Deficiència selectiva d'IgA
La deficiència d'immunoglobulina A (IgA) és la immunodeficiència primària més freqüent. Es caracteritza per nivells molt baixos o absents d'IgA al corrent sanguini, que pot provocar una major quantitat d'infeccions que involucren membranes mucoses, com les orelles, els sins, els pulmons i el tracte gastrointestinal. Les persones amb deficiència d'IgA tenen un major risc d'altres malalties, incloses les malalties autoimmunitàries, les malalties gastrointestinals, les malalties al·lèrgiques i l'agreujament de les formes d'immunodeficiència.
Què és IgA?
IgA és l'anticòs més abundant produït pel cos i està present tant en el torrent sanguini com en forma secreta en la superfície de les mucoses. El paper més important d'IgA és protegir contra la infecció dels nombrosos bacteris que estan presents a les membranes mucoses. IgA actua per revestir la superfície de bacteris, que després són destruïdes per una varietat de mecanismes immunològics.
Què és la deficiència d'IgA?
La deficiència d'IgA es defineix com l'absència completa, o valors extremadament baixos, d'IgA mesura a la sang, en la configuració d'altres nivells d'anticossos ( IgG i IgM) sent normal. Els valors d'IgA lleugerament baixos no són consistents amb la deficiència d'IgA.
Tot i que la deficiència d'IgA es classifica com una forma d'immunodeficiència, el 85-90% de les persones amb deficiència d'IgA no presenten símptomes relacionats amb la seva condició. La majoria de les persones són diagnosticades com a conseqüència de la donació de sang, on es calcula que aproximadament 1 de cada 300 persones presenten deficiència d'IgA.
La deficiència d'IgA és causada per anomalies del desenvolupament de certs glòbuls blancs del cos ( cèl·lules B i / o cèl·lules T ), que sovint es deuen a anomalies genètiques que s'executen en famílies.
Quins són els símptomes de la deficiència d'IgA?
Alguns, però no tots, persones amb deficiència d'IgA tenen un major risc d'infeccions que involucren les membranes mucoses, com els sinuses ( sinusitis ), orelles mitjanes ( otitis mitjana ), pulmons ( pneumònia ) i tracte gastrointestinal (Giardiasis).
No s'entén per què la majoria de persones amb deficiència d'IgA no tenen cap augment en les infeccions, i per què algunes tenen moltes complicacions d'aquesta deficiència d'anticossos.
La deficiència d'IgA també està associada amb altres malalties gastrointestinals, inclosa la intolerància a la lactosa , la malaltia celíaca i la colitis ulcerosa. La malaltia celíaca és diagnosticada amb més freqüència per la presència d'anticossos IgA contra determinades proteïnes del tracte gastrointestinal, que, per descomptat, no es trobarien en una persona amb malaltia celíaca i deficiència d'IgA. En canvi, es preveu que els anticossos IgG contra aquestes mateixes proteïnes estiguin presents en una persona amb malaltia celíaca. Per tant, una persona sospitosa de tenir una malaltia celíaca hauria de comprovar la deficiència d'IgA en el moment de les proves de sang per a la malaltia celíaca per assegurar que una prova normal de la malaltia celíaca no sigui un resultat negatiu fals com a conseqüència de la deficiència d'IgA.
Molts estudis han demostrat que almenys la meitat de totes les persones amb deficiència d'IgA tenen un augment de la taxa de condicions al·lèrgiques, incloent febre del fenc , asma , èczema , urticària i al·lèrgies als aliments . Algunes persones amb deficiència d'IgA efectivament realitzen anticossos al·lèrgics ( IgE ) contra els anticossos IgA i, per tant, tenen un major risc d' anafilaxis com a conseqüència de la recepció de transfusions de sang.
Per tant, les persones amb deficiència d'IgA han de portar una polsera d'alerta mèdica, de manera que si es necessita una transfusió de sang d'emergència, es podria utilitzar un producte sanguini sense anticossos IgA per minimitzar les possibilitats d'anafilaxi.
Les persones amb insuficiència IgA també tenen un major risc de patir diverses malalties autoimmunes, incloent certes malalties de la sang (com ITP , TTP i anèmia hemolítica), artritis reumatoide, lupus eritematós sistèmic i tiroïditis de Hashimoto. Aquestes malalties es produeixen en aproximadament el 20-30% de les persones amb deficiència d'IgA.
Alguns càncers, especialment càncers i limfomes gastrointestinals, també es presenten en taxes més altes en persones amb deficiència d'IgA.
Finalment, algunes persones amb deficiència d'IgA poden progressar a empitjorar les formes d'immunodeficiència, com la immunodeficiència variable comuna (CVID).
Quin és el tractament de la deficiència d'IgA?
El tractament principal de la deficiència d'IgA és el tractament de les infeccions o de les malalties associades que es puguin produir. Les persones amb deficiència d'IgA i infeccions recurrents s'han de tractar de manera més agressiva amb antibiòtics que algú sense deficiència d'IgA. Les immunitzacions contra infeccions comunes, com ara les versions mortes (vacunes víriques habituals haurien d'evitar-se) de la vacuna contra la grip estacional i la vacuna pneumocòccica , s'han de donar a persones amb deficiència d'IgA. El seguiment per a l'aparició de malalties autoimmunitàries, malalties gastrointestinals, condicions al·lèrgiques, càncers i empitjorament de la immunodeficiència també s'hauria de fer rutinàriament per a persones amb deficiència d'IgA.
Font:
Yel L. Deficiència selectiva d'IgA. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
RENÚNCIA DE RESPONSABILITAT: La informació continguda en aquest lloc només té finalitats educatives i no s'ha d'utilitzar com a substitut de l'atenció personal per part d'un metge amb llicència. Consulteu el vostre metge per obtenir el diagnòstic i el tractament de qualsevol símptoma o condició mèdica.