Els trastorns plaquetaris es refereixen a un dels tres tipus de cèl·lules sanguínies: les plaquetes, que ajuden a reparar els vasos sanguinis danyats i frenen l'hemorràgia. Es produeixen plaquetes a la medul·la òssia juntament amb glòbuls blancs, que ajuden a combatre infeccions i glòbuls vermells que transporten oxigen als teixits.
Els trastorns plaquetaris es poden col · locar en dues grans categories: les relacionades amb el nombre de plaquetes (l'abast normal de les plaquetes és de 150.000 cèl·lules a 450.000 cèl·lules per micròlle) i les relacionades amb la funció de plaquetes.
La trombocitopenia , que es tradueix en un nombre plaquetari inferior al normal, pot desenvolupar-se si la medul·la òssia no pot produir la quantitat normal de plaquetes o si les plaquetes es destrueixen després d'haver estat creades.
La trombocitosi , que es tradueix en un recompte plaquetari superior al normal, pot ser una reacció a un altre problema mèdic o perquè la medul·la òssia produeix massa cèl·lules. Els trastorns de la funció plaquetària varien molt en la gravetat i poden tenir un recompte normal de plaquetes o trombocitopenia en funció del tipus.
Els nombres de les plaquetes normals no es veuen afectats per edat o gènere com els glòbuls vermells o l'hemoglobina.
Tipus comuns de trastorns plaquetaris
- La trombocitemia essencial és un trastorn mieloproliferatiu on la medul·la òssia produeix massa plaquetes, augmentant el risc de desenvolupar coàguls sanguinis.
- La trombocitopenia immune és un trastorn on el cos fa anticossos a les seves pròpies plaquetes. El cos ataca i destrueix les plaquetes de forma incorrecta, sovint produint trombocitopenia severa amb i sense hemorràgia. En els nens, sovint és un procés transitori, però sol ser una afecció crònica en adults.
- Els trastorns relacionats amb MYH9 són un grup de trastorns de la funció plaquetària . Aquests trastorns són heretats (transmissibles en famílies) i poden associar-se a pèrdua auditiva i / o disfunció renal.
- La trombocitopenia alloimmune neonatal (NAIT) es produeix durant l'embaràs o poc després del naixement. En aquesta forma de trombocitopenia, hi ha una desacord entre les plaquetes de la mare i les de la seva infància en desenvolupament. Els anticossos de la mare destrueixen les plaquetes infantils, que poden provocar hemorràgies significatives.
- La trombocitosi (o el recompte plaquetari elevat) es pot produir després de l'esplenectomia (eliminació quirúrgica de la melsa), la infecció recent o l'anèmia per deficiència de ferro. Això s'anomena trombocitosis reactiva o secundària. Això és generalment transitori i millora amb el tractament de la causa primària.
- La trombocitopenia megacariocítica congènita (CAMT) és un trastorn estrany, congènit (és a dir, que neix amb ell) on la medul·la òssia no pot produir plaquetes normalment.
Símptomes de trastorns plaquetaris
Els símptomes dels trastorns plaquetaris varien tan àmpliament com els diagnòstics. Depenen del recompte de plaquetes i la funció de les plaquetes.
Els trastorns amb trombocitopenia o relacionats amb la funció plaquetària solen presentar-se amb símptomes de sagnat, com ara:
- Nosebleeds
- Hemorràgia de les genives
- Sagnat menstrual excessiu ( menorragia )
- Sagnat prolongat després de lesions o cirurgia
Els trastorns amb trombocitosi poden no tenir símptomes evidents. Els nivells extremadament alts de plaquetes poden produir el desenvolupament de coàguls de sang (trombosis). Els símptomes estan relacionats amb el desenvolupament de coàguls de sang.
- Cefalees
- Vision canvia
- Dolor de pit
Diagnòstic dels trastorns plaquetaris
La prova de cribratge més comú per als trastorns de les plaquetes és un recompte sanguini complet ( CBC ) . Aquesta simple prova de sang inclou informació sobre totes les cèl · lules sanguínies, incloent-hi el recompte plaquetari.
El metge pot sol·licitar que les plaquetes es revisin sota el microscopi; això es coneix com a frotis de sang . Això permetrà al seu metge determinar si les plaquetes tenen la mida normal o no. Alguns dels trastorns hereditaris de la funció plaquetària produeixen plaquetes més grans del normal, que es poden observar a la sang. Altres poden perdre components clau de les plaquetes, anomenats grànuls.
Els trastorns de la funció plaquetària poden tenir una quantitat normal de plaquetes. Aquests trastorns són habitualment semblants a altres trastorns hemorràgics com l' hemofília . Les proves de cribratge, comunament anomenades estudis de coagulació (com el temps de protrombina o el PT, i el temps parcial de tromboplastina o PTT) són normals.
El diagnòstic dels trastorns de la funció plaquetària pot requerir proves especials com el temps de sagnat, l'assaig de la funció plaquetària, les proves d'agregació plaquetària i / o la microscòpia electrònica plaquetària.
Si hi ha alguna preocupació que la medul·la òssia no funcioni correctament, és possible que es requereixi una biòpsia de medul·la òssia com a part del treball.
Tractament dels trastorns plaquetaris
El tractament per als trastorns de les plaquetes també és variat i està determinat pel vostre diagnòstic específic. Alguns trastorns de les plaquetes poden no requerir cap tractament específic, mentre que altres només poden requerir tractament durant esdeveniments aguts com sagnat.
- Es poden usar transfusions plaquetàries si té sagnat greu. Les transfusions plaquetàries es poden utilitzar per als trastorns de la funció plaquetària (independentment del recompte plaquetari) i la majoria dels trastorns plaquetaris amb trombocitopenia.
- Es poden utilitzar esteroides com prednisona en trastorns plaquetaris relacionats amb la immunitat, com ITP.
- La immunoglobulina intravenosa (IVIG) s'utilitza habitualment en trastorns plaquetaris relacionats amb la immunitat, com ITP i NAIT.
- L'aspirina redueix la funció de les plaquetes i es pot utilitzar per evitar la formació de coàguls sanguinis en trombocitèmia essencial.
- Els medicaments anti-fibrinolítics són medicaments que usen per ajudar a estabilitzar els coàguls, especialment a les superfícies humides de la mucosa (boca, nas, úter, etc.). Aquests medicaments s'utilitzen habitualment en aquestes condicions per a les hemorràgies, hemorràgies i menrràgies. També es poden utilitzar després dels procediments quirúrgics per prevenir el sagnat.
És important parlar amb el seu metge sobre quin és el millor tractament per a vostè i el seu diagnòstic.
Una paraula de
El sagnat d'un trastorn plaquetari pot sorprendre. La comprensió de la causa del seu sagnat li permetrà a vostè i al seu metge discutir sobre les millors opcions de tractament. Si el vostre trastorn plaquetari s'hereta, aquesta informació també us pot ajudar a determinar si s'han de provar altres membres de la família. Intenta no deixar que la teva aprensió obtingui el millor de si; analitzeu les vostres inquietuds amb el vostre metge. Com que poden tenir símptomes i tractaments semblants, les persones amb trastorns plaquetaris poden ser tractats en centres de tractament d'hemofília.
> Font:
> Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal J, Levi MM, Press O, Burns L, Caligiuri M. (2016). Hematologia de Williams (9a edició) EUA. McGraw-Hill Education.