La polimiositis pertany a un grup més gran de malalties conegudes com la miositis
La polimiositis és una malaltia sistèmica i inflamatòria muscular, caracteritzada principalment per la debilitat muscular. Forma part d'una categoria de malaltia anomenada miositis, que significa inflamació del múscul. La polimiositis afecta normalment els músculs més propers al tronc del cos, però amb el pas del temps altres músculs poden participar. Normalment, la polimiositis es desenvolupa a poc a poc i, tot i que es pot desenvolupar en qualsevol persona, inclosos els nens, normalment no afecta a persones menors de 18 anys.
En general, afecta a persones entre 40 i 60 anys. La polimiositis afecta les dones més comunament que els homes, per una proporció de dos a un.
La dermatomiositis és una afecció inflamatòria similar a la polimiositis, la diferència és que la dermatomiositis també afecta la pell. La polimiositis es pot produir en combinació amb certs càncers, incloent el limfoma , el càncer de mama , el càncer de pulmó , el càncer d' ovari i el càncer de còlon . La polimiositis pot ocórrer amb altres malalties reumàtiques, com l'esclerosi sistèmica (esclerodermia), la malaltia mixta del teixit connectiu , l'artritis reumatoide , el lupus eritematós sistèmic i la sarcoïdosi .
Causa de polimiositis
Si bé es desconeix la causa de la polimiositis, sembla que l'herència és un factor. Els investigadors creuen que una reacció autoimmune al múscul es produeix en persones que tenen una predisposició genètica. Els subtipus HLA -DR3, -DR52 i -DR6 semblen estar relacionats amb la predisposició.
També pot haver-hi un esdeveniment desencadenant, possiblement la miositis vírica o el càncer preexistent.
Símptomes de la polimiositis
La debilitat muscular, tal com s'ha esmentat anteriorment, és el símptoma més comú. La debilitat muscular associada a la polimiositis pot progressar durant setmanes o mesos. Segons el Manual de Merck, la destrucció del 50 per cent de les fibres musculars provoca feblesa simptomàtica, és a dir, en aquest moment la miositis és bastant avançada.
Les dificultats funcionals comunes que es produeixen amb la polimiositis inclouen l'aixecament d'una cadira, escales d'escalada i aixecament d'armes. La feblesa dels músculs de la cintura de la pelvis i l'espatlla pot provocar un llit lligat al llit o en cadira de rodes. Si els músculs del coll estan implicats, pot ser difícil aixecar el cap d'un coixí. La implicació dels músculs faríngeos i esòfags pot afectar la deglució. Curiosament, els músculs de les mans, els peus i la cara no estan implicats en la polimiositis.
Pot haver una afectació conjunta que apareix com una poliartralgia lleu o poliartritis . Això tendeix a desenvolupar-se en un subconjunt de pacients de polimiositis que tenen Jo-1 o altres anticossos antisintetases.
Altres símptomes associats amb la polimiositis poden incloure:
- fatiga generalitzada
- falta d'alè
- anomalies de veu degudes als músculs de la gola afectades
- febre
- pèrdua de gana
Diagnòstic de polimiositis
Igual que amb qualsevol malaltia o condició, el vostre metge examinarà la seva història clínica i realitzarà un examen físic complet com a part del procés de diagnòstic. Probablement es demana que les proves de sang busquin la presència d'anticossos autoimmunitaris específics i que detectin la inflamació no específica. Les proves d'electromiografia i conducció de nervis també poden proporcionar informació diagnòstica útil al metge.
MRI dels músculs afectats se sol ordenar. A més, una prova d'orina pot comprovar la mioglobina, una proteïna a les cèl · lules musculars que s'allibera al corrent sanguínia i es buida pels ronyons quan es danya el múscul. Es poden demanar i realitzar proves de sang per comprovar el nivell de enzims musculars sèrics, com CK i aldolase. Amb el dany muscular, els nivells d'enzims musculars solen ser elevats. Una altra prova de sang, l' ANA (prova d'anticossos antinuclears) , és positiva en fins al 80 per cent de les persones amb polimiositis.
Finalment, es pot realitzar una biopsia muscular per tal de confirmar el diagnòstic de polimiositis.
Es recomana una biopsia abans de començar el tractament perquè es puguin descartar altres malalties musculars.
Tractament de la polimiositis
Els corticosteroides a dosis altes són la primera línia de tractament de la polimiositis per disminuir la inflamació dels músculs. Si això només és insuficient, els immunosupressors es poden afegir al règim de tractament. Els immunosupressors que es poden considerar inclouen metotrexat (Rheumatrex), azatioprina (Imuran), mycophenolate (CellCept), ciclofosfamida (Cytoxan), rituximab (Rituxan), ciclosporina (Sandimmune) i IV immunoglobulina (IVIG).
La polimiositis associada amb el càncer sovint és menys sensible als corticoides. L'eliminació del tumor, si és possible, pot ser més útil en casos de miositis vinculats al càncer.
Una paraula de
Amb el tractament precoç de la polimiositis, és possible la remissió. La taxa de supervivència a 5 anys dels adults amb polimiositis, d'acord amb Merck Manual, és del 75-80 per cent. La mort pot derivar de conseqüències de la debilitat muscular greu i progressiva. Les persones amb implicació cardíaca o pulmonar semblen tenir un pitjor pronòstic. Això també es pot dir de pacients amb càncer de polimiositis.
Es recomana l'avaluació del càncer per als pacients amb polimiositis majors de 60 anys. Tingueu en compte la necessitat de cribos de càncer de rutina. Trobar un càncer no detectat pot ser la clau per canviar el vostre pronòstic amb polimiositis.
> Fonts:
> Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polyymyositis. Actualitzat setembre de 2015.
> Hajj-ali, RA., MD. Polimiositis i dermatomiositis. Manual de Merck. Versió Professional. Revisat / Revisat de juny de 2013.
> MedlinePlus, Polimiositis - Adult. Actualitzat per Gordon A. Starkebaum, MD. 20 de gener de 2015.
> Nagaraju K, et al. "Malalties inflamatòries del múscul i altres miopaties". Llibre de text de Kelley de reumatologia. 2016.