Comprensió de la forma rara d'anèmia
La malaltia d'agglutinina freda (CAD) és un tipus rar d' anèmia hemolítica autoimmune, una anèmia que es desenvolupa quan el sistema immunitari ataca i destrueix els glòbuls vermells. La causa més freqüent d'AIHA es deu a un autoantibido calent. Això significa que l'anticòs s'adhereix al glòbuls vermells a temperatura càlida (cos). Com el seu nom indica, el CAD es produeix secundàriament a un autoanticòs fred, el que significa que l'anticòs s'adhereix quan el glòbuls vermells estan exposats a temperatures més fredes, normalment a les mans, als peus i al nas.
Aquests anticossos fan que els teus glòbuls vermells s'uneixin, anomenats aglutinació. El CAD es presenta amb més freqüència en les dones, especialment en edats més grans.
Quins són els símptomes del CAD?
- Fatiga o debilitat
- Dolor de respiració, especialment amb activitat
- Acrocyanosis: decoloració violeta dels dits, dits dels peus, nas, o orelles. Aquesta decoloració desapareix quan l'àrea s'escalfa. Això pot estar associat amb dolor. No s'ha de confondre amb el fenomen de Raynaud .
- Rash: el CAD pot provocar el reticurs livedo, el desenvolupament d'una erupció de color violeta i encaix. De vegades això es diu pell maltractada.
Què causa el CAD?
- Idiopàtic: no s'identifica cap causa
- Infecció: Les dues causes més comunes són la pneumònia per micoplasma (infecció respiratòria) i el virus Epstein-Barr (EBV, el virus que causa la mononucleosi). També pot ser causada per altres malalties víriques com el citomegalovirus (CMV), el xarampió, les paperas o la rubèola. Aquests casos de CAD són autolimitar-se i solen resoldre's dins d'una a tres setmanes.
- Leucèmia limfàtica crònica
- Linfoma: càncer dels ganglis limfàtics
Com es diagnostica el CAD?
Si l'anèmia és lleu, es pot descobrir de manera incidental en el recompte de sang complet (CBC) dibuixat per altres motius. A més de l'anèmia, el CBC també pot revelar macrocitosis, mida ampliada de glòbuls vermells. Els glòbuls vermells no són realment grans, però quan els glòbuls vermells s'uneixen, la màquina ho llegeix com un glòbuls vermells grans.
Una revisió del borrissol de sang perifèrica (diapositiva de microscopi de sang) pot ajudar a determinar si hi ha cèl·lules aglutinades (estancades). Similar a altres anemies hemolítiques, el recompte de reticulòcits (glòbuls vermells immadurs) s'eleva a mesura que la medul·la òssia tracta de reemplaçar els glòbuls vermells que han estat destruïts.
Atès que el CAD és una anèmia hemolítica immune, la prova de antiglobulina directa (DAT o la prova directa de Coomb) serà positiva, la qual cosa indica la presència d'anticossos de glòbuls vermells. Hi ha proves especials per buscar la presència d'aglutinines fredes per confirmar el diagnòstic.
Com que la majoria de CAD és secundari a un altre problema, es poden enviar proves addicionals per determinar la causa, de manera que es pugui tractar de manera adequada.
Quins són els tractaments per a la malaltia d'agglutinina freda?
Si l'anèmia és lleu, no cal un tractament específic. Si la seva anèmia és greu o si vostè és simptomàtic de l'anèmia (ritme cardíac ràpid, fatiga, marejos), probablement necessitarà una transfusió de glòbuls vermells. Atès que la transfusió sanguínia no elimina l'autoantibodi fred, la transfusió s'ha de donar a través d'un càlid, de manera que l'anticòs no s'uneix als glòbuls vermells transfundits.
Una part molt important del tractament del CAD és l'evitació de temperatures fredes. Sembla més simple que en la vida real. Això significa que les persones que pateixen CAD sovint usen barrets, guants i mitjons fins i tot en climes càlids, ja que poden estar exposats a cambres frigorífiques o ambients. A més de la roba calenta, s'ha d'evitar líquids freds o submergir les parts del cos en aigua freda.
Rituximab és un medicament intravenós (IV) que ajuda a destruir els glòbuls blancs que produeixen els anticossos contra els glòbuls vermells, anomenats cèl·lules B. L'esperança és que quan les cèl·lules B es regeneren, ja no faran l'anticòs.
Això s'utilitza normalment en pacients amb malaltia greu.
Els medicaments com els esteroides i la immunoglobulina intravenosa (IVIG) que s'utilitzen per a altres trastorns de la sang immunitària són menys efectius en CAD. L'esplenectomia (extracció quirúrgica de la melsa) pot ser un tractament molt eficaç per a l'anèmia hemolítica autoimmunitària calenta, però en CAD la majoria de la destrucció de glòbuls vermells es produeix en el fetge, de manera que és ineficaç.