La síndrome de Sweet és una malaltia rara que implica una erupció dolorosa, normalment juntament amb una febre. L'erupció esclata sobretot a la pell dels braços, coll, cap i tronc. La causa de la síndrome de Sweet no és del tot coneguda, però hi ha diversos escenaris típics en què se sap que es produeix.
En algunes persones, sembla que és provocat per una infecció, o pot associar-se a malalties inflamatòries intestinals ia l'embaràs; en altres, pot associar-se al càncer, la leucèmia mielògena més freqüent; encara que altres tenen una forma induïda per drogues de la síndrome de Sweet.
La síndrome de Sweet pot desaparèixer per si sola, però es tracta normalment amb pastilles de corticosteroides, com la prednisona. La síndrome de Sweet també es coneix com dermatosi neutròfila febril aguda o malaltia de Gomm-Button.
Símptomes
La síndrome de Sweet es caracteritza pels següents símptomes:
- Febre
- Petits cops vermells als braços, coll, cap o tronc que creixen ràpidament, estenent-se en racimos dolorosos fins a una polzada de diàmetre
- La còlic pot aparèixer bruscament després d'una febre o una infecció respiratòria superior .
Tipus de síndrome de Sweet
La condició s'identifica amb tres tipus diferents:
Clàssica
- En general, en dones de 30 a 50 anys
- Sovint precedit per una infecció del tracte respiratori superior
- Es pot associar amb malaltia inflamatòria intestinal i embaràs
- Prop d'1/3 dels pacients presenten una recidiva de la síndrome de Sweet
Maligne associat
- Pot ser en algú que ja sap que té càncer
- Pot ser en algú el càncer de sang o el tumor sòlid no s'hagi descobert prèviament
- El més comunament relacionat amb la leucèmia mieloide aguda , però altres càncers possibles, com la mama o el còlon
Drogues induïdes
- El més freqüent es produeix en pacients que han estat tractats amb factor de estimulació de colònies de granulòcits que es donen per augmentar els glòbuls blancs
- No obstant això, també es poden associar altres medicaments; Les drogues lligades a la síndrome de Sweet inclouen azatioprina, certs antibiòtics i alguns medicaments antiinflamatoris no esteroides
Implicació fora de la pell
Degut a la raresa de la síndrome de Sweet, dades limitades i múltiples possibles condicions subjacents, no totes les troballes vinculades a aquest trastorn són necessàriament de la pròpia síndrome.
Dit això, es creu que la síndrome de Sweet pot implicar altres teixits i òrgans, a més de la pell. S'ha documentat la implicació dels ossos i les articulacions, així com la implicació del sistema nerviós central, s'ha descrit una "malaltia neuro-dolça". Els ulls, les orelles i la boca també es poden veure afectades. Els cops vermells tendres poden estendre's des de l'orella externa fins al canal i el timpà. Els ulls poden intervenir, amb inflor, enrogiment i inflamació. Sores a la llengua, a l'interior de les galtes i a les genives poden desenvolupar-se. També s'ha informat de la inflamació i / o l'ampliació dels òrgans interns de l'abdomen i el pit.
Factors de risc
La síndrome de Sweet és molt rar, de manera que els seus factors de risc no estan tan ben desenvolupats com podria ser per a altres malalties. En general, les dones tenen més probabilitats de tenir la síndrome de Sweet que els homes, i encara que els adults majors i fins i tot els lactants poden desenvolupar la síndrome de Sweet, les persones entre 30 i 60 anys són el principal grup d'edat afectada.
A més, les condicions que defineixen els tipus esmentats anteriorment es poden considerar factors de risc, de manera que la síndrome de Sweet se sol associar amb el càncer, pot associar-se a la sensibilitat a determinats fàrmacs, pot ser que segueixi una infecció respiratòria superior (i moltes persones declaren haver- com símptomes abans que aparegui l'erupció) i també es pot associar a una malaltia inflamatòria intestinal, que inclou la malaltia de Crohn i la colitis ulcerosa.
Algunes dones també han desenvolupat la síndrome de Sweet durant l'embaràs.
Diagnòstic
La síndrome de Sweet pot ser sospitada o reconeguda examinant l'erupció, però, sovint, moltes proves són necessàries per fer el diagnòstic i / o descartar altres causes.
Es pot enviar una mostra de sang a un laboratori per buscar un nombre inusualment gran de glòbuls blancs o la presència de trastorns de la sang.
Es pot realitzar biòpsia cutània o eliminació d'un petit tros de la pell afectada per a l'examen sota un microscopi. La síndrome de Sweet té anomalies característiques: les cèl·lules inflamatòries, principalment glòbuls blancs madurs del tipus de neutròfils, s'infiltren i normalment es troben en una capa superior de la part viva de la pell.
D'altra banda, els agents infecciosos poden produir troballes similars a la pell, per la qual cosa s'ha suggerit que també calgui comprovar la prova de bacteris, fongs i virus.
Els resultats de laboratori més consistents en pacients amb síndrome de Sweet són els glòbuls blancs elevats i els neutròfils en el corrent sanguínia i una elevada taxa de sedimentació d'eritròcits o ESR. Dit això, un recompte de glòbuls blancs elevats no sempre es veu en tots els pacients amb síndrome de Sweet, confirmat per la biopsia.
Tractament
La síndrome de Sweet pot desaparèixer per si mateixa, sense cap tipus de tractament, però els tractaments són eficaços i generalment funcionen ràpidament. No tractat, l'erupció pot durar setmanes o mesos. Els medicaments més freqüents utilitzats per a la síndrome de Sweet són els corticosteroides . Es poden utilitzar corticosteroides orals, com la prednisona , especialment si té més d'unes quantes àrees de la pell afectades. Aquests medicaments són sistèmics, és a dir, que passen per tot el cos i no només per la pell.
Altres formes d'esteroides com ara cremes o ungüents s'utilitzen de vegades per erupcions més petites i menys esteses. Quan una persona amb síndrome de Sweet no tolera corticosteroides sistèmics o té efectes secundaris amb corticosteroides a llarg termini, hi ha altres medicaments que es poden utilitzar, com la dapsona, el ioduro de potassi o la colchicina.
Els pacients amb síndrome de Sweet poden desenvolupar complicacions degudes a la implicació de la pell, les condicions associades a la síndrome de Sweet o ambdós. Es pot utilitzar la teràpia antimicrobiana si les úlceres de la pell de l'erupció tenen risc de infecció secundària.
L'atenció a les condicions associades a la síndrome de Sweet també pot ser una part important del tractament de la síndrome de Sweet, en si mateix. Per exemple, els símptomes associats amb la síndrome de vegades es remeten amb el tractament o cura de la malignitat subjacent.
Una paraula de
Els medicaments com els corticosteroides poden proporcionar alleugeriment de la síndrome, però també pot ser important l'atenció a les condicions associades subjacents. Si vostè té el tipus de síndrome de Sweet induït per fàrmacs, una vegada que el fàrmac causant ha estat interromput, la malaltia típica, però no sempre, millora i remet espontàniament.
Clarament, no tothom amb la síndrome de Sweet té càncer; i, en un estudi amb 448 persones amb síndrome de Sweet, només es va trobar que un 21% (o 96 de 448 individus) tenien una malignitat hematològica o un tumor sòlid. Tanmateix, és que la síndrome de Sweet pot conduir al descobriment d'un càncer desconegut, i també que la recidiva de la síndrome de Sweet associada a malignitat pot indicar una recaiguda del càncer.
> Fonts:
> Cohen PR. Síndrome de Sweet: una revisió exhaustiva d'una dermatosi febril neutròfila aguda. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2: 34. doi: 10.1186 / 1750-1172-2-34.
> Hussein K, Nanda A, Al-Sabah H, Alsaleh QA. Síndrome de Sweet (dermatosi febril neutròfila aguda) associada amb adenocarcinoma de pròstata i carcinoma de cèl · lules transicionals de bufeta urinària. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005; 19: 597-599.
> Sweet RD. Una dermatosi neutròfila febril aguda. Br J Dermatol. 1964; 76: 349-356. doi: 10.1111 / j.1365-2133.1964.tb14541.x.