La malaltia de Kawasaki (KD), també anomenada síndrome de node limfàtic mucocutà, és una malaltia inflamatòria aguda de causa desconeguda, que afecta sovint als nens i als nens. La malaltia de Kawasaki és una malaltia autolimitada, que dura uns 12 dies. Malauradament, però, els nens amb malaltia de Kawasaki que no són tractats de forma agressiva poden patir complicacions cardíaques permanents, especialment els aneurismes de les artèries coronàries , que poden provocar un atac cardíac i una mort cardíaca sobtada .
Símptomes
De manera aguda, els símptomes de la malaltia de Kawasaki inclouen febre alta, erupció cutània, vermellor dels ulls, ganglis limfàtics inflats a la zona del coll, palmeres i plantes vermelles, inflor de mans i peus i taquicàrdia (ritme cardíac ràpid) que és desproporcionada al grau de febre. Aquests nens generalment estan bastant malalts, i els seus pares solen reconèixer la necessitat de portar-los al metge.
Això és bo, ja que fer un diagnòstic correcte i tractar al nen amb globulina gamma intravenosa (IVIG) pot ser molt útil per prevenir problemes cardíacs a llarg termini.
Complicacions cardíaques agudes
Durant la malaltia aguda, els vasos sanguinis en tot el cos s'inflamen (una condició anomenada vasculitis ). Aquesta vasculitis pot produir diversos problemes cardíacs aguts, com la taquicàrdia; inflamació del múscul cardíac ( miocardi ), que en alguns casos pot provocar una insuficiència cardíaca severa i mortal; i regurgitació mitral suau.
Una vegada que la malaltia aguda disminueix, aquests problemes gairebé sempre es resolen.
Complicacions cardíaques tardanes
En la majoria dels casos, els nens que tenen malaltia de Kawasaki, tan malalt com ho són, ho fan bé una vegada que la malaltia aguda ha anat corrent. Tanmateix, aproximadament un de cada cinc nens amb malaltia de Kawasaki que no són tractats amb IVIG desenvoluparan aneurismes d'artèria coronària (CAA).
Aquests aneurismes, una dilatació d'una part de l'artèria, poden conduir a trombosi i bloqueig de l'artèria, causant infart de miocardi (atac cardíac). L'atac cardíac pot ocórrer en qualsevol moment, però el risc és més alt durant el mes o dos després de la malaltia aguda de Kawasaki. El risc roman relativament elevat durant uns dos anys, després disminueix substancialment.
Si un CAA s'ha format, però, el risc d'un atac cardíac roman almenys una mica elevat per sempre. A més, les persones amb CAA semblen ser particularment propenses a desenvolupar una aterosclerosi prematura en o prop del lloc d'un aneurisma.
La CAA a causa de la malaltia de Kawasaki sembla ser la més freqüent en persones que són d'ascendència asiàtica, illenca del Pacífic, hispànica o nativa americana.
Les persones que pateixen un atac cardíac a causa de CAA són propenses a les mateixes complicacions que les que tenen una malaltia coronària més típica , incloent la insuficiència cardíaca i la mort cardíaca sobtada.
Prevenció de les complicacions cardíaques
S'ha demostrat que el tractament precoç amb IVIG és molt eficaç en la prevenció dels aneurismes de l'artèria coronària. Però fins i tot quan l'IVIG s'utilitza amb eficàcia, és important avaluar els nens que han tingut la malaltia de Kawasaki per la possibilitat de CAA.
L'ecocardiografia és molt útil en aquest sentit ja que la CAA sol ser detectada per la prova de ressonància.
Una prova de ressò s'ha de fer tan aviat com es faci el diagnòstic de la malaltia de Kawasaki, i després cada dues setmanes durant els propers dos mesos. Si es troba un CAA present, el ressò pot estimar la seva mida (els aneurismes més grans són més perillosos). És possible que es necessiti una avaluació addicional, potser amb una prova d'estrès o cateterització cardíaca , per ajudar a avaluar la gravetat d'un aneurisma.
Si un CAA està present, el tractament amb aspirina de baixa dosi (per prevenir la trombosi) generalment es prescriu. En aquest cas, el nen ha de tenir vacunes anuals contra la grip per evitar la influença i evitar la síndrome de Reye .
Ocasionalment, un CAA és prou greu que cal considerar la cirurgia de bypass coronària .
Els pares de nens amb CAA han d'estar alerta als signes d' angina o atac cardíac. En nens molt petits, això pot ser un repte, i els pares hauran de mirar per nàusees o vòmits inexplicables, pal.lència inexplicada o suors, o atacs inexplicables i prolongats de plor.
Resum
Amb la teràpia moderna per a la malaltia de Kawasaki, la complicació cardíaca greu a llarg termini es pot evitar en la majoria dels casos. Si la malaltia de Kawasaki condueix a CAA, però, l'avaluació i el tractament agressius normalment poden evitar les conseqüències més dures.
La clau per prevenir les complicacions cardíaques amb la malaltia de Kawasaki és que els pares assegurin que els seus fills siguin avaluats ràpidament per qualsevol malaltia aguda que s'assembli a la malaltia de Kawasaki o, en aquest cas, per qualsevol malaltia aguda que els consideri especialment greu.
Font:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnòstic, tractament i gestió a llarg termini de la malaltia de Kawasaki: una declaració per als professionals de la salut del Comitè de Febre Reumàtica, Endocarditis i Malaltia de Kawasaki, Consell de Malaltia Cardiovascular en l'Associació Jove i Americana del Cor. Circulació 2004; 110: 2747.
Malaltia de Kawasaki. A: Llibre vermell: Informe 2015 del Comitè sobre malalties infeccioses, 30a edició, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), Acadèmia Americana de Pediatria, Elk Grove Village, IL 2015. p.49