Com UCTD difereix de MCTD?
La malaltia del teixit connectiu no diferenciat (UCTD) i la malaltia mixta del teixit connectiu (MCTD) són condicions que tenen similituds amb altres malalties sistèmiques autoinmunitàries o de teixit connectiu , però hi ha distincions que les fan diferents. En una malaltia autoimmune sistèmica, tot el cos està afectat i el sistema immunitari , que normalment protegeix el cos atacant invasors estrangers, ataca els teixits propis del cos.
En una malaltia de teixit connectiu, com el seu nom indica, el teixit conjuntiu és atacat i afectat. El teixit connectiu suporta i connecta diverses parts del cos i inclou la pell, el cartílag i altres teixits.
La malaltia del teixit conjuntiu mixt és una malaltia autoinmunitària amb característiques superposades de tres altres malalties del teixit connectiu: lupus eritematós sistèmic , esclerodèrmia i polimiositis. De vegades es coneix com una síndrome de superposició. Al contrari, la malaltia de teixit conjuntiu no diferenciat manca de característiques o criteris suficients per ser classificada com qualsevol de les malalties del teixit autoimmunitari o connectiu.
Característiques de la malaltia de teixit connectiu no diferenciat
Els pacients amb malaltia de teixit connectiu no diferenciat presenten símptomes (per exemple, dolor articular), resultats de proves de laboratori (p.ex., ANA positiva) o altres característiques d'una malaltia autoimmune sistèmica, però no satisfan els criteris de classificació de malalties específiques de teixit connectiu, com el lupus , artritis reumatoide , síndrome de Sjogren , esclerodermia o altres.
Quan hi ha característiques insuficients per classificar-se com qualsevol malaltia de teixit connectiu, la condició es classifica com "no diferenciada". La terminologia de la malaltia del teixit connectiu no diferenciat va entrar en joc en la dècada de 1980. Bàsicament, es va aplicar als pacients que es pensaven que estaven en les primeres etapes de la malaltia del teixit connectiu.
El lupus latent i el lupus eritematós incomplet eren altres noms utilitzats per descriure aquest grup de pacients.
Es pensa que un 20% o menys pacients amb malaltia de teixit connectiu no diferenciat progressen fins a un diagnòstic definitiu d'una malaltia de teixit connectiu. Aproximadament una tercera part de la remissió, i la resta mantenen un curs suau de malaltia de teixit connectiu no diferenciat.
Els símptomes característics de la malaltia del teixit connectiu no diferenciat inclouen artritis, artralgia, fenomen de Raynaud , leucopènia (baix recompte de glòbuls blancs), erupcions cutànies, alopècia, úlceres orals, ulls secs, boca seca, febre baixa i fotosensibilitat. Normalment, no hi ha implicació neurològica ni renal, ni afectació del fetge, els pulmons o el cervell. La majoria dels pacients amb malaltia de teixit connectiu no diferenciat, potser un 80%, tenen un perfil d'autoantibiditat simple, sovint autoanticuerpos anti-Ro o anti-RNP.
Diagnòstic i tractament de UCTD
Com a part del procés de diagnòstic de la malaltia del teixit connectiu no diferenciat, és necessari fer una història clínica completa, l'examen físic i les proves de laboratori per excloure la possibilitat d'altres malalties reumàtiques. Pel que fa al tractament de la malaltia del teixit connectiu no diferenciat, no s'han realitzat estudis científics formals sobre tractaments específics per a malalties del teixit connectiu no diferenciat.
La selecció del tractament es basa normalment en els símptomes presentats i en l'èxit previ del metge en la prescripció d'un tractament específic per a malalties reumàtiques.
En general, el tractament per UCTD consisteix en una combinació d' analgèsics i AINE per tractar el dolor, els corticosteroides tòpics per a la pell i el teixit mucós, i Plaquenil (hidroxicloroquina) com a medicament anti-reumàtic que modifica la malaltia (DMARD). Si la resposta és insuficient, es pot afegir dosis baixes de prednisona oral durant un breu període de temps. No s'utilitzen altes dosis de corticoides, fàrmacs citotòxics (per exemple, Cytoxan) o altres DMARDS (com Imuran).
El metotrexat pot ser una opció per a casos de malaltia de teixit conjuntiu no diferenciat difícil de tractar.
La línia inferior
El pronòstic de la malaltia del teixit connectiu no diferenciat és sorprenentment bo. Hi ha un baix risc de progressió a una malaltia del teixit conjuntiu ben definida, especialment entre els pacients que pateixen una malaltia del teixit conjuntural no diferenciat sense canvis durant 5 anys o més. La majoria dels casos continuen sent lleus i els símptomes es tracten sense necessitat d'immunosupressors forts.
Fonts:
Malalties del teixit connectiu no diferenciat (UCTD). Mosca M. et al. Revisions autoimmunitàries. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Malaltia del teixit connectiu no diferenciada - Descripció general a fons. Jessica R. Berman, MD. Hospital per a cirurgia especial. 10/11/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp