Transfusions de sang i malaltia de les cèl·lules falciformes

Les transfusions de glòbuls vermells són un tractament de llarga durada en la malaltia de les cèl·lules falciformes (SCD) . Similar a altres tractaments mèdics, les transfusions de sang tenen riscos i beneficis per la qual cosa és important entendre per què s'ha recomanat una transfusió de sang per a vostè o el seu ésser estimat amb SCD . Repassem alguns dels motius més comuns aquí.

1 -

Traç

El tractament definitiu de l'accident vascular cerebral en la malaltia de les cèl·lules falciformes és una transfusió de glòbuls vermells. El tractament d'un vessament cerebral en aquesta circumstància requereix una transfusió especial anomenada transfusió d'intercanvi o eritrocitèfès. En aquest procediment, la sang s'eliminarà del pacient a una màquina que separarà els glòbuls vermells de les plaquetes, els glòbuls blancs i el plasma. Es descartaran els glòbuls vermells del pacient i es retornarà tota la resta i rebran més glòbuls vermells. L'objectiu d'aquest tractament és reduir el percentatge d'hemoglobina falciforme de> 95% a <30%.

2 -

Cirurgia

Els pacients amb SD constitueixen un risc important de complicacions quirúrgiques, incloent crisis del dolor i síndrome de pit agut. El risc d'aquestes complicacions es pot reduir amb una transfusió menys d'una setmana abans de la cirurgia. La recomanació general és portar l'hemoglobina fins a 10 g / dL. Això es pot aconseguir amb una transfusió simple, però alguns pacients amb hemoglobines basals més alts poden haver de sotmetre's a transfusions d'intercanvi tal com s'ha comentat anteriorment. La necessitat de transfusió està determinada per la gravetat de la glàndula falciforme, l'hemoglobina basal i el risc general de cirurgia. Alguns pacients més afectades poden no necessitar transfusió abans de la cirurgia. Això s'ha de discutir amb el proveïdor d'atenció mèdica de la seva falciforme.

3 -

Síndrome del pit agut

La síndrome de pit agut és una complicació única que només es troba en SCD. Hi ha diverses causes de síndrome de pit agut que inclouen causes infeccioses com la pneumònia. Les transfusions s'utilitzen generalment si el pacient necessita oxigen o si l'hemoglobina és inferior al normal. Les transfusions primerenques poden prevenir la progressió en alguns pacients. Si la síndrome del pit agut es torna greu i requereix un tractament de la unitat de cures intensives (UCI), es recomana la transfusió d'intercanvi amb objectius similars com l'ictus agut.

4 -

Crisi aplàstica transitòria

La crisi aplàstica transitòria es desencadena per la infecció amb el parvovirus B19 (una forma humana, no els gossos que tenen). El parvovirus és la causa d'una infecció infantil anomenada Cinquena malaltia. El parvovirus impedeix que la medul·la òssia faci nous glòbuls vermells durant 7-10 dies, la qual cosa pot causar anèmia severa en persones amb SCD. Aquesta anèmia severa pot requerir transfusió fins que torni la producció de medul·la òssia. Els pacients amb malaltia amb SC amb hemorràgia o malaltia amb beta mes talassèmia no poden necessitar transfusions ja que la seva hemoglobina basal és més alta que l'hemoglobina SS.

5 -

Escletxa esplènica aguda

El seqüenciació esplènica és un esdeveniment on els glòbuls vermells ferits queden atrapats a la melsa i no poden sortir. Això és més comú en nens menors de 5 anys. La melsa augmenta de grandària per acomodar els glòbuls vermells i això pot causar anèmia severa. Els fluids IV i la transfusió semblen estimular la melsa per alliberar els glòbuls vermells atrapats. Una vegada que la bazo allibera els glòbuls vermells, tornen a la circulació retornant l'hemoglobina a la línia de base.

6 -

Prevenció de l'ictus

En pacients que ja han experimentat un accident vascular cerebral o pacients amb alt risc d'accident vascular cerebral (tal com s'identifica en el doppler transcraneal, TCD) es recomana un programa de transfusió crònica. Els assaigs d'investigació clínica han demostrat que les transfusions mensuals poden evitar que es produeixin accidents cerebrovasculars o que es produeixin en pacients d'alt risc. Aquestes transfusions recurrents redueixen el percentatge d'hemoglobina falciforme en circulació, evitant altres esdeveniments.

> Fonts:

> Institut Nacional del Cor, el Pulmó i la Sang. Gestió basada en l'evidència de la malaltia de les cèl·lules falciformes: Informe del grup d'experts, 2014.

Les transfusions sanguínies són un tractament comú en la malaltia de les cèl·lules falciformes

Hi ha molts factors que prenen la decisió de donar una transfusió de sang i aquesta llista no cobreix totes les indicacions. Les transfusions de sang no s'utilitzen per tractar l'anèmia subjacent observada a la SCD, ja que en general és ben tolerada. La hidroxiurea, una medicació oral, és més adequada per reduir l'anèmia. Igual que amb totes les teràpies, és important debatre sobre el risc i els beneficis del tractament amb el metge.