L'esclerodermia és una malaltia autoinmune i de teixit connectiu . No és una sola malaltia, sinó un símptoma d'un grup de malalties complicades pel creixement anormal del teixit connectiu que suporta la pell i els òrgans interns.
Causes
La raó per la qual el cos ataca les seves pròpies cèl·lules en aquesta malaltia autoimmune és desconeguda. Els investigadors no creuen que l'hereditària de l'esclerodermia sigui, però els individus de famílies amb antecedents d'aquesta o altres malalties reumàtiques poden ser més propensos a desenvolupar-la.
En alguns casos, l'esclerodermia ha estat relacionada exposant-se a determinats productes químics o contaminants, és a dir, factors ambientals.
Prevalença
L'esclerodermia afecta a 75.000 a 100.000 persones als Estats Units. Segons el Col·legi Americà de Reumatologia, cada any es diagnostiquen de 12 a 20 nous casos de esclerodermia per milió als Estats Units. Al voltant d'un terç d'aquests individus tenen esclerosi sistèmica, que afecta tot el cos.
Qui ho aconsegueix?
Les dones d'entre 30 i 50 anys representen el 75 per cent dels casos d'esclerodermia, però els homes i els fills de qualsevol grup d'edat també poden desenvolupar-la. La condició sol desenvolupar-se entre les edats de 25 a 55 anys.
Tipus d'esclerodermia
Hi ha dos tipus amplis de esclerodermia : localitzada i generalitzada (també anomenada esclerosi sistèmica). La localització es limita a l'engrosamiento i estrenyiment de la pell, mentre que els tipus generalitzats impliquen vasos sanguinis i òrgans interns.
- Esclerodermia localitzada: l' esclerodermia localitzada afecta principalment la pell i es divideix encara més en morfea (pegats durs, ovalats a la pell) i lineals (una línia diferent de pell espessa i anormalment freqüent que sovint afecta els braços, les cames o el front).
- Esclerosi sistèmica: l' esclerosi sistèmica es divideix en esclerodermia limitada (inici progressiu, restringit a certes àrees del cos, pot afectar posteriorment els òrgans interns) i esclerodermia difusa (aparició sobtada, espessiment cobreix una àrea més gran i pot afectar els òrgans interns). L'esclerodermia del seno, que alguns consideren una tercera categoria d'esclerosi sistèmica, no afecta la pell.
Símptomes comuns: CREST
Les persones amb esclerosi sistèmica poden presentar símptomes que s'adaptin a un patró característic, denominat CREST:
- Calcinosi (dipòsits de calci en teixit connectiu)
- El fenomen de Raynaud (petits vasos sanguinis als dits, dits dels peus, nas i orelles es constriuen en resposta al fred o l'ansietat)
- Disfunció esofàgica (el múscul a la part inferior de l'esòfag no funciona bé)
- Esclerodactilia (pell gruixuda, estreta i brillant en els dits o els dits)
- Telangiectasias (petites taques vermelles a les mans i a la cara)
Diagnòstic
Cap prova individual serveix de diagnòstic definitiu de la esclerodermia. Una combinació de resultats de l'examen físic, proves de sang i proves que poden avaluar problemes amb els òrgans del cos ajuden a diagnosticar esclerodermia . La majoria de les persones amb esclerodermia tenen proves positives d'anticossos antinuclears. Es necessita un diagnòstic adequat per detectar un tractament adequat.
Opcions de tractament
No hi ha cura per l'esclerodermia. Cap fàrmac no pot aturar l'engrosamiento de la pell associat a la malaltia, però els medicaments es prescriuen per controlar els símptomes, que poden incloure:
- El fenomen de Raynaud
- ardor d'estómac
- pressió arterial alta
- malaltia pulmonar intersticial
- hipertensió pulmonar
- artritis
- debilitat muscular
- problemes digestius
- problemes renals
Una paraula de
Si sospiteu o han estat diagnosticats amb esclerodermia o esclerosi sistèmica, obtenir un diagnòstic adequat i aprendre més sobre la vostra condició us pot ajudar a gestionar-lo millor.
Encara no hi ha cura per a la malaltia, però hi ha estratègies efectives per viure millor.
Fonts:
Esclerodermia, Fundació d'Artritis
Esclerodermia (Esclerosi Sistèmica), Col·legi Americà de Reumatologia