Un tipus de càncer de sang principalment vist en adults majors
La leucèmia mieloide aguda (AML) és un tipus de càncer que s'inicia inicialment a la medul·la òssia on es produeixen les cèl·lules sanguínies i es mou ràpidament a les pròpies cèl · lules sanguínies. A partir d'aquí, el càncer es pot estendre a altres parts del cos incloent el fetge, la melsa, la pell, el cervell i la medul·la espinal.
L'AML afecta al voltant d'un milió de persones cada any i porta fins a 150.000 morts.
Només als Estats Units, es diagnostiquen anualment entre 10.000 i 18.000 casos.
A diferència d'altres formes de leucèmia , que tendeixen a atacar als joves, l'AML afecta habitualment a majors de 65 anys. Entre aquests grups d'edat, la taxa de supervivència a cinc anys és relativament pobra, amb només un 5%. Les taxes de cura entre els adults més joves tendeixen a millorar entre 25% i 70%, aconseguint remissions completes després de la quimioteràpia.
Característiques de la malaltia
La leucèmia és un grup divers de càncers que afecta tant els teixits que formen la sang com els cèl·lules de la sang. Tot i que la malaltia afecta principalment els glòbuls blancs , algunes formes de la malaltia atacen altres tipus de cèl·lules.
En el cas d'AML, s'utilitza el terme "agut" perquè el càncer avança ràpidament, mentre que "mieloide" es refereix tant a la medul·la òssia com als tipus específics de cèl·lules de la sang que crea la medul·la òssia.
L'AML es desenvolupa en una glòbula immadur coneguda com a mieloblast.
Aquestes són les cèl·lules que, en circumstàncies normals, maduren en glòbuls blancs totalment formats com els granulòcits o els monòcits . No obstant això, amb AML, els myeloblastos es "congelaran" de manera efectiva en estat immadur però continuaran multiplicant-se sense control.
A diferència de les cèl lules normals que tenen una vida útil específica, les cèl·lules canceroses són essencialment "immortals" i continuaran replicant-se sense fi.
Amb AML, les cèl·lules canceroses de la sang acabaran per desbordar les normals i fins i tot interferirán amb el desenvolupament de nous glòbuls blancs, glòbuls vermells (eritròcits) i plaquetes ( trombòcits ).
L'ALM no és diferent de la leucèmia limfàtica aguda (ALL) del primer cos que afecta un altre tipus de glòbuls blancs conegut com limfòcits . Mentre AML afecta principalment a adults majors, TODOS, majoritàriament, ataca els nens entre les edats de dos i cinc anys.
Signes i símptomes inicials
Els símptomes d'AML estan directament relacionats amb el desplaçament de cèl·lules sanguínies normals per part de les persones canceroses. L'absència de cèl·lules sanguínies normals pot deixar una persona vulnerable a la infecció i altres malalties que el cos podria prevenir.
A manera d'il·lustració, els glòbuls blancs són centrals per al sistema immunitari. Els glòbuls vermells, en canvi, són responsables de transportar oxigen i eliminar diòxid de carboni dels teixits, mentre que les plaquetes són clau per a la coagulació de la sang.
L'esgotament de qualsevol d'aquestes cèl·lules pot conduir a una cascada de símptomes, sovint no específics i difícils de diagnosticar. Els exemples inclouen:
- L'escassetat de glòbuls blancs pot augmentar el risc d'infeccions que no desapareixeran. Aquests inclouen símptomes relacionats amb la manca de leucòcits (leucopènia) o neutròfils ( neutropenia ).
- L'escassetat de glòbuls vermells pot conduir a una anèmia que es pot manifestar amb símptomes de fatiga, pal·lidesa, falta d'alè, mals de cap, mareig i debilitat.
- L'escassetat de plaquetes pot conduir a trombocitopenia i al desenvolupament de genives hemorràgiques, hematomes excessives o hemorràgies o freqüents o severs.
Símptomes d'etapa posteriors
A mesura que avança la malaltia, altres símptomes més contundents poden començar a desenvolupar-se. Atès que les cèl·lules de leucèmia són més grans que les cèl·lules blanques de la sang, és més probable que quedin atrapades en els vasos més petits del sistema circulatori o per recollir diversos òrgans del cos.
Depenent d'on es produeixi l'obstrucció, una persona pot experimentar:
- Els cloromes , una col · lecció sòlida de cèl·lules que poden esdevenir, alternativament, una massa similar al tumor fora de la medul·la òssia, una erupció semblant a una placa o un sagnat dolorós i una inflamació de les genives
- Leucostasis , una emergència mèdica en la qual el bloqueig pot provocar símptomes similars a un vessament cerebral
- La síndrome de Sweet , una erupció dolorosa de la pell que apareix sobretot en braços, cap, cames i tronc
- Trombosi venosa profunda (DVT) en la qual una vena quedarà bloquejada, més sovint a la cama
- Embolisme pulmonar (PE) , bloqueig d'una artèria pulmonar
- Distensió abdominal a causa de l'acumulació de cèl·lules a la melsa i al fetge
- La leucèmia meníngea es manifesta amb trastorns nerviosos centrals com ara mals de cap, vòmits, visió borrosa, convulsions, equilibri de problemes i entumiment facial.
Menys habitualment, AML pot afectar els ronyons, els nòduls limfàtics, els ulls o els testicles.
Causes i factors de risc
Hi ha diversos factors de risc associats amb AML. Tanmateix, tenir un o diversos d'aquests factors no significa que obtindrà leucèmia. Fins ara, encara no entenem per què algunes cèl·lules de sobte es tornen canceroses, mentre que altres no ho fan.
El que sí sabem és que els càncers són causats per un error de codificació genètica que de vegades pot aparèixer quan una cèl·lula es divideix. Ens referim a això com una mutació. Tot i que la gran majoria de les mutacions no condueixen al càncer, hi ha moments en què un error inadvertidament "desactivarà" alguna cosa que es denomina gen supressor tumoral que determina quant de temps dura una cèl·lula. Si això succeeix, una cel·la anormal es pot reproduir de sobte fora de control.
Hi ha diversos factors de risc associats a això:
- Fumar
- Exposició laboral a productes químics, especialment al benzè
- Alguns medicaments de quimioteràpia per càncer incloent ciclofosfamida , mechlorethamine, procarbazina, chlorambucil, melphalan, busulfan, carmustine, cisplatin i carboplatino
- Elevada exposició a la radiació, com ara la radioteràpia per càncer
- Tenir determinats trastorns de la sang crònica com la malaltia mieloproliferativa (MPS) o els síndromes mielodisplàsics (MDS)
- Tenir determinats trastorns congènits com la síndrome de Down , l'anèmia de Fanconi i la neurofibromatosis tipus 1
Per raons desconegudes, els homes tenen un 67% més de probabilitats d'obtenir AML que les dones.
Diagnòstic
Si es sospita AML, el diagnòstic generalment començarà amb un examen físic i una revisió de la història familiar i mèdica de la persona. Durant l'examen, el metge prendrà molta atenció els símptomes com bruixot, hemorràgia, infecció o anormalitat dels ulls, la boca, el fetge, la melsa o els nòduls limfàtics. També es realitzarà un recompte sanguini complet (CBC) per identificar qualsevol anomalia en la composició de la sang.
Segons aquests resultats, el metge pot ordenar una sèrie de proves per confirmar el diagnòstic. Aquests poden incloure:
- Aspiració de medul·la òssia en la qual s'extreuen cèl·lules de medul·la òssia mitjançant la inserció d'una agulla llarga en un os, generalment al voltant del maluc
- Biopsia de medul·la òssia en la qual s'insereix una agulla més gran en l'os per extreure les cèl·lules
- Punció lumbar ( punxa vertebral) en la qual s'insereix una petita agulla entre els ossos o la columna vertebral per extreure el líquid cefaloraquidi (CSF )
- Proves d'imatges com l'anàlisi de tomografia computada (CT ), raigs X, ecografia o computació
- Frotis de sang perifèrica en què s'examina la sang sota el microscopi, generalment amb colorants que no només destaquen les cèl·lules de leucèmia, sinó que ajuden a diferenciar entre AML i ALL
- Citometria de flux en què les proteïnes defensives, anomenades anticossos AML, s'introdueixen en una mostra de sang o CSF per confirmar la presència de cèl·lules AML
- La citogenètica en què les cèl · lules de leucèmia "es cultiven" al laboratori i després es examinen sota un microscopi electrònic per identificar les mutacions específiques dels seus patrons cromosòmics
Posada en escena
L'estadificació del càncer es realitza per determinar fins a quin punt s'ha estès un càncer. Això, al seu torn, ajuda al metge a determinar el curs adequat de tractament per tal que la persona no estigui ni atreta ni tractada excessivament. La posada en escena també ajuda a predir el temps que una persona pot sobreviure després del tractament.
Atès que AML no implica la formació d'un tumor maligne vist en altres tipus de càncer, no es pot realitzar amb la clàssica metodologia TNM (tumor / ganglis limfàtics / malignitat ).
Hi ha dues metodologies diferents que s'utilitzen actualment per establir AML: la classificació francòfona-britànica (FAB) d'AML i la classificació de l'AML de l'Organització Mundial de la Salut (OMS).
Classificació FAB
La classificació franco-americà-britànica (FAB) es va desenvolupar en la dècada de 1970 i fracciona la malaltia segons el tipus i la maduresa de la cèl·lula afectada.
El fonament de la posada en escena és senzill: l'AML normalment seguirà un patró en què els mieloblasts immadurs siguin les primeres cèl·lules a afectar. A mesura que avança la malaltia, començarà a afectar els mieloblasts en etapes posteriors de maduració i després progressarà en els glòbuls blancs madurs (com monòcits i eosinòfils) abans de traslladar-se als glòbuls vermells (eritròcits) i, finalment, a megakaryoblasts (cèl·lules plaquetàries immadures).
Aquesta progressió proporcionarà al patòleg la informació necessària per saber quina és l'avançada del càncer.
La posada en escena FAB es desenvolupa des de M0 (per AML primerenca) fins a M7 (per AML avançat) de la manera següent:
- M0: leucèmia mieloblàstica aguda no diferenciada
- M1: leucèmia mieloblàstica aguda amb una maduració mínima
- M2: leucèmia mieloblàstica aguda amb maduració
- M3: leucèmia promielocítica aguda
- M4: leucèmia mielomonocítica aguda
- M4 eos: leucèmia mielomonocítica aguda amb eosinofília
- M5: leucèmia monocítica aguda
- M6: leucèmia eritrocítica aguda
- M7: leucèmia megacariobàstica aguda
Classificació de l'OMS
L'Organització Mundial de la Salut va desenvolupar un nou mètode per classificar AML el 2008. A diferència del sistema FAB, la classificació de l'OMS té en compte les mutacions cromosòmiques específiques que es troben durant una anàlisi citogenètica. També té en compte les condicions mèdiques que poden millorar o empitjorar la perspectiva (pronòstic) de l'individu afectat.
El sistema de l'OMS és molt més dinàmic en la valoració de la malaltia i es pot desglossar de la següent manera:
- AML amb anomalies genètiques recurrents (significant mutacions genètiques específiques)
- AML amb canvis relacionats amb la mielodisplàsia (que significa la presència de MDS, MDP o altres trastorns mieloblásticos)
- Neoplàsies mieloides relacionades amb la teràpia (significat relacionat amb la quimioteràpia prèvia o la radioteràpia)
- Sarcoma mieloide (que significa AML acompanyat d'un cloroma)
- Proliferacions mieloides relacionades amb la síndrome de Down
- Neoplàsia de cèl · lules dendrítiques plàsmidoide blásicas (una forma agressiva de càncer caracteritzada per lesions cutànies)
- AML que no s'ha categoritzat de cap manera (essencialment el sistema de FAB de set fases amb dues classificacions de malalties addicionals)
Tractament
Si es diagnostica AML, la forma i la durada del tractament es determinaran en gran mesura per l'estadi del càncer i la salut general de l'individu.
En general, el tractament començarà amb la quimioteràpia. Això pot incloure fàrmacs de més edat que poden afectar cèl · lules canceroses i no canceroses i fàrmacs orientats a noves generacions que només tenen a zero les cèl·lules canceroses.
El règim estàndard de quimioteràpia s'anomena "7 + 3" perquè es dóna un fàrmac de quimioteràpia conegut com citarabina com una infusió intravenosa contínua (IV) durant set dies seguits de tres dies consecutius d'un altre fàrmac conegut com antraciclina . Fins al 70% de les persones amb AML obtindran la remissió després de la teràpia "7 + 3".
Dit això, és probable que una petita quantitat de cèl·lules de leucèmia segueixi després de la quimioteràpia, la recaiguda en la majoria dels casos. Per evitar això, els metges faran la prescripció de teràpia permanent basada en els resultats del tractament post-tractament i l'estat de salut de la persona.
En persones amb bons indicadors diagnòstics, el tractament només pot incloure entre tres i cinc cursos de quimioteràpia intensiva, denominat quimioteràpia consolidada.
Per a aquells amb alt risc de recaiguda, es poden requerir altres tractaments més agressius, incloent un trasplantament de cèl·lules mare si es pot trobar un donant. Menys habitualment es pot recomanar cirurgia o radioteràpia.
Atès que la quimioteràpia AML tendeix a produir una supressió greu de la immunitat, és possible que els pacients d'edat avançada no puguin tolerar el tractament i, en canvi, se'ls pot administrar una quimioteràpia menys intensiva o cures pal·liatives .
Supervivència
Les perspectives per a una persona que ha estat sotmesa al tractament AML pot variar de manera significativa en funció de l'estadi del càncer en el moment del diagnòstic. Però hi ha altres factors que també poden predir el resultat probable. Entre ells:
- Les persones diagnosticades amb MDS i MPD tenen un temps de supervivència que va de nou mesos a 11,8 anys, depenent de la gravetat del trastorn.
- Algunes mutacions cromosòmiques identificades per citogenètica poden conduir a taxes de supervivència de cinc anys d'un mínim del 15% fins al 70%.
- Les persones majors de 60 anys que tenen nivells elevats de lactat deshidrogenasa (que indiquen un gran dany teòric) generalment tenen resultats més pobres.
En general, la taxa mitjana de cures d'AML es troba entre el 20% i el 45%. Les taxes de remissió sostenibles solen ser més altes en les persones més joves que són més capaços de tolerar el tractament.
Una paraula de
Si ha estat diagnosticat amb AML, s'enfronten a problemes emocionals i físics que poden ser difícils de superar. No ho facis sol. Les vostres possibilitats d'èxit augmentaran molt si construïu una xarxa de suport integrada per éssers estimats, professionals de la salut i altres persones que hagin passat o estiguin passant pel tractament del càncer.
Fins i tot després d'haver estat sotmès a tractament, els temors sobre la recaiguda poden romandre durant mesos o fins i tot anys. Amb el suport, eventualment superarà aquestes inquietuds i aprendrà a controlar la seva salut amb visites mèdiques regulars. En general, si la recaiguda no s'ha produït en pocs anys, és poc probable que mai torni AML.
Tot i que no hi ha res que pugueu fer per prevenir una recaiguda, un estil de vida saludable pot millorar considerablement les vostres probabilitats. Això inclou impartir bons hàbits alimentaris, fer exercici regularment, deixar de fumar i reposar per evitar l'estrès i la fatiga.
Al final, és important prendre les coses un dia a la vegada i tenir algú a qui pugui recórrer si alguna vegada necessita suport.
> Fonts:
> American Cancer Society. "Estadístiques de supervivència de les síndromes mielodisplàsiques". Washington dc; actualitzat el 22 de gener de 2018.
> De Kouchenovsky, I. i Abdul Hay, M. "Leucèmia mieloide aguda: una revisió completa i actualització de 2016". Blood Can J. 2016; 6; e441.
> Döhner, H .; Weisdorf, D .; i Bloomfield, C. "Leucèmia mieloide aguda". New Engl J Med . 2015; 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.