La demència frontotemporal (FTD) és un tipus de demència que sovint s'ha anomenat malaltia de Pick. Engloba un grup de trastorns que afecten el comportament, les emocions, la comunicació i la cognició . Altres noms utilitzats per FTD inclouen:
- degeneració frontotemporal
- demència temporal frontal
- Complex de la selecció
- degeneració lobular frontotemporal
A FTD, els lòbuls frontals i temporals del cervell són afectats i atròpics (reduïts) .
Normalment, la FTD és relativament jove (anys 50 a 60 anys), però s'ha identificat en persones de fins a 21 anys i majors de 80 anys. Al voltant del 60% dels casos de FTD són persones entre 45 i 64 anys.
Arnold Pick va identificar per primera vegada les col · leccions de proteïnes tau anormals en el cervell (anomenades cossos de Pick) el 1892. Els cossos de Pick estan presents en alguns tipus de FTD i només es pot veure sota un microscopi durant una autòpsia.
Tipus de FTD
Quatre trastorns que entren en la categoria FTD inclouen:
- Variant del comportament Demència frontotemporal
Com el seu nom al·ludeix a, la variant de comportament FTD impacta significativament el comportament, provocant interaccions i emocions socialment inadequades . - Afàs progressista primària
El component principal d'aquest tipus de FTD és l' afàsia , que es refereix a un deteriorament de la capacitat lingüística. Això pot afectar tant la capacitat de comunicar-se com entendre's. - Paràlisi supranuclear progressiva
La paràlisi supranuclear afecta l'equilibri i el moviment, així com les habilitats cognitives. Un símptoma diferent afecta el moviment ocular.
- Degeneració corticobasal
Els símptomes per a la degeneració corticobasal sovint apareixen com a debilitat muscular i tremolors, i solen començar en un sol costat del cos. Els problemes amb la memòria i el comportament també es desenvolupen a mesura que avança aquest desordre.
Símptomes de FTD
Les persones amb FTD sovint demostren un comportament socialment inadequat, com ara comentaris sense tacte, falta de coneixement o empatia, distracció, major interès pel sexe o canvis significatius en les preferències dels aliments.
Altres mostren una mala higiene, comentaris o conductes repetitius, de baixa energia i mala motivació. També poden tenir un efecte pla o trencat , el que significa que les seves cares mostren poca o cap expressió d'emoció, incloent tristesa, alegria o ira.
FTD sovint afecta la capacitat de comunicar tant en el discurs expressiu (la capacitat d'utilitzar paraules per expressar-se) i el discurs receptiu (la capacitat d'entendre el discurs). Els individus poden tenir dificultats per trobar la paraula adequada per dir, parlar amb vacilància i lentitud, tenir dificultats per llegir i escriure amb precisió, i no ser capaços de formar oracions d'una manera que tingui sentit.
Canvis en el moviment
FTD sovint afecta la capacitat de controlar el moviment i altres accions motrius. Els que tinguin FTD poden caure freqüentment o tenir moviments de mugrons o braços no desitjats o timidesa.
Curiosament, la memòria d' una persona i la comprensió de l'espai al seu voltant sovint romanen relativament intactes, especialment en les primeres etapes.
Com es desfà el FTD i l' Alzheimer ?
En l'Alzheimer, els símptomes inicials típics són la insuficiència de la memòria a curt termini i la dificultat d'aprendre alguna cosa nova. En FTD, la memòria sol romandre intacta inicialment; Els símptomes inicials inclouen dificultats amb les interaccions socials i les emocions apropiades, així com alguns reptes lingüístics.
FTD i l'Alzheimer també difereixen en com el cervell està físicament afectat. FTD afecta principalment els lòbuls frontals i temporals del cervell; mentre que l'Alzheimer tendeix a impactar la majoria de les àrees del cervell.
FTD també s'adreça a persones més joves. L'edat mitjana d'inici de la FTD és d'uns 60 anys. Tot i que hi ha persones amb Alzheimer precoç, la majoria dels pacients tenen més de 65 anys i molts d'ells entren en els anys 70 o 80.
Què causa la FTD?
No es coneix la causa del FTD. Si bé la majoria dels casos de FTD semblen desenvolupar-se per casualitat, la genètica juga un paper en alguns casos. Aproximadament el 10% dels casos es remunta a un canvi en un únic gen.
Aquesta mutació genètica és heredada directament, el que significa que si la mare o el pare tenen aquest gen específic per FTD, teniu un 50% de probabilitats de desenvolupar FTD.
Un 20% a un 40% addicional de les persones diagnosticades amb FTD tenen una connexió familiar on més d'un familiar sobre dues o més generacions ha estat diagnosticat amb FTD.
Diagnòstic
Similar al diagnòstic de la malaltia d'Alzheimer , no hi ha cap prova única que pugui diagnosticar FTD. Els pacients solen experimentar algunes proves d'imatges com ara una ressonància magnètica o un escàner PET ; proves cognitives per mesurar la memòria i les habilitats lingüístiques; proves de moviment físic; possiblement una aixeta vertebral ; i algunes proves de sang. El diagnòstic es fa recollint tots els resultats d'aquestes proves, descartant altres causes com la deficiència de vitamina B12 o infeccions, i comparar els símptomes amb altres casos de FTD. És important que un neuròleg familiar amb FTD i altres tipus de demència estigui involucrat en aquesta avaluació ja que certs aspectes de la FTD imiten altres trastorns.
Tractaments
No hi ha medicaments que s'adrecen a aquest tipus de demència, de manera que l'objectiu del tractament és controlar els símptomes tant com sigui possible. Els metges poden prescriure medicaments que sovint s'utilitzen per als problemes de moviment de la malaltia de Parkinson , incloent Carbidopa / levodopa (Sinemet) . De vegades, els comportaments de la FTD es dirigeixen a medicacions antipsicòtiques si els enfocaments no relacionats amb el fàrmac són ineficaços.
Els fàrmacs antidepressius, específicament inhibidors selectius de la recaptació de la serotonina (SSRI), han mostrat un benefici en el tractament d'alguns dels comportaments obsessius o compulsius de la FTD. Alguns metges també recetaran medicaments que se solen donar als pacients d'Alzheimer, inclosos els inhibidors de la colinesterasa . La investigació, però, no ha mostrat clarament que aquests medicaments siguin efectius per a la FTD encara.
La teràpia física i laboral també pot beneficiar els pacients ajudant a mantenir o retardar el deteriorament del motor i les habilitats de moviment, mentre que la teràpia del llenguatge pot ajudar amb dèficits de comunicació.
Prevalença de la demència Frontotemporal
Al voltant del 10% al 20% de totes les demències són FTD, que es tradueix en un estimat de 50,000 a 60,000 nord-americans. FTD és un dels tipus més comuns de demència en adults menors de 65 anys, i és més freqüent en homes que en dones.
Pronòstic
El pronòstic de la FTD és pobre. L'esperança de vida oscil·la entre dos i vint anys després del diagnòstic, depenent de la rapidesa de progressió i la presència d'altres malalties. FTD no causa la mort, sinó que fa que la lluita contra altres malalties i infeccions sigui més difícil.
> Fonts:
> L'Associació per a la Degeneració Frontotemporal. Diagnòstic .
> L'Associació per a la Degeneració Frontotemporal. Degeneració frontotemporal.
> L'Associació per a la Degeneració Frontotemporal. Genètica.
> L'Associació per a la Degeneració Frontotemporal. Què és FTD?
> Centre Nacional d'Informació sobre Biotecnologia, Biblioteca Nacional de Medicina dels EUA. Pub Med Health. Malaltia de la selecció.
> Universitat de Califòrnia, San Francisco. Formes de demència Frontotemporal.
> Universitat de Califòrnia, San Francisco. FTD hereditari.
> Instituts Nacionals de Salut dels EUA. Institut Nacional sobre l'Envelliment. Tipus de Trastorns Frontotemporals.