Mobilitat, equilibri i habilitats motores més habituals
L'esclerosi múltiple progressiva primària (PPMS) afecta a una de cada vuit persones que viuen amb esclerosi múltiple. Dels diversos tipus de malaltia , PPMS és considerada la més rara.
Com el PPMS difereix d'altres formes d'MS
La forma més comuna, coneguda com MS (RRMS) recidivante i remission , es caracteritza per atacs aguts seguits de períodes de remissió on la malaltia no avança.
Quan es fa un progrés, es diu que una persona té un progrés secundari (SPMS) .
El PPMS, per contra, és progressiu des del principi. Una persona diagnosticada amb PPMS no té els bengales o relapses típics associats amb RRMS o SPMS. Al contrari, els símptomes sorgeixen gradualment i no són reversibles.
Igual que amb altres formes d'esclerosi múltiple, el curs del PPMS és molt variable, i afecta de forma diferent a cada persona. Alguns poden quedar discapacitats en uns pocs anys, mentre que altres es mantenen estables durant dècades.
Símptomes relacionats amb l'espinal
Pel que fa als símptomes, les persones diagnosticades amb PPMS experimentaran sovint problemes de caminar a causa de l'atròfia progressiva (malbaratament i degeneració) de la medul·la espinal. També conegut com mielopatía progressiva, els símptomes poden incloure:
- Una marxa cada vegada més espàstica anomenada paraparesis espàstica, en la qual les cames començaran a enfoscar-se, provocant un toxo visible i / o rítmic
- Una debilitat o immobilitat a un costat del cos, coneguda com hemiparesis espàstica, que pot afectar les cames, els braços o les mans
- Intolerància a l'exercici (la disminució de la capacitat d'exercici)
- Tempestat i falta de coordinació muscular ( ataxia )
Quan la medul·la espinal es veu afectada per la malaltia, pot interferir amb més que només un moviment.
Pot causar un deteriorament de la funció sexual, de la bufeta i l'intestí. La fatiga també és freqüent amb aquesta i amb totes les altres formes d'esclerosi múltiple.
Símptomes relacionats amb el cervell
Mentre que la medul·la espinal és l'objectiu principal de lesions en PPMS, el cervell també es pot veure afectat, principalment la part coneguda com el cerebel que regula l'equilibri i la coordinació. Coneguda com la síndrome cerebel·losa progressiva (PCS), el trastorn afecta a una de cada 10 persones diagnosticades amb PPMS i sovint es pot manifestar amb:
- Deteriorament del moviment de la mà fina a causa del tremolor d' intencions severes
- Pèrdua del to muscular (hipotonia)
- Pèrdua d'equilibri (atàxia de marxa)
- Incapacitat per coordinar el moviment (dismétria) on una persona supera o suprimeix la posició prevista del braç, la cama o la mà
- Incapacitat per a realitzar un moviment alternant ràpidament ( ddiadoquocinesia ) tal enroscant en una bombeta
La inflamació i la neurodegeneració semblen ser els mecanismes principals de la participació cerebel·lar i de la medul·la espinal en pacients PPMS.
Símptomes poc freqüents del PPMS
Tot i que és molt menys freqüent, el PPMS pot afectar altres parts del sistema nerviós central com la tija cerebral (situada entre el cervell i la medul·la espinal) i el cervell (el cos principal del cervell).
Els símptomes es veuen només en un percentatge de persones amb PPMS, però poden incloure:
- Problemes amb la deglució ( disfàgia )
- Marejos, vòmits o nàusees
- Moviments involuntaris ràpids dels ulls ( nistagme )
- Discapacitat o pèrdua de la visió
- Funció cognitiva deteriorada , inclosa la pèrdua de memòria, l'atenció d'atenció, l'agudesa verbal o el raonament espacial
Una paraula de
Fins fa poc, no hi havia medicaments disponibles per tractar PPMS. Les drogues tradicionals que modifiquen la malaltia, com Rebif i Copaxone, treballen principalment per la reducció de la inflamació associada amb el RRMS, però han demostrat ser ineficaços en el tractament del tipus de degeneració nerviosa que es veu en PPMS.
Afortunadament, les coses han canviat. Ara tenim un fàrmac conegut com Ocrevus (ocrelizumab) capaç de tractar PPMS, així com formes recidivants de la malaltia. Aprovat per l'Administració d'Aliments i Drogues dels Estats Units (FDA) el març del 2017, Ocrevus es considera un canviant joc i probablement millorarà la vida d'aquells que viuen amb aquesta forma poc freqüent d'esclerosi múltiple.
> Fonts
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Comparació de l'activitat de malaltia en SPMS i PPMS en el context dels assaigs clínics multicèntrics". PLoS One 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Administració d'Aliments i Drogues dels Estats Units. Injecció "Ocrevus (ocrelizumab)". Silver Spring, Maryland; 28 de març de 2017.