Limfoma de cèl lules de mantell

Definició, característiques del limfoma cel·lular de mantell


Què és el limfoma de cèl · lules de mantell i què he de saber sobre aquest tipus de càncer?

Visió general

El limfoma de la cèl·lula Mantle és un tipus poc freqüent de limfoma no Hodgkin (NHL) . Només el 5-7% de totes les NHL pertanyen a aquest grup. És un limfoma de limfòcits B o "cèl·lules B". Tot i que sembla un tumor de lent creixement sota el microscopi, sol créixer ràpidament i es comporta com un limfoma d'alt grau.

Es denomina limfoma de cèl·lula de "mantell" perquè primer sorgeix dins d'una part del nòdul limfàtic anomenat zona de "mantell".

Factors de risc

El limfoma de la cèl·lula Mantle és més freqüent en els homes que en les dones i en les persones grans. La mitjana d'edat en el diagnòstic és de més de 60 anys. No hi ha factors de risc definits per obtenir aquest tipus de limfoma, tot i que molts factors de les infeccions a exposicions químiques s'han considerat com a possibles factors de risc del limfoma no Hodgkin en general.

Símptomes

El limfoma de la cèl·lula mantle s'inicia en els nòduls limfàtics. El primer que la majoria de la gent observa és els nusos engrandits al coll, l'engonal o les aixelles. En general, la malaltia creix ràpidament i, en el moment en què la veu un metge, la malaltia s'ha estès a altres òrgans del cos. Per a algunes persones la malaltia creix lentament, cosa que els oncòlegs fan referència a "indolents", però aquesta és l'excepció. La medul·la òssia, la melsa i la gola estan afectades per molta gent, i habitualment hi ha cèl·lules de limfoma a la sang.

Els intestins també es poden veure afectats en algunes persones i generen símptomes com el dolor abdominal o la diarrea.

Diagnòstic

Les proves per al limfoma de les cèl·lules Mantle són les mateixes que per a altres tipus de limfoma. Inclouen proves de sang, escaneigs i una prova de medul·la òssia . Una vegada que les proves revelen quines parts del cos estan afectades, es pot determinar l'estadi de la malaltia .

La majoria de les persones tenen malaltia de fase III o IV que s'ha estès als diferents òrgans del cos.

Tractaments

El limfoma de cèl · lules de mantell es tracta principalment amb quimioteràpia, però la forma en què es tracta de manera agressiva depèn significativament de l'edat. Per a adults joves i sans, la quimioteràpia seguida d'un trasplantament de cèl·lules mare pot ser una bona opció, però comporta una toxicitat significativa. La curació és infreqüent, tret que la malaltia es diagnostica aviat, i l'objectiu del tractament és mantenir el control de la malaltia durant el major temps possible. La majoria dels tractaments es combinen amb Rituxan (rituximab) i aquest medicament també es pot utilitzar per al manteniment després del tractament.

Els fàrmacs més nous com Velcade (bortezomib) i Treanda (bendamustina) són una alternativa a aquests règims de quimioteràpia. S'estan estudiant moltes combinacions de fàrmacs i nous fàrmacs en assaigs clínics, i és probable que estiguin disponibles en un futur proper nous tractaments i combinacions de tractaments per al limfoma de cèl · lules mantell.

Atès que la malaltia és més avançada, els tractaments com la cirurgia i la radioteràpia solen tenir un paper limitat.

Enfrontament

Fer front a un nou diagnòstic de limfoma pot ser devastador. On heu de començar quan us hàgiu diagnosticat per primera vegada? Per a algunes persones, el tractament agressiu pot ser la millor opció.

Per a altres, el tractament agressiu pot no ser la millor opció. Tot i això, encara hi ha esperances de tenir una bona qualitat de vida amb el temps que tinguis. Consulteu aquests consells per fer front al càncer de terminal . Arribeu a la família i als amics . Hi ha una gran comunitat de suport de persones amb limfomes en línia per a aquells que desitgen el suport d'altres que experimenten alguna cosa similar. I recordeu que la investigació continua, i que hi ha avenços molt prometedors en el tractament del càncer d'avui.

Fonts:

Avivi, I., i A. Goy. Refinament del paradigma del limfoma de la cèl·lula Mantle: Impacte de les Teràpies Noves sobre la Pràctica Actual. Recerca Clínica del Càncer . 2015. 21 (17): 3853-61.

Cheah, C., Seymour, J., i M. Wang. Limfoma de cèl lules de mantell. Revista d'Oncologia Clínica . Publicat en línia abans d'imprimir 11 de gener de 2016.

Dreyling, M., Ferrero, S., i la Xarxa Europea de Linfoma Cel·lular Mantle. El paper del tractament específic en el limfoma de cèl·lules de mantell: el trasplantament està mort o viu? Haematologica . 2016. 101 (2): 104-14.

Lunning, M., i J. Armitage. Lloc de trasplantament en limfoma de cèl·lules de mantell. Oncologia . 2013. 27 Suplement 2: 2-6.

Maddocks, K., i K. Blum. Estratègies de tractament en el limfoma de cèl·lules de mantell. Tractament i investigació del càncer . 2015. 165: 251-70.

Martin, P. Ibrutinib - un nou tractament estàndard per al limfoma de cèl·lules recidivants? Lancet . 2015 desembre 4. (Epub abans de la impressió).

Tucker, D., i S. Regla. Ibrutinib per limfoma de cèl·lules de mantell. Oncologia futura . 2016. 12 (4): 477-91.

Vose, J. Limfoma de càntirs Mantle: actualització de 2015 sobre diagnòstic, estratificació de riscos i gestió clínica. American Journal of Hematology . 2015. 90 (8): 739-45.