Aprendre que vostè té la fibrosi pulmonar idiopàtica (IPF) és un esdeveniment que canvia la seva vida. Significa que tens un tipus de malaltia pulmonar crònica que s'espera que empitjori amb el pas del temps. Sovint provoca una dispnea significativa i progressiva (falta d'alè), fatiga i tos, símptomes que poden arribar a ser bastant limitats; i és probable que eventualment causi la mort.
Tanmateix, les persones que tenen IPF realment tenen molt a dir sobre la seva capacitat (o de quina manera) que faran amb aquesta condició. Les persones que millor s'ofereixen amb IPF solen tenir un paper actiu en la gestió de la seva pròpia condició. Intentaran entendre tant com puguin sobre IPF i els tractaments disponibles, i tindran un paper actiu a l'hora de decidir quins són els tractaments més adequats per a ells. Incorporaran tots els canvis en l'estil de vida que s'han demostrat per reduir els símptomes i perllongar la supervivència. I s'asseguraran que ells i els seus metges segueixen vigilant la recerca activa i continuada que s'està duent a terme, amb l'objectiu de desenvolupar nous i efectius tractaments per a la FPI.
Què cal saber sobre IPF
IPF és causada per fibrosi anormal (cicatrització) del teixit pulmonar. A causa d'aquesta fibrosi, els pulmons es tornen ineficients en l'intercanvi de gasos entre l'aire dels alvèols (sacs aeris) i el torrent sanguini.
Com a resultat, l'oxigen és més difícil d'endinsar-se en el torrent sanguini. A mesura que la fibrosi s'agreuja, també la dispnea i els altres símptomes que sovint provoca IPF .
Les nostres idees sobre la causa d'aquesta fibrosi pulmonar progressiva han anat evolucionant en els últims anys. Originalment, es creia que les cicatrius pulmonars van ser provocades per la inflamació en els teixits pulmonars, i el tractament estava dirigit a interferir amb el procés inflamatori amb medicaments com els esteroides , el metotrexat i la ciclosporina .
Tanmateix, aquest tipus de tractament mai va demostrar ser de gran benefici.
Més recentment, la majoria dels investigadors han arribat a creure que el principal problema de la FPI és que el teixit pulmonar simplement sana de forma anormal. Aquesta cures anormals i la fibrosi subsegüent poden produir-se en resposta a un dany pulmonar relativament menor, fins i tot el tipus trivial de dany pulmonar que es produeix amb la vida normal.
Aquest concepte de cures anormals a la FPI és important perquè ha donat als investigadors un nou objectiu per a la teràpia, és a dir, trobar maneres d'interferir amb el procés de cicatrització anormal per limitar la fibrosi. Mentre que el procés de curació en el teixit pulmonar és increïblement complex, i implica interaccions entre diversos tipus de cèl·lules i molècules, ja s'ha fet molt o el progrés.
Ja s'han aprovat dos fàrmacs nous gràcies a aquesta nova línia de recerca (pirfenidona i nintedanib), i actualment s'estan desenvolupant i provant altres medicaments per al tractament de la FPI .
El més important a tenir en compte és que hi ha més motius d'optimisme pel que fa al tractament per IPF que mai abans. I si teniu IPF, com més podeu fer per reduir la progressió de la malaltia, millorareu les possibilitats de beneficiar-se de noves teràpies que probablement estiguin disponibles durant els propers anys.
Què podeu fer si teniu IPF
Aneu a un especialista.
La FPI pot ser una malaltia difícil per a un metge de gestió. Com que és tan complex i perquè la gestió òptima de la IAP sovint implica prendre decisions crítiques de manera important en el moment adequat, les persones amb IPF solen tenir els millors resultats quan són atesos per algú que està acostumat a fer front a aquesta malaltia. Així doncs, si teniu IPF, hauríeu de considerar molt bé treballar amb un especialista en medicina pulmonar; millor encara, un especialista pulmonar que té un interès particular en IPF.
Hauries de preguntar al vostre metge per fer una consulta a un especialista d'aquest tipus.
Si teniu problemes per trobar un especialista en pulmó, el lloc web de la Fundació de la Fibrosi Pulmonar us pot ajudar a localitzar un que està relativament a prop de casa vostra.
Un especialista serà especialment útil per decidir si hauria d'estar rebent els medicaments més nous per IPF i quan el millor moment seria començar-los. A més, si el trasplantament de pulmó es considerés alguna vegada, un especialista en pulmó podrà jutjar el moment òptim d'aquest procediment i guiar-lo pel complex procés d'obtenció.
Un especialista en pulmó, especialment un amb especial interès en la FPI, estarà al corrent de les últimes investigacions en el tractament de la FPI i fins i tot pot recomanar-se proves clíniques específiques perquè participin, si esteu interessats. ClinicalTrials.gov també pot proporcionar aquest tipus d'informació per a vostè.
Prendre mesures per limitar el dany pulmonar ulterior.
Hi ha diverses coses que podeu fer per ajudar a reduir el progrés de la fibrosi pulmonar. Atès que sembla que IPF és causat per un procés de cicatrització anormal en resposta al dany pulmonar, haureu de fer tot el possible per evitar danys pulmonars prevenibles. Com a mínim, aquests passos haurien d'incloure:
Deixi de fumar. Els productes de tabac per a fumadors són una causa d'irritació i dany constant al teixit pulmonar. Les persones amb IPF que han fumat, i especialment aquells que continuen fumant, tenen un pronòstic significativament pitjor que els no fumadors. És imperatiu que no fumeu, i que ningú que viu amb vosaltres també no fumeu. Si fuma, aprèn què pot fer per deixar de fumar.
Vacunar Hauríeu de fer tot el possible per evitar la contracció de pneumònia o d'altres infeccions pulmonars. Això significa aconseguir vacunes anuals contra la grip i vacunar-se per la pneumònia pneumocòccica.
Considereu molt ser tractat per la GERD. La malaltia per reflux gastroesofàgic (GERD) és una causa freqüent d'ardor d'estómac. Resulta que el reflux esòfag és bastant comú a les persones amb IPF. En moltes d'aquestes persones, la GERD no està causant símptomes notables, però encara està passant.
Durant aquests esdeveniments de reflux (tant si produeixen símptomes com si no), una petita quantitat d'àcid d'estómac s'instal·la comunament als pulmons, produint el que (en persones sense IPF) és un dany pulmonar trivial i transitori. En aquells amb IPF, però, aquest dany pulmonar trivial es converteix en un empitjorament de la fibrosi pulmonar. Per aquest motiu, molts especialistes creuen que pràcticament qualsevol persona amb IPF s'ha de posar en el tractament de la ERGE, ja sigui que tingui símptomes de reflux o no. Hauríeu d'almenys discutir aquesta opció de tractament amb el vostre metge.
Teràpia d'oxigen. L'oxigen suplementari és molt útil en persones amb IPF, i haureu de parlar sobre aquest tractament amb el vostre metge. Les persones amb IPF solen trobar que són capaços de realitzar més exercicis si utilitzen oxigen durant l'esforç. A mesura que avança la malaltia, l'oxigenoteràpia contínua pot alleujar els símptomes de la dispnea en repòs. A més, l'oxigenoteràpia pot ajudar a prevenir l'aparició de la hipertensió pulmonar , que normalment apareix a la FPI.
Programa de rehabilitació pulmonar. La participació en un programa de rehabilitació pulmonar , similar a aquells que treballen en persones amb malaltia pulmonar obstructiva crònica , és força útil en persones amb IPF. Aquests programes inclouen entrenament d'exercicis, entrenament en tècniques respiratòries, suport emocional i consells nutricionals. Tots aquests aspectes de la rehabilitació pulmonar contribueixen a reduir els símptomes i millorar el pronòstic de les persones amb IPF. Hauries de demanar-li al vostre metge que el remeti a un.
Dieta nutricional. Mantenir una alimentació adequada és molt important per millorar el resultat, però menjar bé pot ser un repte si teniu IPF. Vostè ha de buscar una dieta que inclogui moltes fruites, verdures i carns magres. Menjar més petit i més freqüent és sovint més fàcil en persones amb IPF que menjar menjars més grans. Un dietista pot ser molt útil per entrenar-vos en com obtenir la nutrició que necessiteu.
Grups de suport. Unir-vos a un grup de suport pot ser molt útil. És útil saber que hi ha altres persones allà que experimenten els mateixos problemes que teniu. Interactuar amb ells, i aprendre com han enfrontat (i ajudar els altres a fer front) pot ser força potenciador i edificant. El vostre especialista en pulmó hauria de poder recomanar un grup de suport local. La Fundació per la Fibrosi Pulmonar també us pot ajudar a trobar-ne un a la vostra zona.
Una paraula de
L'IPF és una condició greu amb greus conseqüències. Encara així, una persona amb IPF té més motiu d'optimisme avui que mai, sobretot si ell o ella està rebent atenció mèdica especialitzada i està prenent un paper actiu a fer totes les coses que poden ajudar a mantenir la seva salut.
> Fonts:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Experiències del pacient amb fibrosi pulmonar. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Holland AE. Rehabilitació pulmonar per a la malaltia pulmonar intersticial. Base de dades Cochrane Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Cura integral del pacient amb fibrosi pulmonar idiopàtica. Curr Opin Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Una declaració oficial ATS / ERS / JRS / ALAT: Fibrosi pulmonar idiopàtica: pautes basades en l'evidència per al diagnòstic i la gestió. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.