després que la ferritina sigui superior a 1000 ng / ml. Malauradament, els nivells de ferritina es veuen afectats per coses que no són sobrecàrrega de ferro. Es poden observar nivells elevats de ferritina durant la malaltia i la inflamació.
A causa de les limitacions amb ferritina, es van desenvolupar altres mètodes per avaluar la sobrecàrrega de ferro. Anteriorment, es va controlar la sobrecàrrega de ferro amb biòpsies hepàtiques on es va eliminar i es va avaluar un petit tros de ferro. Actualment, la majoria de les persones poden ser monitoritzades amb imatges de ressonància magnètica (MRI) del fetge i / o del cor. La IRM pot calcular un contingut de ferro hepàtic (LIC) similar als resultats d'una biòpsia hepàtica.
La quelació s'inicia quan la LIC és superior a 3 mg per gram de fetge sec. De la mateixa manera, una ressonància magnètica del cor pot mesurar la quantitat de ferro localitzat al múscul cardíac.
Quines complicacions es poden produir amb sobrecàrrega de ferro?
Una vegada que totes les ubicacions típiques per emmagatzemar ferro ja no estan disponibles, el ferro es pot emmagatzemar en el fetge, el cor, el pàncrees i els òrgans endocrins (generalment anomenats glàndules). Quan el ferro s'emmagatzema en aquestes ubicacions, es perjudica l'òrgan. Això pot provocar fibrosi o cicatrització del fetge, cardiomiopatia (malaltia del múscul del cor), diabetis mellitus (degut al ferro al pàncrees), hipotiroïdisme (nivells baixos d'hormones tiroïdals) i hipogonadisme (que causa una disminució de la libido i la impotència en els homes i la manca dels cicles menstruals en dones).
Per evitar aquestes complicacions greus i potencialment mortals, la sobrecàrrega de ferro es tracta agressivament.
Com es tracta la sobrecàrrega de ferro transfusional?
La sobrecàrrega de ferro de les transfusions es tracta amb teràpia quelante, medicació que s'administra per eliminar el ferro del cos. Hi ha tres medicaments disponibles.
- Deferoxamina (Desferal)
- Deferasirox (Jadenu o Exjade)
- Deferiprona (Ferriprox)
Flebotomia terapèutica : si en algun moment podeu interrompre les transfusions, la sobrecàrrega de ferro es pot tractar amb flebotomia en sèrie. La flebotomia és similar a la donació de sang on s'elimina una gran quantitat de sang del cos. Dins dels RBC eliminats és de ferro i quan aquests són substituïts per la medul·la òssia, s'utilitzarà l'excés de ferro emmagatzemat en el seu cos.
> Fonts:
> Schrier SL i Bacon BR. Teràpia de quelacions per talassèmia i altres estats de sobrecàrrega de ferro i síndromes de sobrecàrrega de ferro diferents de la hemochromatosis hereditària. A: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.