Les proteïnes de Bence-Jones són essencialment peces petites d'anticossos que es poden detectar utilitzant una prova d'orina, principalment per diagnosticar i monitoritzar pacients amb mieloma múltiple, un tipus de càncer de sang.
Mieloma múltiple
El mieloma múltiple és un càncer que es forma en un tipus de glòbuls blancs anomenats cèl·lules de plasma. Les cèl lules plasmàtiques són les cèl·lules que fabriquen anticossos per ajudar a combatre infeccions.
Per a una població normal de cèl·lules plasmàtiques productores d'anticossos, es podria dir que la diversitat és el seu negoci. Realitzen diferents tipus de proteïnes d'anticossos.
El mieloma múltiple és una de diverses malalties que poden produir un "únic clon de cèl·lules plasmàtiques". Penseu en un únic clon com una cosa semblant a una multitud d'cèl·lules bessones idèntiques. Aquesta multitud no és diversa. El clon únic de les cèl·lules generalment fa les mateixes proteïnes d'anticossos.
M-proteïnes
Al discutir les proteïnes de Bence-Jones, s'utilitzen molts altres termes, com ara proteïnes de mieloma, proteïnes M, paraproteïnes, cadenes lleugeres d'immunoglobulina i M-spike. Aquests termes són similars, però no són necessàriament intercanviables.
El "M" en la proteïna M significa monoclonal, el que significa que la recopilació de proteïnes és d' un clon de cèl·lules productores d'anticossos. Totes aquestes cèl·lules produeixen els mateixos anticossos o parts d'anticossos.
Cadenes Lluminoses
Els anticossos són el que els científics anomenen immunoglobulines - un significat immune que ajuden a combatre la malaltia i la globulina, que significa que són proteïnes.
Aquestes immunoglobulines solen ser bastant grans, però estan formats per unitats més petites que es combinen. Els anticossos comprenen diverses proteïnes més petites, anomenades cadenes pesades i lleugeres.
A la foto de dalt, es pot veure un anticòs o immunoglobulina complet en primer pla, però cada un d'ells està format per unes quantes parts.
Les parts blaves són les "cadenes pesades" i les peces d'or són les "cadenes lleugeres". En aquesta imatge, les cadenes lleugeres d'or són les que podrien convertir-se en proteïnes de Bence-Jones en una persona amb mieloma múltiple o alguna altra condició.
Les proteïnes de Bence-Jones són essencialment una col · lecció especial d'aquestes peces més petites d'un anticòs (les cadenes lleugeres) . La presència de cadenes lleugeres en tanta abundància a l'orina no és normal. Normalment, només es pot detectar una quantitat mínima de proteïna de cadena lleugera a l'orina. No obstant això, les cadenes lleugeres de l'orina poden desenvolupar-se per diversos motius i no tots són càncer.
Cadenes lluminoses monoclonals
Ara, en el cas de les proteïnes de Bence-Jones, és important recordar que aquestes cadenes lleugeres no són només un tipus antic de cadena lleugera: són cadenes lleugeres monoclonals .
Les proteïnes de Bence-Jones, doncs, són ...
- Monoclonal (prové d'un clon de cèl·lules)
- Cadenes lleugeres monoclonals (moltes còpies del mateix, menor part d'anticossos)
- Es troba a l'orina i s'associa a una varietat de condicions, incloent el mieloma múltiple.
Condicions
Les proteïnes de Bence-Jones són tipus particulars de proteïnes M, i són prou petites per passar pel sistema de filtració del cos, els ronyons. Això significa que, quan aquestes cadenes lleugeres es produeixen en abundància, passaran del torrent sanguini a l'orina.
Hi ha diverses condicions en les quals es poden trobar proteïnes de Bence Jones en l'orina d'una persona, incloses les següents:
- Mieloma múltiple: el mieloma múltiple és un càncer de sang on hi ha una sobreproducció de cèl·lules plasmàtiques: cèl·lules que es desenvolupen a partir de limfòcits B a la medul·la òssia. Les cèl·lules plasmàtiques són antioxidants que ens protegeixen de certs virus i bacteris. Entre el 50 i el 80% de les persones amb mieloma tindran una prova d'orina positiva per a aquestes proteïnes.
- Macroglobulinèmia de Waldenström: la macroglobulinemia de Waldenstrom és un càncer poc comú que es produeix en les cèl·lules B (un tipus de glòbuls blancs). Les cèl·lules B travessen un procés per convertir-se en cèl·lules plasmàtiques que produeixen anticossos. En aquesta malaltia, el càncer es produeix a la cèl·lula B, abans del punt en què es converteix en una cèl·lula plasmàtica; per tant, la macroglobulinemia de Waldenström és diferent del mieloma múltiple, però les dues condicions són, d'alguna manera, similars i ambdós poden donar lloc a proteïnes de Bence-Jones.
- MGUS - MGUS significa gammopatia monoclonal de significació indeterminada. Aquesta malaltia pot ser un precursor del mieloma múltiple i implica un augment del nombre de cèl·lules plasmàtiques, però cap dels altres símptomes associats amb el mieloma múltiple.
Importància
Les proteïnes de Bence-Jones estan presents en aproximadament dos de cada tres pacients amb mieloma múltiple. El mieloma múltiple és un càncer de sang que implica l'excés de producció de cèl·lules plasmàtiques. De la mateixa manera que un càncer de pulmó tindria un excés de cèl·lules anormal de càncer de pulmó, el mieloma implica un excés de cèl·lules plasmàtiques.
Les cèl·lules plasmàtiques són les cèl·lules que fabriquen anticossos per ajudar-nos a combatre les malalties. No obstant això, les cèl·lules plasmàtiques canceroses no produeixen anticossos que ajuden a combatre la malaltia i, en canvi, l'excés de cèl·lules plasmàtiques fa que els anticossos en excés siguin els mateixos.
L'excés d'immunoglobulines en el cos pot convertir-se en un problema d'una sèrie d'angles diferents, un dels quals és la malaltia renal . Normalment, els anticossos són massa grans per filtrar-se a través dels túbuls dels ronyons. Les proteïnes de Bence-Jones són prou petites per entrar a les unitats de filtratge dels ronyons. En els ronyons, aquestes proteïnes poden augmentar i causar problemes renals. Alguns tipus de proteïnes tenen més probabilitats de danyar els ronyons d'aquesta manera que altres. També hi ha altres conseqüències de cadenes lleugeres excessives que poden afectar diferents parts del cos.
Si ha estat diagnosticat amb una malaltia que resulta en quantitats excessives de proteïnes de la cadena lleugera, probablement el seu metge supervisarà les complicacions relacionades. Una de les coses que pot passar amb cadenes lleugeres excessives es denomina amiloïdosi de la cadena lleugera amiloide, per la qual les cadenes lleugeres s'uneixen i formen dipòsits d'una substància anomenada amiloide, que pot causar danys en diversos òrgans.
Prova d'orina
La prova per a les proteïnes de Bence-Jones implica recollir l'orina durant 24 hores per comprovar l'evidència de les proteïnes. Les proteïnes de Bence-Jones són nomenades per Henry Bence Jones, un patòleg químic que va descobrir per primera vegada les propietats inusuals d'aquestes mostres d'orina a mitjans de 1800. Hi ha dos tipus de cadenes lleugeres: anomenades kappa i lambda. El tipus específic de cadena lleugera pot tenir significació clínica.
Una paraula de
Si heu diagnosticat recentment, prendreu-vos un temps per conèixer la vostra malaltia i fer preguntes. Aconseguiu el suport dels vostres amics i persones estimades. I espera esperar. El tractament dels càncers de sang ha millorat notablement en els últims anys, i actualment s'estan tractant nous tractaments clínics.
> Fonts:
> Basile U, Gulli F, Torti E, et al. Avaluació del mètode de cribratge de l'anàlisi de proteïnes de Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Gestió de la paraproteinemia. Revista mèdica de postgrau . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Cicle clínic de la cadena lleugera amb mieloma múltiple (la proteïnes idiopàtiques Bence Jones): un estudi retrospectiu de cohorts. Hematologia Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.