Trastorns hereditaris i adquirits de la sang que condueixen a la hemòlisi anormal
L'hemòlisi és el desglossament dels glòbuls vermells. Els glòbuls vermells solen viure uns 120 dies. Després d'això, moren i es descomponen. Els glòbuls vermells transporten oxigen a tot el cos. Si els glòbuls vermells es trenquen de forma anormal, hi haurà menys d'ells per transportar oxigen. Algunes malalties i condicions causen que els glòbuls vermells es descomponen massa aviat, causant fatiga i altres símptomes més greus.
Tipus d'anèmia hemolítica
Hi ha molts tipus d' anèmies hemolítiques i la condició es pot heretar (els vostres pares van passar el gen per la condició) o adquirits (significa que no neixen amb la condició, sinó que la desenvolupen en algun moment de la seva vida). Els següents trastorns i condicions són alguns exemples de diferents tipus d'anèmies hemolítiques:
Anemias hemolítiques heretades. És possible que tingueu problemes amb l' hemoglobina , la membrana cel·lular o els enzims que mantenen els glòbuls vermells sans . Això generalment es deu a un gen (s) defectuós que controla la producció de glòbuls vermells. Mentre es mou a través del torrent sanguini, les cèl·lules anormals poden ser fràgils i trencar-se.
Anèmia de cèl · lules falciformes. Una greu malaltia hereditària on el cos fa anormal l'hemoglobina. Això fa que els glòbuls vermells tinguin una forma creixent (o falç). Les cèl·lules falciformes solen morir només després de 10 a 20 dies, ja que la medul·la òssia no pot fer que els nous glòbuls vermells siguin prou ràpids com per reemplaçar els moribunds.
Als EUA, l'anèmia de les falçs afecta principalment als afroamericans.
Talassèmies . Aquests són trastorns de la sang heretats on el cos no pot fer suficients certs tipus d'hemoglobina, el que fa que el cos faci menys glòbuls vermells sans del normal.
Esferocitosis hereditària. Quan la cobertura externa dels glòbuls vermells (la membrana de la superfície) es desfà, els glòbuls vermells tenen una vida anormalment curta i una esfera o forma de bola.
El·liptocitosis hereditària (ovalocitosis). També implica un problema amb la membrana cel·lular, els glòbuls vermells tenen una forma anormalment ovalada, no són tan flexibles com els glòbuls vermells normals i tenen una vida útil més curta que les cèl·lules sanes.
Deficiència de glucosa-6-fosfat deshidrogenasa (G6PD). Quan els glòbuls vermells no es troben en un enzim important anomenat G6PD , llavors vostè té una deficiència de G6PD. La manca d'enzim fa que les cèl·lules de la sang es trenquin i moren quan entrin en contacte amb determinades substàncies en el torrent sanguini.
Per a aquells que són deficient en G6PD, infeccions, estrès sever, determinats aliments o drogues, poden causar la destrucció de glòbuls vermells. Alguns exemples d'aquest tipus de desencadenants inclouen fàrmacs antipalúdicos, un espirina , fàrmacs antiinflamatoris no esteroides (AINE), sulfa drogues , naftalè (una substància química en algunes mothballs) o fava.
Deficiència de piruvat kinasa. Quan el cos no disposa d'un enzim anomenat piruvat quinasa, els glòbuls vermells tendeixen a descompondre's fàcilment.
Anemias hemolítiques adquirides. Quan l'anèmia hemolítica s'adquireix, els glòbuls vermells poden ser normals, però algunes malalties o altres factors fan que el teu cos destrueixi els glòbuls vermells a la melsa o al torrent sanguini.
Anèmia hemolítica immune. En aquesta condició, el sistema immunitari destrueix glòbuls vermells saludables .
Els 3 principals tipus d'anèmia hemolítica immune són:
- Anèmia hemolítica autoimmune (AIHA). Aquesta és la condició més freqüent d'anèmies hemolítiques (AIHA representa la meitat de tots els casos d'anèmia hemolítica). Per alguna raó desconeguda, AIHIA causa que el sistema immunitari del vostre cos produeixi anticossos que atacin els seus propis glòbuls vermells sans. AIHIA pot arribar a ser greu i arribar ràpidament.
- Anèmia hemolítica aloinmunitària (AHA). La AHA es produeix quan el sistema immunitari ataca el teixit trasplantat, una transfusió de sang o, en algunes dones embarassades, el fetus. Com que AHA pot passar si la sang transfusa és un tipus de sang diferent de la seva sang, AHA també pot passar durant l'embaràs quan una dona té sang Rh-negativa i el seu bebè té sang Rh-positiva. El factor Rh és una proteïna en glòbuls vermells i "Rh-negatius" i "Rh positius" es refereix a si la seva sang té factor Rh.
- Anèmia hemolítica induïda per fàrmacs. Quan un medicament desencadena el sistema immunitari del seu cos per atacar els seus propis glòbuls vermells, pot ser una anèmia hemolítica induïda per fàrmacs. Els productes químics en medicaments (com la penicil·lina) poden unir-se a superfícies de glòbuls vermells i provocar el desenvolupament d'anticossos.
Anemias hemolítiques mecàniques. El dany físic a les membranes del glòbuls vermells pot causar destrucció a un ritme més ràpid del normal. El dany pot estar causat pels canvis en els vasos sanguinis petits, alguns dispositius mèdics, la pressió arterial alta durant l'embaràs (preeclampsia) o l'eclampsia (una afecció que causa convulsions en dones embarassades), hipertensió maligna o un trastorn de sang rara com la púrpura trombocitopènica trombòtica , que causa que els coàguls de sang es formin en petits vasos sanguinis en tot el cos. A més, les activitats extenuantes a vegades poden causar danys a les cèl · lules sanguínies a les extremitats (com córrer una marató)
Hemoglobinúria nocturna paroxística (PNH). El cos destruirà els glòbuls vermells anormals (causats per la manca de certes proteïnes) més ràpidament del normal amb aquesta condició. Les persones amb PNH tenen un major risc per:
- Coàguls de sang a les venes
- Baixos nivells de glòbuls blancs i plaquetes
Altres causes de danys a les cèl·lules sanguínies vermelles. Algunes infeccions, substàncies químiques i substàncies també poden danyar els glòbuls vermells, donant lloc a una anèmia hemolítica. Alguns exemples inclouen productes químics tòxics, malària, malalties transmissibles o veneno de la serp.
Proves de sang usades per diagnosticar la hemòlisis
Veure el seu metge és el primer pas per obtenir un diagnòstic d'anèmia hemolítica. El vostre metge pot avaluar la vostra història mèdica i familiar, a més d'un examen físic i proves de sang. Alguns exàmens de sang usats per diagnosticar hemòlisi són:
- Recompte de glòbuls vermells (RBC), també anomenat recompte d'eritròcits
- Test d'hemoglobina (Hgb)
- Test d'haptoglobina sèrica
Els programes de cribratge nounats segons el mandat de cada Estat solen protegir-se (utilitzant anàlisis de sang rutinàries) per a l'anèmia de falciformes i la deficiència de G6PD en nadons. El diagnòstic precoç d'aquestes condicions hereditàries és vital perquè els nens puguin obtenir un tractament adequat.
font:
Instituts Nacionals de Salut. Tipus d'anèmia hemolítica. www.nhlbi.nih.gov. Consultat el 9 de març de 2016.