Projecció i prevenció de l'ictus en l'anèmia de cèl·lules falciformes

L'accident cerebrovascular és quelcom que la majoria de la gent s'associa amb familiars d'edat, de manera que pot ser un xoc que els nens també els puguin tenir. Els accidents cerebrovasculars ocorren en nounats i nens, però afortunadament, en general, el risc és baix (menys de l'1% dels nens). La malaltia cardíaca (cardíaca) i l' anèmia falciforme (hemoglobina SS o talasèmia beta-beta falciforme) són les causes més freqüents d'accident cerebrovascular en la infància.

Sense una detecció adequada, l'onze per cent dels nens amb anèmia falciforme experimentarà un vessament cerebral als 20 anys d'edat. Aproximadament un de cada quatre pacients tindrà un cop a l'edat de 45 anys. Escoltar aquest tipus de notícies sobre el seu nen pot ser sorprenent, però amb una detecció adequada, aquest risc es pot reduir significativament.

Per què són les persones amb anèmia falciforme a risc d'accident cerebrovascular?

La majoria dels nens amb anèmia falciforme experimenten un ictus isquèmic , el que significa que el flux sanguini no pot arribar a una àrea del cervell. Les cèl·lules falciformes danyen el revestiment de les grans artèries (vasos sanguinis que porten oxigen als teixits) del cervell, fent que es tornin més estretes. Aquests vasos sanguinis estrets són més propensos a ser bloquejats per un grup de cèl·lules falciformes. Quan això passa, el flux de sang es bloqueja i l'oxigen no es pot lliurar a una àrea específica del cervell, causant danys.

Símptomes

Els accidents cerebrovasculars en nens amb anèmia falciforme semblen similars als accidents cerebrovasculars en adults majors.

Els nens poden experimentar:

Què he de fer si penseu que algú està experimentant un accident cerebrovascular?

Truqui al 911. L'accident cerebrovascular, independentment de la causa, és una emergència mèdica.

El tractament precoç és clau per prevenir les complicacions a llarg termini.

Factors de risc

El risc d'accident vascular cerebral isquèmic és més alt per a nens menors de deu anys. Aquest risc disminueix fins als 30 anys, llavors el risc augmenta novament. El risc de cops hemorràgics (accidents cerebrovasculars causats per sagnat) és més gran en adolescents i adults joves.

El risc d'accident vascular cerebral és més elevat en pacients amb hemoglobina SS i falassoterapia beta cita talasèmia. El risc en pacients amb hemoglobina SC i fal·làcia beta plus talassèmia (especialment en nens petits) és significativament menor, de manera que no es recomana el cribratge en aquests pacients, a menys que hi hagi problemes addicionals.

Prevenció

A finals de la dècada de 1980 i principis de la dècada de 1990, els investigadors van determinar que el doppler transcranial (TCD) podria ser utilitzat per detectar els pacients amb anèmia de cèl·lules falciformes per determinar el risc d'un accident vascular cerebral isquèmic. TCD és un ultrasò no invasiu que s'utilitza per mesurar el flux de sang a través de les principals artèries del cervell. Per fer-ho, la sonda d'ultrasons es col·loca sobre els temples on l'os del crani és més prim, permetent al tècnic mesurar la velocitat del flux sanguini. En funció d'aquests valors, els TCD es poden etiquetar com a normals, condicionals i anormals. Encara que els nens amb valors TCD condicionals tenen un risc lleugerament major de tenir un accident vascular cerebral, aquells amb TCD anormal tenen el major risc i s'han de col·locar en un pla de tractament preventiu.

Encara que la TCD sembla una prova simple, no és tan fàcil com sembla. Hi ha molts factors que poden afectar les mesures durant la TCD. La febre i les malalties eleven temporalment els valors de TCD. Per contra, les transfusions de sang redueixen temporalment els valors TCD. En essència, el vostre fill ha d'estar en la seva salut bàsica quan es realitzi la TCD.

El somni també afecta el flux sanguini cap al cervell i no es recomana la sedació (donar medicaments per ajudar-lo a relaxar / dormir durant el procés) o dormir durant l'examen. Els nens petits poden trobar dificultats per cooperar i seguir sent, però els pares poden ajudar-los jugant una pel·lícula o llegint llibres durant el procediment.

Què tan bona és la TCD a identificar els pacients amb risc d'accident cerebrovascular?

La identificació de TCD anòmals seguida d'una ràpida iniciació del tractament ha reduït l'11% a l'1% el risc d'accident vascular cerebral en nens amb anèmia falciforme. No tots els nens amb TCD anormals tindrien un accident cerebrovascular sense tractament, però perquè l'accident cerebrovascular pot tenir greus conseqüències a llarg termini, tots els pacients es tracten igual.

Com s'eviten els accidents cerebrovasculars si la TCD és anormal?

Si el seu fill amb anèmia falciforme té una TCD anormal, es recomana que es repeteixi la TCD en una o dues setmanes. Si novament la TCD és anormal, es recomana que s'iniciï en un programa de transfusió crònica.

L'estudi clínic STOP-1 va mostrar que la iniciació d'un programa de transfusió crònica reduïa el risc d'accident cerebrovascular. La teràpia transfusional crònica consisteix a aconseguir transfusions de sang cada tres o quatre setmanes. L'objectiu de les transfusions és portar el percentatge d'hemoglobina S de més del 95% a menys del 30%, per reduir el risc que les cèl·lules falciformes bloquegen el flux de sang a les artèries del cervell.

¿El meu fill sempre necessita estar en transfusions cròniques?

Potser no. En un recent assaig multiinstitucional anomenat TWiTCH, pacients específics (basats en aspectes com els nivells de l'hemoglobina S, imatges del cervell, valors de TCD que van tornar a la normalitat) van poder transitar-se de la teràpia de transfusió crònica a la teràpia d' hidroxiurea . Aquests pacients es van dissipar lentament de les transfusions a mesura que el tractament amb hidroxiurea augmentava lentament.

Els pacients amb canvis significatius en els vasos sanguinis del cervell poden requerir teràpia transfusional crònica a llarg termini, similar als pacients que han tingut un vessament cerebral.

Fonts:

George A. Prevenció de l'accident vascular cerebral (inicial o recurrent) en la malaltia de les cèl·lules falciformes. A: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Consultat l'11 de maig de 2016.)