Una malaltia autoimmune
La púrpura trombocitopènica idiopàtica (ITP), també anomenada púrpura trombocitopènica immune, és una condició en què el cos no té plaquetes suficients. Les plaquetes són cèl·lules de la sang que ajuden a deixar de sagnar unint-se per formar coàguls que segellin petits talls o trencaments.
"Idiopàtic" (id-ee-o-PATH-ick) significa que la causa de la malaltia no es coneix.
"Trombocitopènic" (trom-bo-site-o-PEE-nick) significa plaquetes baixes de sang.
"Purpura" (PURR-purr-ah) significa que la persona té ferides excessives.
Els investigadors creuen que ITP és un trastorn autoimmune. El cos generalment fa que els anticossos combatin la infecció, però a ITP aquests anticossos ataquen i destrueixen les plaquetes sanes del cos. El que fa que això no es conegui. L'ITP es realitza entre 50 i 150 persones cada milió. Prop de la meitat de les persones afectades són nens. L'ITP pot afectar a les dones entre 2 i 3 vegades més sovint que els homes.
Tipus
Hi ha 2 tipus d'ITP.
- El ITP agut és un tipus de ITP temporal o a curt termini. Generalment dura menys de 6 mesos. És el tipus més comú d'ITP i es produeix principalment en nens, nens i nenes, generalment entre 2 i 4 anys d'edat. Sovint passa després que un nen té una infecció o està malalt amb un virus.
- La ITP crònica és duradora, generalment causant símptomes durant 6 mesos o més. Afecta principalment als adults, però de vegades els adolescents o els nens poden desenvolupar-la.
Símptomes
Els símptomes de ITP poden incloure:
- Còlics fàcils o excessius; Es poden produir contusions sense motiu aparent (púrpura)
- Petits punts de color vermell roig a la pell (petequies), especialment a les cames inferiors, causades per hemorràgia sota la pell.
- Talls que triguen molt a deixar de sagnar
- Hemorragia o sagnat de les genives
- Sang en l'orina o els moviments intestinals
- Les dones poden tenir hemorràgia menstrual intensa
Algunes persones amb ITP lleu poden tenir pocs o cap símptoma.
Diagnòstic
El diagnòstic de ITP es fa mitjançant una revisió de la història mèdica, l'examen físic i les proves de sang. Durant la història i l'examen físic, el metge buscarà signes d'hemorràgia i altres malalties que puguin causar un baix nombre de plaquetes a la sang. Les proves de sang inclouen un recompte sanguini complet (CBC), que a ITP mostrarà un nombre baix de plaquetes i un borrissol de sang, en què es mira una mostra de sang sota un microscopi.
ITP és hereditària?
Els investigadors no han arribat a la conclusió que la causa de la ITP és hereditària ja que la malaltia no sol funcionar en famílies.
Tractament
La majoria dels nens amb el tipus agut d'ITP es recuperen completament de ITP en uns 6 mesos sense tractament. Els adults amb ITP suau també no necessiten tractament. El tractament de la ITP se centra en l'augment de la quantitat de plaquetes a la sang. Per a adults i nens que necessiten tractament, un corticosteroide com Prednisone sol prendre diverses setmanes o mesos per reduir la inflamació al cos. Un altre medicament que pot ajudar a augmentar la quantitat de plaquetes és la globulina immunitària.
Se sol donar per via intravenosa (a través d'una agulla en una vena).
Quan els pacients no responen a la medicina, la melsa es pot extirpar quirúrgicament del cos. A ITP, es considera que el bazo és un lloc important de producció d'anticossos i destrucció de plaquetes. Tanmateix, eliminar la melsa pot fer que una persona tingui més risc de rebre determinats tipus d'infeccions.
Algunes persones amb ITP que presenten hemorràgia severa poden rebre una transfusió plaquetària. Les plaquetes donants procedents d'un banc de sang s'injecten a la sang de la persona per augmentar temporalment el nombre de plaquetes del cos.
Un medicament anomenat Rituxan (rituximab) s'està intentant experimentalment com un tractament per a la ITP crònica.
També s'administra per via intravenosa. També s'estan provant diversos altres medicaments. L'Associació de Suport a la Trastorn de Plaquetes manté una llista d'assaigs clínics de ITP que estan en curs.
Fonts:
Avaluació del nen amb purpurina. Acadèmia Americana de Metges Familiars. www.aafp.org.
Què és la trombocitopenia immune? Institut Nacional del Cor i Pulmó.
Trasplantament de cèl · lules B (anti-CD20. Associació de suport a la malaltia de plaquetes. Www.pdsa.org.