En l' anèmia de cèl·lules falciformes , actualment la millor medicació que hem d'evitar les complicacions es diu hidroxiurea, de vegades abreujada HU. La hidroxiurea es va desenvolupar per primera vegada com una medicació de quimioteràpia als anys seixanta. Va ser utilitzat inicialment per a una gran varietat de malalties, però ara s'ha utilitzat en la malaltia de les falciformes durant més de 25 anys. Hydroxyurea és l'única medicació aprovada per la FDA (Food and Drug Administration) per tractar l'anèmia de cèl·lules falciformes.
Com funciona Hydroxyurea en l'anèmia de cèl·lules falciformes?
En l'anèmia de cèl·lules falciformes, la hidroxiurea ajuda al cos a produir més hemoglobina fetal (Hb F). Aquesta és una hemoglobina que es troba en nadons. Els bebès nounats amb malaltia de la cèl·lula falciformes no tenen complicacions en els primers mesos de vida, ja que l'hemoglobina fetal evita que els glòbuls vermells passin malbé. Aquest augment de l'hemoglobina fetal ajuda a mantenir la seva ronda de glòbuls vermells en lloc de ferides. Aquests glòbuls vermells rodons són capaços de fluir a través dels vasos sanguinis sense problemes.
Quins són els beneficis de la teràpia d'hidroxiurea?
En nombrosos estudis en nens i adults amb anèmia falciforme, el tractament amb hidroxiurea s'ha associat amb menys crisis doloroses, menys esdeveniments de síndrome de pit agut (complicació pulmonar), reducció de la necessitat de transfusió i reducció de la necessitat d'hospitalització. La hidroxiurea també augmenta la teva hemoglobina, la qual cosa et fa menys anèmica .
Addicionalment, la hidroxiaurea s'ha associat amb una major esperança de vida en adults amb anèmia de cèl·lules falciformes.
Efectes secundaris
A partir de les dosis utilitzades en l'anèmia de cèl·lules falciformes, els efectes secundaris són relativament suaus. La pèrdua del cabell, les úlceres a la boca i l'augment del risc d'infecció associada a la quimioteràpia poques vegades es veuen.
La hidroxiurea pot disminuir els glòbuls blancs, l'hemoglobina i les plaquetes. A causa d'aquest efecte secundari, el vostre metge farà un seguiment molt detallat dels comptes amb el recompte sanguini complet i el recompte de reticulòcits. Ocasionalment, es veu un dolor abdominal, però generalment és lleu i es resol sense intervenció. Un altre efecte secundari és l'enfosquiment de les ungles anomenades melanonichyia. En general, la majoria dels pacients poden trobar una dosi d'hidroxiurea que poden tolerar amb pocs efectes secundaris.
Què haurien de considerar els pacients el tractament amb hidroxiurea?
Segons les directrius de gestió de cèl·lules falciformes més recents de l'Institut Nacional del Cor, el Pulmó i la Sang (part dels Instituts Nacionals de Salut) que es va publicar el 2014, tots els nens amb SS d'hemoglobina i la talassèmia beta-beta falciformes haurien d'oferir hidroxiurea per prevenir complicacions després de 9 mesos d'edat. En adults, s'ha de tenir en compte la hidroxiaurea per als pacients que tenen 3 o més crisis doloroses per any, dolor que interfereix amb les activitats diàries, història de síndrome de pit agut o anèmia severa que interfereix en les activitats diàries.
La hidroxiurea provoca càncer?
Històricament, aquesta ha estat una gran preocupació. Els pacients tractats inicialment amb hidroxiurea tenien unes condicions que augmentaven el risc de malignitat (càncer), però perquè havien desenvolupat un càncer mentre que la teràpia d'hidroxúurea es va atribuir a la medicació.
En la malaltia de les cèl·lules falciformes, la resposta és no. Segons un estudi publicat el 2014 que tracta específicament els pacients amb malaltia de cèl·lula falciforme, els que van prendre hidroxiurea no tenien un major risc de càncer en comparació amb aquells que no van prendre hidroxiurea.
Puc prendre hidroxiurea durant l'embaràs?
En aquest moment no es recomana prendre hidroxiurea durant l'embaràs. La hidroxiurea és una medicació de classe D que indica que hi ha un risc per al fetus en desenvolupament. Hi ha una petita quantitat de casos que informen embarassos normals en dones amb malaltia de cèl·lules falciformes que van continuar amb hidroxiurea però es necessita informació addicional.
Puc parar de prendre hidroxiurea?
No, la hidroxiurea no és una cura. Només funciona si ho preneu com s'indica. La hidroxiurea és una medicació crònica per a una malaltia crònica similar als medicaments que prenen dia a dia persones amb pressió arterial alta.
> Fonts:
> Castro O, Nouraie M, Oneal P. Hidroxicarbamida Tractament en la malaltia de les cèl·lules falciformes: estimacions del possible risc d'eucèmia L i del benefici de supervivència hospitalària. British Journal of Hematology . 2014; 167: 687-691.
> Ware RE. Com utilitzo hidroxiurea per tractar pacients molt joves. Sang 2010; 115 (26): 5300-5311.