Cardiomiopatia ventricular dreta aritmogènica - AVRC

Causa de mort sobtada en atletes joves

La cardiomiopatia ventricular dreta (AVRC) és una condició genètica en la qual el múscul cardíac normal es transforma amb un teixit fibrós, principalment en el ventricle dret. El motiu principal d'AVRC és significatiu és que pot produir arítmies cardíaques potencialment perilloses. (AVRC és el nom "nou" d'aquesta condició, que solia anomenar-se "displàsia ventricular arrítmogènica dreta".

AVRC és poc freqüent, però no rar. Es pot trobar en un de cada 2.000 a 5.000 adults si ho busqueu. Tanmateix, l'única vegada que el públic generalment escolta sobre AVRC és quan un jove atleta mor sobtadament, ja que AVRC és una de les condicions cardíaques associades amb la mort sobtada en atletes joves .

Quins són els símptomes de AVRC?

Tot i que l'AVRC és una cardiomiopatia, és a dir, una malaltia del múscul cardíac, només poques vegades produeixen problemes musculars prou extensius per produir insuficiència cardíaca . Més aviat, la seva importància clínica és que pot causar arítmies cardíaques, en particular, complexos ventriculars prematurs , taquicàrdics ventriculars i, de vegades, fibril·lació ventricular .

Els símptomes causats per l'AVRC solen estar relacionats amb les arítmies que pot produir. La gent amb AVRC descriurà habitualment episodis de palpitacions , de feblesa o de síncope . Malauradament, també pot ocórrer la mort sobtada, i encara més, malauradament, la mort sobtada pot ser el primer senyal que hi ha algun problema cardíac.

Tot i que AVRC pot causar la mort sobtada pot ocórrer en qualsevol moment, és probable que aquest esdeveniment ocorri durant els episodis d'esforç físic. És per això que AVRC és una de les condicions que produeix mort sobtada en atletes joves aparentment sans.

Moltes persones amb AVRC (fins a un 40%) no tindran símptomes, i només es diagnosticaran quan es detecta el trastorn perquè s'ha diagnosticat un membre de la família.

Com es diagnostica AVRC?

El diagnòstic d'AVRC s'aconsegueix examinant l' electrocardiograma (que sovint mostra una configuració particular del complex QRS), i un ecocardiograma (que sovint presenta anomalies característiques en el múscul cardíac del ventricle dret i, de vegades, del ventricle esquerre).

Si el diagnòstic roman en dubte, de vegades una ressonància cardíaca pot ajudar a evitar les coses. Les proves genètiques també poden ser útils per fer el diagnòstic i es recomana per a totes les persones que tenen aquesta condició.

Mentre que les proves electrofisiològiques ocasionalment poden ser útils per distingir la taquicàrdia ventricular a causa de la AVRC a partir de taquicàrdies ventriculars provocades per altres afeccions cardíaques, aquestes proves no serveixen de forma rutinària, i normalment no es requereix.

Una vegada fet el diagnòstic, també es recomana la detecció genètica dels familiars de primer grau. Prop d'un de cada tres familiars de primer grau d'una persona amb AVRC també desenvoluparà aquesta condició.

Tractar AVRC

L'objectiu principal en el tractament de AVRC és evitar la mort cardíaca sobtada per la taquicàrdia ventricular o la fibril·lació.

Atès que la mort sobtada sovint s'associa amb l'exercici en aquesta condició, els atletes que tenen AVRC s'han d'abstenir de tots els esports competitius, amb la possible excepció d'activitats de baixa intensitat com el golf o el bowling.

A més, haurien d'abstenir-se de qualsevol activitat que produeixi palpitacions significatives.

Les arítmias associades amb l'AVRC semblen ser provocades per l'estimulació simpàtica -la part del sistema nerviós autònom que augmenta els nivells d'adrenalina i és responsable de la resposta de la lluita o el vol. Per això, l'exercici és un problema amb AVRC. Per tant, la majoria dels cardiòlegs recomana l'ús de bloquejadors beta en aquesta condició, per contrarestar l'efecte de l'adrenalina en el cor.

Els desfibriladors implantables són molt recomanables per a moltes persones amb AVRC, en particular, per a qualsevol persona que hagi tingut un episodi d'arrest cardíac, episodi de taquicàrdia ventricular sostinguda, episodi de síncope inexplicable o l'ecocardiograma del qual mostra una implicació extensa del múscul cardíac.

Per a les persones amb AVRC que no tenen cap d'aquestes condicions, el risc de mort sobtada sembla ser baix, sempre que segueixin les restriccions d'exercici i prenguin els seus bloquejadors beta.

En persones amb AVRC que han tingut arítmies ventriculars sostingudes, el pronòstic a llarg termini sembla ser raonablement bo si eviten l'exercici, prenen bloquejadors beta, reben un desfibrilador implantable i (en alguns casos) prenen un medicament antiarrítmico .

Una paraula de

La miocardiopatia ventricular dreta aritmogènica és una condició genètica que pot produir arítmies cardíaques potencialment letals i és una de les causes de mort sobtada en atletes joves. Amb un tractament agressiu, les persones amb aquesta condició solen fer-ho bé.

> Fonts:

> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. 2017 Directriu AHA / ACC / HRS per a la gestió dels pacients amb arritmias ventriculars i la prevenció de la mort cardíaca sobtada: Resum executiu: Un informe del grup de treball de la American College of Cardiology / American Heart Association sobre la pràctica clínica i la Heart Rhythm Society. Ritme cardíac 2017.

> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Associació de participació esportiva competitiva i recreativa amb esdeveniments cardíacs en pacients amb cardiopatia ventricular dreta aritromogènica: resultats de l'estudi multidisciplinari nord-americà de cardiomiopatia ventricular dreta aritromogénica. Eur Heart J 2015; 36: 1735.