La fibrosi pulmonar idiopàtica ( IPF ) no és curable, però pot tractar-se. Afortunadament, els nous medicaments s'han aprovat des de l'any 2014, que fan una diferència en els símptomes , la qualitat de vida i la progressió de les persones que pateixen aquesta malaltia. En canvi, els medicaments utilitzats fins fa molt poc s'han considerat que causen més mal que bé per a algunes persones amb IPF.
Si ha estat diagnosticat amb aquesta malaltia, assegureu-vos que no us desanimeu d'informació més antiga.
Objectius del tractament per a la fibrosi pulmonar idiopàtica
El dany que s'ha produït en IPF és, per definició, irreversible; la fibrosi (cicatrització) que s'ha produït no es pot curar. Per tant, els objectius del tractament són:
- Minimitzeu més dany als pulmons. Atès que la causa subjacent de l'IPF és el dany seguit de la curació anormal, el tractament es dirigeix a aquests mecanismes.
- Millora la dificultat respiratòria.
- Maximitza l'activitat i la qualitat de vida.
Atès que la FPI és una malaltia poc freqüent, és útil si els pacients poden buscar atenció en un centre mèdic especialitzat en la fibrosi pulmonar idiopàtica i la malaltia pulmonar intersticial. És probable que un especialista tingui els coneixements més recents sobre les opcions de tractament disponibles i us ajudi a triar un dels millors per al vostre cas concret.
Medicaments per a la fibrosi pulmonar idiopàtica
Inhibidors de la tirosina quinasa
A l'octubre de 2014, dos medicaments es van convertir en els primers medicaments aprovats per la FDA específicament per al tractament de la fibrosi pulmonar idiopàtica. Aquests medicaments, pirfenidona i nintedanib, es denominen enzims anomenats tirosina quinasa i treballen reduint la fibrosi (antifibróticos).
Molt simplement, els enzims de la tirosina quinasa activen els factors de creixement que causen la fibrosi, per tant, aquests medicaments bloquegen els enzims i, per tant, els factors de creixement que causarien fibrosi addicional.
Es va trobar que aquests medicaments tenien diversos beneficis:
- Van reduir la progressió de la malaltia a la meitat durant l'any en què els pacients van prendre el medicament (ara s'estan estudiant durant períodes de temps més llargs).
- Disminuen la disminució funcional de la funció pulmonar (la disminució de FVC és menor) a la meitat.
- Resulten en menys exacerbacions de la malaltia.
- Els pacients que utilitzaven aquestes drogues tenien una millor qualitat de vida relacionada amb la salut.
Aquests medicaments generalment es toleren bastant bé, la qual cosa és molt important per a una malaltia progressiva sense cura; el símptoma més comú és la diarrea.
N-acetilcisteïna
En el passat, la n-acetilcisteïna es va utilitzar sovint per tractar la FPI, però estudis més recents no han trobat que això sigui eficaç. Quan es desglossa, sembla que les persones amb alguns tipus de gens poden millorar la medicació, mentre que les que tenen un altre tipus de gens (un altre al·lel) són realment perjudicades per la droga.
Inhibidors de la bomba de protons
D'interès és un estudi realitzat amb esomeprazol, un inhibidor de la bomba de protons , a les cèl·lules pulmonars del laboratori ia les rates. Aquest medicament, que s'utilitza habitualment per tractar malalties de reflux gastroesofàgic, va donar lloc a una major supervivència tant en les cèl·lules pulmonars com en les rates. Atès que la GERD és un precursor comú a l'IPF, es pensa que l'àcid de l'estómac aspirat als pulmons pot formar part de l'etiologia de l'IPF.
Encara que això encara s'ha de provar en humans, sens dubte s'hauria de considerar el tractament de la ERGE crònica en individus amb IPF.
Cirurgia de trasplantament pulmonar
La utilització d'un trasplantament bilateral o únic de pulmó com a tractament de la FPI ha anat augmentant constantment en els últims 15 anys i representa el grup més gran de persones que esperen trasplantaments pulmonars als Estats Units. Té un risc significatiu, però és l'únic tractament conegut en aquest moment per ampliar clarament l'esperança de vida.
Actualment, la supervivència mitjana (temps després de la mort de la meitat de la meitat i la meitat encara és viva) és de 4,5 anys amb un trasplantament, encara que és probable que la supervivència hagi millorat durant aquest temps, mentre que la medicina es fa més avançada.
La taxa de supervivència és més alta per als trasplantaments bilaterals que un sol trasplantament de pulmó, però es pensa que això té més a veure amb factors diferents del trasplantament, com les característiques de les persones que tenien un o dos pulmons trasplantats.
Tractament de suport
Atès que la FIP és una malaltia progressiva, el tractament de suport per garantir la millor qualitat de vida és possible . Algunes d'aquestes mesures inclouen:
- Gestió de problemes concurrents.
- Tractament dels símptomes.
- Tir de la grip i pneumònia tirat per ajudar a prevenir les infeccions.
- Rehabilitació pulmonar .
- Teràpia d'oxigen : algunes persones dubten a utilitzar oxigen a causa de l'estigma, però pot ser molt útil per a algunes persones amb IPF. Sens dubte, fa que la respiració sigui més fàcil i permeti a les persones amb aquesta malaltia tenir una millor qualitat de vida, però també redueix les complicacions relacionades amb el baix oxigen en la sang i redueix la hipertensió pulmonar (pressió arterial alta a les artèries que viatgen entre el costat dret de el cor i els pulmons).
Condicions i complicacions coexistents
Hi ha diverses complicacions en les persones que viuen amb IPF. Això inclou:
- Apnea del son
- Malaltia de reflux gastroesofàgic (GERD)
- Hipertensió pulmonar : la pressió sanguínia alta a les artèries dels pulmons fa que sigui més difícil d'empènyer la sang pels vasos sanguinis que passen pels pulmons, de manera que el costat dret del cor (ventricle dret i esquerre) ha de treballar dur.
- Depressió
- Càncer de pulmó: aproximadament un 10% de les persones amb IPF desenvolupen càncer de pulmó
Quan hagueu diagnosticat una IPF , haureu de comentar la possibilitat d'aquestes complicacions amb el vostre metge i dissenyar un pla sobre com podeu gestionar-les o fins i tot impedir-les.
Grups i comunitats de suport en línia
No hi ha res com parlar amb una altra persona que està afrontant una malaltia com tu. Tanmateix, atès que la IPF és poc freqüent, probablement no hi hagi un grup de suport a la vostra comunitat. Si rep tractament en una instal·lació especialitzada en IPF, és possible que hi hagi grups de suport presencials a través del seu centre mèdic.
Per a aquells que no tenen un grup d'assistència com aquest-que probablement significa que la majoria de persones amb grups de suport IPF-en línia i comunitats són una gran opció. A més, aquestes són comunitats que podeu cercar set dies a la setmana, les 24 hores del dia, quan realment necessiteu tocar la base amb algú.
Els grups de suport són útils per prestar suport emocional per a moltes persones i també són una manera de mantenir-se al dia de les últimes troballes i tractaments de la malaltia. Exemples dels que podeu unir són:
- Fundació de la fibrosi pulmonar
- Inspire a la comunitat de la fibrosi pulmonar
- Pacients com la comunitat de la fibrosi pulmonar LikeMe
Una paraula de
El pronòstic de la fibrosi pulmonar idiopàtica varia àmpliament, amb algunes persones amb malaltia ràpidament progressiva i altres que romanen estables durant molts anys. És difícil predir quin serà el curs amb un pacient. La taxa de supervivència mitjana va ser de 3,3 anys el 2007 en comparació amb 3,8 anys el 2011. Un altre estudi va trobar que les persones majors de 65 anys van viure més temps amb IPF el 2011 que el 2001.
Fins i tot sense els medicaments recentment aprovats, sembla que la cura millora. No confieu en la informació més antiga que trobis, que probablement no està actualitzada. Parleu amb el vostre metge sobre les opcions que es descriuen aquí i quina és la millor per a vostè.
Fonts:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E., i C. Vancheri. Fibrosi pulmonar idiopàtica i càncer de pulmó: actualització clínica i patogènia. Opinions actuals en Medicina Pulmonar . 2015, 18 de setembre. (Epub abans de la impressió).
de Boer, K., i J. Lee. Comorbiditats poc reconegudes en la fibrosi pulmonar idiopàtica: una revisió. Respirologia . 2015. 13 de setembre (Epub abans de la impressió).
O'Riordan, T., Smith, V., i G. Raghu. Desenvolupament d'agents novells per a la fibrosi pulmonar idiopàtica: avanç en la selecció de blancs i en el disseny d'assaigs clínics. Cofre . 2015 maig 8. (Epub abans de la impressió).
Raghu, G. et al. Diagnòstic de la fibrosi pulmonar idiopàtica amb TC d'alta resolució en pacients amb poca o cap evidència radiològica de niu d'abella: anàlisi secundari d'un assaig controlat aleatoritzat. Medicina respiratòria Lancet . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T., i L. Richeldi. Fibrosi pulmonar idiopàtica: avenços recents sobre teràpia farmacològica. Farmacologia i Terapèutica . 2015. 152: 18-27.