L'esclerodermia no és una sola malaltia
L'esclerodermia és un símptoma d'un grup de malalties complicades per un creixement anormal del teixit conjuntiu , el teixit que suporta la pell i els òrgans interns. Molts reumatòlegs es refereixen a la malaltia com a esclerosi sistèmica i la implicació de la pell com esclerodermia. L'esclerodermia literalment significa "pell dura", derivada de les paraules gregues, esclerosi (que significa duresa) i derma (que significa pell).
Esclerodermia es considera una malaltia reumàtica (condicions caracteritzades per inflamació i dolor en els músculs, articulacions o teixits fibrosos) i una malaltia de teixit connectiu.
Alguns tipus d'esclerodermia tenen un procés anormal limitat que fa que la pell sigui dura i apretada. Altres tipus són més complicats, afectant els vasos sanguinis i els òrgans interns com el cor, els pulmons i els ronyons.
Hi ha dues classes principals d'esclerodermia: esclerodermia localitzada, que afecta només a determinades parts del cos i inclou esclerodèrmia i morfea lineals i esclerosi sistèmica, que afecta tot el cos.
Esclerodèrmia localitzada
Els tipus de escleroderms localitzats afecten la pell i els teixits relacionats, i de vegades el múscul inferior. Els òrgans interns no es veuen afectats.
L'esclerodermia localitzada mai no pot avançar cap al tipus sistèmic de la malaltia. Els tipus localitzats poden millorar amb el temps, però els canvis de la pell que es produeixen quan la malaltia està activa pot ser permanent.
Pot ser greu i inhabilitador.
Hi ha dos tipus d'esclerodermia localitzada: morfèxia i lineal.
Morphea
Els pegats vermellosos de pell que es espessen en zones ovalades, són distintives del tipus de esclerodèrmia localitzada. Els centres dels pegats són d'ivori, amb vores violàcies. Es poden produir els pegats al pit, l'estómac, l'esquena, la cara, els braços i les cames.
Els pegats solen suar poc i tenen poc creixement del cabell. Morphea es pot localitzar (limitat a un o diversos parches, que van des de mitja polzada fins a 12 polzades de diàmetre) o generalitzada (els pegats de la pell són dures i fosques i es dispersen per zones més grans del cos). Morpaea generalment s'esvaeix entre tres i cinc anys, però la gent pot tenir parches de pell fosca i, encara que poc freqüents, la debilitat muscular que queda.
Lineal
Una línia o banda diferent de pell espessa i anormalment acolorida caracteritza típicament el tipus lineal d'esclerodermia localitzada. La línia normalment baixa el braç o la cama, però es pot baixar pel front.
Esclerosi sistèmica
L'esclerosi sistèmica no només afecta la pell, sinó que també comporta vasos sanguinis i òrgans importants.
Síndrome de CREST
Les persones amb esclerosi sistèmica sovint tenen tots els símptomes següents, coneguts com a síndrome de CREST, un acrònim de:
- Calcinosi: Formació de dipòsits de calci en el teixit conjuntiu.
- Fenomen de Raynaud: petits vasos sanguinis de mans o de peus es contrauen en resposta al fred o l'ansietat.
- Disfunció esofàgica: la funció deteriorada de l'esòfag es produeix quan els músculs llisos en l'esòfag perden el moviment normal.
- Esclerodactilia: la pell gruixuda i apretada dels teus dits prové dels dipòsits d'excés de col · lagen dins de les capes de la pell.
- Telangiectasias: petites taques vermelles a les mans i la cara són causades per inflor de vasos sanguinis diminuts.
Esclerodermia limitada
L'esclerosi sistèmica es divideix en dues categories, limitada i difusa.
L'esclerodermia limitada generalment té un inici progressiu i es limita a certes àrees de la pell, com ara els dits, les mans, la cara, els braços inferiors i les cames.
El fenomen de Raynaud sol experimentar-se durant anys abans que l'engrosamiento de la pell sigui evident. Uns altres experimenten problemes de pell sobre bona part del cos que mostren una millora al llarg del temps, deixant només la cara i les mans amb una pell tensa i espessa. Calcinosis i telangiectasias solen seguir-se.
L'esclerodermia limitada es coneix de vegades com a síndrome de CREST a causa del predomini dels símptomes de CREST en aquests pacients.
Esclerodermia difusa
L'esclerodermia difusa sol tenir un començament sobtat. L'engrossiment de la pell es desenvolupa ràpidament i cobreix gran part del cos, normalment en un patró simètric. Els grans òrgans interns poden estar danyats. Els símptomes comuns amb esclerodermia difusa inclouen:
- Cansament
- Pèrdua de gana o pèrdua de pes
- Inflor comú
- Dolor en les articulacions
La pell pot inflar-se, semblar-se brillant i sentir-se apretat i picor. El dany de la esclerodermia difusa es produeix durant un període de pocs anys.
Després d'uns tres o cinc anys, els pacients tendeixen a estabilitzar-se, una fase en què la progressió sembla poc i els símptomes disminueixen, però a poc a poc els canvis de pell comencen de nou. Es produeix una fase reconeguda com suavitzant, durant la qual es produeix menys colàgeno i el cos s'expressa amb l'excés de col·lagen.
Les últimes àrees engrossides són suavitzades de manera reversible. La pell d'un pacient torna al que sembla normal, mentre que la pell dels altres es fa prima i fràgil. Els pacients amb esclerodèrmia difusa afronten el pronòstic més crític si desenvolupen complicacions greus en els ronyons, els pulmons, el cor i el tracte digestiu.
Menys d'un terç dels pacients amb el tipus difús d'esclerodermia produeixen complicacions greus en els òrgans abans esmentats.
Esclerosi sistèmica Esclerosis seo
Alguns reconeixen l'esclerosi sistèmica sine escleroderma com una tercera categoria d'esclerosi sistèmica. Aquesta forma afecta els vasos sanguinis i els òrgans interns, però no la pell.
Una paraula de
És important comprendre el tipus d'esclerosi sistèmica que se li diagnostica per tal d'escollir el millor tractament que funciona per a vostè. Encara que no hi ha cura per a l'esclerosi sistèmica o esclerodermia, hi ha opcions disponibles per ajudar-vos a controlar la vostra condició, a reduir els símptomes i a seguir vivint bé.
> Fonts:
> Escleroderma Fullet sobre salut. NIAMS. http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp
> Firestein GS, Kelley WN. Llibre de text de la reumatologia de Kelleys . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.