Una revisió dels símptomes, diagnòstic i tractament
Definició
La trombocitopenia immune (ITP), prèviament anomenada púrpura trombocitopènica idiopàtica, és una condició on el sistema immunitari del cos ataca i destrueix les plaquetes causant baix recompte de plaquetes ( trombocitopenia ). Es necessiten plaquetes per coagular sang i, si no n'hi ha prou, pot experimentar hemorràgia.
Símptomes de ITP
Els símptomes de ITP estan relacionats amb l'augment del risc de sagnat a causa del seu baix recompte de plaquetes.
Tanmateix, molta gent amb ITP no té símptomes.
Nosebleeds
Sagnat de les genives
Sang en orina o excrements
Hemorràgia menstrual excessiva coneguda com menorràgia
Petequies: aquests petits punts vermells poden semblar una erupció, però en realitat són una petita quantitat de sagnat a la pell
Falupabilitat fàcil: els contusions poden ser grans i capaços de sentir-se sota la pell
Blisters sanguinis a l'interior de la boca coneguts com a púrpura
Causes de ITP
En general, el compte de plaquetes cau a ITP perquè el cos fa anticossos que s'adhereixen a les plaquetes i els marca per destrucció. Quan aquestes plaquetes flueixen a través de la melsa (òrgan a la panxa que filtra la sang), reconeix aquests anticossos i destrueix les plaquetes. També es pot reduir la producció de plaquetes. ITP es desenvolupa normalment després d'algun esdeveniment d'incitació, de vegades el metge no pot determinar el que va ser aquest esdeveniment.
Virus: en els nens, ITP és sovint provocat per una infecció vírica. La infecció viral sol presentar-se un parell de setmanes abans del desenvolupament de l'ITP. Mentre que el sistema immunitari fa anticossos per combatre la infecció viral accidentalment també produeix anticossos que s'adhereixen a les plaquetes.
Immunitzacions: ITP s'ha associat amb l'administració de la vacuna MMR (xarampió, parotiditis, rubèola). Generalment es produeix dins de les 6 setmanes de rebre la vacuna. És important reconèixer que es tracta d'un esdeveniment poc freqüent amb 2,6 casos per cada 100.000 vacunes MMR donades. Aquest risc és més petit que el risc de desenvolupar ITP si teniu infecció per xarampió o rubèola. El sagnat sever és rar en aquests casos i més del 90% de les persones tindran resolució de ITP en un termini de 6 mesos.
Malaltia autoimmune: ITP es considera un trastorn autoimmune i s'associa amb altres malalties autoinmunes com el lupus i l'artritis reumatoide. ITP pot presentar-se inicialment una d'aquestes condicions mèdiques.
Diagnòstic de ITP
Similar a altres trastorns de la sang com l' anèmia i la neutropenia , ITP s'identifica amb un recompte sanguini complet (CBC). No hi ha cap prova de diagnòstic per ITP. Es tracta d'un diagnòstic d'exclusió, que significa que s'han descartat altres causes. En general, només el recompte de plaquetes es redueix a ITP; el recompte de glòbuls blancs i l'hemoglobina són normals. El vostre metge pot examinar les plaquetes sota un microscopi (anomenat borrissol de sang perifèrica) per assegurar-se que les plaquetes disminueixen en nombre, però que semblen normals. Enmig del treball, és possible que tingueu altres proves per descartar el càncer o altres motius per tenir un recompte plaquetari baix, però això no sempre és necessari. Si es pensa que el vostre ITP és secundari a una malaltia autoimmune, és possible que hàgiu de provar específicament per a això.
Tractament de ITP
Actualment, el tractament de ITP depèn de la presència de símptomes d'hemorràgia en comptes d'un recompte plaquetari específic. L'objectiu de la teràpia és deixar de sagnar o portar el recompte plaquetari fins a un rang "segur".
Tot i que tècnicament no és un "tractament", les persones amb ITP haurien d'evitar prendre medicaments que contenen aspirina o ibuprofèn ja que aquests medicaments disminueixen la funció de les plaquetes.
Observació: Si no té cap símptoma d'hemorràgia actualment, el metge pot optar per mirar-lo de prop, sense donar medicaments.
Esteroides: els esteroides com la metilprednisolona o la prednisona són la medicació més freqüent utilitzada per tractar ITP a tot el món. Els esteroides redueixen la destrucció de les plaquetes a la melsa. Els esteroides són molt efectius, però pot trigar més d'una setmana a augmentar el recompte de plaquetes.
IVIG: La globulina immunitària intravenosa (IVIG) és un tractament comú per a la LTP. Generalment s'utilitza en pacients amb sagnat que necessiten un augment ràpid del recompte de plaquetes. S'administra com una infusió intravenosa (IV) durant diverses hores.
WinRho: WinRho és un medicament IV que pot ser utilitzat per augmentar el recompte de plaquetes en persones amb cert tipus de sang. És una infusió més ràpida que IVIG.
Transfusió plaquetària: les transfusions plaquetàries no sempre són útils en persones amb ITP, però poden ser utilitzades en determinades circumstàncies, com si fos necessari sotmetre's a una operació.
Si el vostre ITP persisteix i no respon als tractaments inicials, el vostre metge pot recomanar altres tractaments com ara:
Esplenectomia : a ITP les plaquetes es destrueixen a la melsa. En eliminar la melsa, l'esperança de vida de les plaquetes es pot augmentar. Els avantatges i els riscos s'han de pesar abans de decidir treure la melsa.
Rituximab : Rituximab és un medicament anomenat anticòs monoclonal. Aquest medicament ajuda a destruir els glòbuls blancs que produeixen els anticossos contra les plaquetes, anomenats cèl·lules B. L'esperança és que quan el cos produeixi noves cèl·lules B, ja no farà l'anticòs contra la plaqueta.
Agonistes de trombopoietina : alguns dels tractaments més nous són agonistes de trombopoetina (TPO). Aquests medicaments són eltrombopag (oral) o romiplostim (subcutani); estimulen la medul·la òssia per fer més plaquetes.
Les diferències en nens i adults
És important tenir en compte que la història natural de l'ITP és sovint diferent en nens i adults. Més del 80% dels nens diagnosticats amb ITP tindran resolució completa. Els adolescents i els adults tenen més probabilitats de desenvolupar ITP crònica que es converteix en una malaltia de tota la vida que pot o no requerir tractament.
> Font:
> CE Neunert, DL Yee. Trastorns de plaquetes. A: CD Rudolph, AM Rudolph, GE Lister, LR First i AA Gershon eds. Rudolph's Pediatrics . Ed. Ed. Nova York: McGraw Hill Medical, 2011.