Visió general
La miocardiopatia restrictiva és la menys comuna de les tres categories generals de miocardiopatia, o malaltia del múscul cardíac. Les altres dues categories són la miocardiopatia dilatada i la miocardiopatia hipertròfica .
La miocardiopatia restrictiva és important perquè sovint produeix insuficiència cardíaca i, depenent de la causa subjacent, la insuficiència cardíaca pot ser difícil de tractar eficaçment.
Com que el tractament d'aquest trastorn pot ser complicat, qualsevol persona amb miocardiopatia restrictiva ha d'estar sota la cura d'un cardiólogo.
Definició
En la miocardiopatia restrictiva, per un motiu o altre, el múscul cardíac desenvolupa una "rigidesa" anormal. Tot i que el múscul cardíac endurit encara es pot contractar amb normalitat i, per tant, pot bombear sang, no es pot relaxar completament durant la fase diastòlica del ritme cardíac. (La diastole és la fase de "omplert" del cicle cardíac: el temps entre els batecs del cor, quan els ventricles s'omplen de sang). Aquesta falla de relaxació dificulta que els ventricles s'omplin adequadament amb la sang durant la diàstole.
L'emplenament restringit del cor (que li dóna a aquesta condició el seu nom) fa que la sang faci una "còpia de seguretat" ja que intenta entrar als ventricles, que poden produir congestió en els pulmons i en altres òrgans.
Un altre nom per a l'ompliment restringit del cor durant la diàstole és "disfunció diastòlica" i el tipus de insuficiència cardíaca que produeix es denomina insuficiència cardíaca diastòlica.
Essencialment, la miocardiopatia restrictiva és una de les moltes causes de la insuficiència cardíaca diastòlica, encara que relativament poc freqüent.
Causes
Hi ha diverses condicions que poden produir una miocardiopatia restrictiva. En alguns casos, no es pot identificar cap causa específica, en aquest cas la miocardiopatia restrictiva es diu "idiopàtica". Tanmateix, la miocardiopatia idiopàtica restrictiva només s'ha de diagnosticar quan s'han descartat totes les altres causes potencials.
Aquestes altres causes inclouen:
- Malalties infiltratives com l' amiloïdosi , la sarcoïdosi , la síndrome d'Hurler , la malaltia de Gaucher i la infiltració gras.
- Diverses malalties familiars que són de naturalesa genètica, incloent pseuoxantoma elàstic.
- Malalties d'emmagatzematge incloent la malaltia de Fabry , malaltia d'emmagatzematge de glucógeno i hemochromatosis .
- Altres condicions vàries com l' esclerodermia , la síndrome hipereosinòfila , la fibrosi endomiocárdica, la síndrome carcinoide , el càncer metastàtic, la radioteràpia o la quimioteràpia.
El que tenen en comú tots aquests trastorns causals és que produeixen algun procés que interfereix amb el funcionament normal del múscul cardíac, com ara infiltració cel·lular anormal o dipòsits anormals. Aquests processos no tendeixen a interferir massa amb la contracció del múscul cardíac, sinó que redueixen l'elasticitat del múscul cardíac i, per tant, restringeixen l'ompliment dels ventricles amb sang.
Símptomes
Els símptomes que experimenten les persones amb cardiopatia restrictiva són similars als símptomes que es presenten amb altres formes d'insuficiència cardíaca . Els símptomes es deuen principalment a la congestió dels pulmons, la congestió d'altres òrgans i la incapacitat per augmentar adequadament la quantitat de sang de les bombes del cor durant l'esforç.
En conseqüència, els símptomes més destacats amb cardiopatia restrictiva són la dispnea (manca d'alè), edema (inflamació dels peus i turmells), debilitat, fatiga, tolerància molt reduïda per a l'exercici i palpitacions . Amb una miocardiopatia restrictiva greu, es pot produir la congestió dels òrgans abdominals, produint un fetge i un melsa augmentats i ascites (acumulació de fluids a la cavitat abdominal).
Diagnòstic
Igual que amb la majoria de les formes d'insuficiència cardíaca, el diagnòstic de la miocardiopatia restrictiva depèn primerament del metge que s'adverteixi de la possibilitat que aquesta condició estigui present quan es faci una història clínica i un examen físic.
Les persones amb cardiopatia restrictiva significativa poden tenir una taquicàrdia relativa (ritme cardíac ràpid) en repòs i distensió de les venes al coll. Aquestes troballes físiques, així com els símptomes, solen ser similars a les observades amb pericarditis constrictiva . De fet, diferenciar la miocardiopatia restrictiva de la pericarditis constrictiva és un problema clàssic que els cardiòlegs s'enfronten inevitablement als exàmens de certificació del tauler. (A la prova, la resposta té a veure amb els sons esotéricos del cor produïts per aquestes dues condicions, un "galó s3" amb cardiomiopatia restrictiva enfront d'un "cop pericàrdic" amb pericarditis constrictiva).
El diagnòstic de la miocardiopatia restrictiva normalment es pot confirmar mitjançant l' ecocardiografia , que mostra la disfunció diastòlica i l'evidència d'un ompliment restrictiu dels ventricles. Si la causa subjacent és una malaltia infiltrativa com l'amiloïdosi, la prova de ressò també pot mostrar proves de dipòsits anormals en el múscul ventricular. L' escaneig cardíac de ressonància magnètica també pot ajudar a fer el diagnòstic i, en alguns casos, ajudar a identificar una causa subjacent. La biòpsia del múscul cardíac també pot ser molt útil per fer el diagnòstic quan hi ha una malaltia infiltrativa o d'emmagatzematge.
Tractament
Si s'ha detectat una causa subjacent de cardiopatia restrictiva, tractar agressivament aquesta causa subjacent pot ajudar a revertir o aturar la progressió de la miocardiopatia restrictiva. Desafortunadament, no hi ha una teràpia específica que inverteixi directament la pròpia miocardiopatia restrictiva.
La gestió de la miocardiopatia restrictiva es dirigeix al control de la congestió pulmonar i l'edema per reduir els símptomes. Això s'aconsegueix utilitzant molts dels mateixos fàrmacs que s'utilitzen per a la insuficiència cardíaca a causa de la miocardiopatia dilatada .
Els diürètics , com ara Lasix (furosemida), tendeixen a oferir el benefici més obvi en el tractament de persones amb cardiopatia restrictiva. Tanmateix, és possible fer que les persones amb aquesta condició "massa seques" amb diürètics redueixin encara més l'ompliment dels ventricles durant la diàstole. Es necessita un seguiment tan proper de la seva condició, mesurant el pes almenys diàriament i comprovant periòdicament les proves de sang per buscar evidències de deshidratació crònica. La dosi òptima de diürètics pot canviar amb el temps, de manera que aquesta vigilància és un requisit crònic.
L'ús de bloquejadors de canals de calci pot ser útil millorant directament la funció diastòlica del cor, i alentir la freqüència cardíaca per permetre més temps per omplir els ventricles entre els batecs del cor. Per raons similars, els bloquejadors beta també poden ser útils.
Hi ha alguna evidència que els inhibidors d'ACE poden ser beneficiosos per almenys algunes persones amb cardiopatia restrictiva, possiblement reduint la rigidesa muscular del cor.
Si la fibril·lació auricular està present, és fonamental controlar la freqüència cardíaca per permetre un temps adequat per omplir els ventricles. L'ús de bloquejadors de canals de calci i bloquejadors beta solen aconseguir aquest objectiu.
Si la teràpia mèdica no controla els símptomes de la miocardiopatia restrictiva, el trasplantament cardíac pot esdevenir una opció que cal considerar.
El pronòstic de la miocardiopatia restrictiva tendeix a ser pitjor en els homes, en persones majors de 70 anys, i en persones amb miocardiopaties degudes a una malaltia de mal pronòstic, com l'amiloïdosi.
Resum
La miocardiopatia restrictiva és una forma poc freqüent d'insuficiència cardíaca. Qualsevol que tingui aquesta condició necessita un treball mèdic complet per buscar causes subjacents, i també necessita una gestió mèdica acurada i continuada per minimitzar els símptomes i optimitzar els resultats a llarg termini.
> Fonts:
> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, et al. Classificació de les miocardiopaties: una declaració de posició de la Societat Europea de cardiologia Grup de treball sobre malalties miocárdicas i pericàrdies. Eur Cor J 2008; 29: 270.
> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. El paper de la ressonància magnètica cardiovascular en la insuficiència cardíaca. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.
> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Miocardiopatia restrictiva. N Engl J Med 1997; 336: 267.