Una visió general
La trombocitopenia alloimmune neonatal (NAIT) és una rara condició de desacord plaquetari entre la mare i el seu fill. Durant l'embaràs, la mare produeix anticossos que ataquen i destrueixen les plaquetes resultant en trombocitopenia severa (baix recompte de plaquetes) i sagnat en el fetus. És similar a la malaltia hemolítica del nounat, un trastorn dels glòbuls vermells.
El NAIT no s'hauria de confondre amb la trombocitopenia autoinmunitària neonatal. La trombocitopenia autoinmunitària neonatal es produeix en mares amb trombocitopenia immune (ITP) o lúpus. La mare té anticossos plaquetaris en la seva circulació que ataquen les seves pròpies plaquetes. Aquests anticossos es transfereixen al fetus a través de la placenta que també causa la destrucció de les seves plaquetes.
Símptomes
Els símptomes depenen del recompte de plaquetes. Sovint, en el primer embaràs, no hi ha problemes fins que el nadó neixi. Durant la primera setmana, la trombocitopenia s'agreuja. A mesura que baixen les plaquetes, s'incrementen les contusions, es pot observar una petequia (petits punts vermells a la pell) o sagnat.
La complicació més greu de la NAIT és l'hemorràgia intracraneal (ICH). Això passa en un 10-20% dels lactants. Els infants amb recomptes de plaquetes molt baixos es projecten per ICH amb ultrasons cranials.
En embarassos futurs, la trombocitopenia pot ser més severa i l'ICH pot ocórrer abans del naixement (mentre està en l'úter).
Per què ocorre això?
Les nostres plaquetes es recubren amb antígens, substàncies que indueixen una resposta immune. A NAIT, el bebè hereta un antigen plaquetari del pare que la mare no té.
El sistema immunitari matern reconeix aquest antigen com "estranger" i desenvolupa anticossos contra ella. Aquests anticossos es traslladen de la mare al fetus a través de la placenta on s'adhereixen a les plaquetes, marcant-los per destrucció. A diferència de la malaltia hemolítica del nounat, això pot ocórrer amb el primer embaràs.
Com es diagnostica?
Hi ha una llarga llista de possibles motius de trombocitopenia en un nadó. La major part es deu a infeccions com CMV congènit, rubèola congènita o sepsis (infecció bacteriana severa). En aquestes circumstàncies, en general, el bebè està bastant malalt. El NAIT s'ha de considerar en un nounat amb trombocitopenia severa (recompte de plaquetes amb menys de 50.000 cèl·lules per micròlle).
A NAIT, el nen rep tractament abans del diagnòstic ja que confirma que el diagnòstic es pren de diverses setmanes. Confirmar el NAIT requereix proves de sang dels pares, no del nadó. La mare tindrà un recompte de plaquetes normal ja que els anticossos no ataquen les plaquetes. La sang s'envia a un laboratori especial per avaluar si la mare i el pare tenen antígens plaquetaris inadequats i si la mare està fent anticossos a l'antigen plaquetari que es troba al pare. Si es sospita el NAIT, és important confirmar el diagnòstic, ja que els futurs embarassos poden ser més greument afectats per trombocitopenia més severa i hemorràgia intracraneal en l'úter (abans del naixement).
Com es tracta aquest tractament?
Els lactants lleument afectades poden no requerir tractament. En els lactants més greument afectats, l'objectiu del tractament és prevenir o aturar l'hemorràgia activa, especialment en el cervell.
- Transfusions plaquetàries: perquè les plaquetes de la mare no tenen l'antígeno ofensiu i, per tant, no es destruiran, idealment, les plaquetes transfundides al nen vindrien de la seva mare o d'un donant similar a la mare. Aquest procés pot trigar molt de temps i no sempre és pràctic en la vida real. Si la trombocitopenia és severa (<20.000 cèl·lules per micròlit) o es produeix sagnat, es donen transfusions de plaquetes procedents del sistema de donants voluntaris. Sovint es administren al mateix temps que la globulina immunitària intravenosa per prolongar la vida de les plaquetes.
- La globulina immunitària intravenosa (IVIG): l'IVIG es pot infondre a l'infant per distreure el sistema immunitari. L'IVIG conté nombrosos anticossos de diversos donants. Aquests anticossos aclaparen el sistema immunitari i frenen la destrucció de les plaquetes, similar al tractament de ITP. Això s'utilitza conjuntament amb transfusions de plaquetes.
- Assessorament: els pares que tenen un nen amb NAIT haurien de rebre assessorament sobre el risc que això succeeixi en futurs embarassos. Davant d'aquest risc, els futurs embarassos han de ser controlats per un obstetra d'alt risc. L'IVIG es pot administrar a la mare durant l'embaràs o es pot administrar transfusió plaquetària al fetus en desenvolupament per evitar hemorràgies greus. Es recomana la cesària per al seu lliurament per prevenir l'hemorràgia.
> Referència
> Karen S. Fernandez i Pedro d'Alarcón. Trombocitopenia neonatal. NeoReviews. 2013.