Què és IPF i què la causa?
Si vostè o un ésser estimat han estat diagnosticats amb fibrosi pulmonar idiopàtica (IPF), sabem que molt poques persones estan familiaritzades amb aquesta malaltia. Si comença a cercar informació antiga sobre IPF, és probable que no trobeu notícies molt positives. Fins a l'any 2014 no hi havia cap tractament disponible que hagués significat una diferència important per a les persones que vivien amb la malaltia. D'acord, això està canviant, ara hi ha un tractament per a aquesta malaltia que millora les vides.
Què és la fibrosi pulmonar idiopàtica (IPF)?
L'IPF és la forma més comuna d'un grup de malalties conegudes com pneumònia intersticial idiopàtica. El terme intersticial vol dir que la condició si està present a les zones dels pulmons entre els alvèols ( els petits sacs d'aire al final de l'arbre respiratori on es produeix l'intercanvi d'oxigen i diòxid de carboni) i en els revestiments alveolars. La fibrosi simplement significa cicatrització. És aquesta cicatriu en parets alveolars i teixits entre elles que interfereix amb la capacitat de l'oxigen per passar a través de les parets dels alvèols i al torrent sanguini.
En el passat, es pensava que la IPF era un procés inflamatori. Ara es pensa que comença amb un dany als pulmons a partir d'una combinació de fonts, seguit de fibrosi curativa anormal.
Per imaginar com és això, imagineu un tall a la pell que sana amb cicatriu. En moltes persones, un tall es cura amb una fina línia vermella que es torna blanca amb el temps.
En algunes persones, la pell es cura d'una manera anormal, deixant una cicatriu quelóica engrossida i desagradable. La fibrosi a IPF és similar a aquest tipus de cicatriu, però no visible fora del cos.
A més de ser una malaltia progressiva per si sola, es preveu que deu per cent de persones amb IPF desenvolupin càncer de pulmó.
Com és freqüent IPF?
Els nombres varien quan es tracta de la incidència de la fibrosi pulmonar idiopàtica, però el consens és que la condició no està diagnosticada; moltes persones probablement tenen IPF i se'ls diagnostica una altra condició, o es passa abans que es faci el diagnòstic adequat.
Segons una anàlisi als Estats Units, es va trobar que la incidència (nombre de persones diagnosticades cada any) de la FPI era de 58.7 per cada 100.000 persones. En un altre estudi de 2011, es va trobar que la prevalença (nombre de persones que viuen amb la malaltia) de l'IPF era de 495,5 casos per cada 100.000 beneficiaris de Medicare. (Una malaltia que és poc freqüent es defineix com aquella en què menys d'1 de cada 50.000 persones tenen En conseqüència, la FPI és poc freqüent, però no és estrany.)
Si es miraven les morts de les estimacions de l'IPF, es preveia que entre el 13.000 i 17.000 persones moririen de la FPI als Estats Units l'any 2014 i que moriríem entre 28.000 i 65.000 persones a Europa. Per posar això en perspectiva, aproximadament 40.000 persones moren a causa del càncer de mama cada any als Estats Units, fent de la IPF una causa important de malaltia i mort.
Qui obté IPF? Causes i factors de risc
Es desconeix el que fa exactament l'IPF, per tant, el terme "idiopàtic", que significa "no sabem la causa". Dit això, hi ha factors de risc que poden predisposar a la malaltia.
Alguns d'aquests inclouen:
- Edat: normalment, la IFF es diagnostica en persones de mitjana edat i majors.
- Fumar: aproximadament un 60% de les persones que desenvolupen FPI tenen antecedents de fumar.
- Infeccions víriques com el virus Epstein-Barr , que causa la mononucleosi infecciosa.
- Exposicions ambientals i ocupacionals.
- Malaltia de reflux gastroesofàgic (GERD) - La majoria de les persones diagnosticades amb FPI tenen una història de GERD amb ardor d'estómac.
- Història familiar ( predisposició genètica ): l'IPF s'executa en famílies i algunes mutacions genètiques semblen augmentar el risc.
Hi ha diverses causes conegudes de fibrosi pulmonar, com ara la radiació i els medicaments, però aquests, per definició, no es classificarían en la fibrosi pulmonar idiopàtica.
Una paraula de
Per motius desconeguts, la mortalitat de l'IPF sembla estar augmentant a tot el món. Al mateix temps, s'estan desenvolupant tractaments nous i millorats a mesura que continua la recerca d'aquesta malaltia . Després del diagnòstic , i el metge hauria de treballar junts per trobar una opció de tractament que funcioni per al vostre cas individual. Hi ha una varietat de medicaments disponibles, i alguns pacients poden ser candidats a un trasplantament de pulmó. A més, hi ha grups de suport disponibles on podeu connectar-vos amb altres i aprendre tècniques per viure millor a pesar de tenir IPF. En última instància, el vostre paper actiu en la vostra salut també pot marcar la diferència.
> Fonts:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., i C. Vancheri. Fibrosi pulmonar idiopàtica i càncer de pulmó: actualització clínica i patogènia. Opinions actuals en Medicina Pulmonar . 2015, 18 de setembre. (Epub abans de la impressió).
Ghebremariam, Y. et al. Efecte pleiotrópic de l'inhibidor de la bomba de protons esomeprazol que condueix a la supressió de la inflamació pulmonar i la fibrosi. Revista de medicina translacional . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V., i R. Hubbard. Increment de la mortalitat global a partir de fibromes pulmonars idiopàtiques al segle XXI. Annals of the American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Xarxa de Recerca Clínica de la Fibrosi Pulmonar Idiopàtica, Martínez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T., i G. Raghu. Assaig aleatoritzat de l'acetilcisteïna en la fibrosi pulmonar idiopàtica. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T., i L. Richeldi. Fibrosi pulmonar idiopàtica: avenços recents sobre teràpia farmacològica. Farmacologia i Terapèutica . 2015. 152: 18-27.