Què és la macroglobulinèmia Waldenstrom i com es tracta?

Símptomes, diagnòstic i opcions de tractament del limfoma linfoplasmàtic

Què és la macroglobulinemia de Waldenstrom i què cal saber si se li diagnostica aquesta malaltia?

Macroglobulinèmia Waldenstrom - Definició

La macroglobulinemia Waldenstrom (WM) és un tipus poc freqüent de limfoma no Hodgkin (NHL) . WM és un càncer que afecta els limfòcits B (o les cèl·lules B) i es caracteritza per una sobreproducció de proteïnes anomenades anticossos IgM.

WM també es pot denominar macroglobulinèmia de Waldenstrom, macroglobulinèmia primària o limfoma limfoplasmàtic.

En WM, l'anormalitat de les cèl·lules canceroses es produeix en els limfòcits B abans que madurin a les cèl·lules plasmàtiques. Les cèl·lules plasmàtiques són responsables de produir proteïnes d'anticossos que combaten infeccions. Per tant, un nombre més gran d'aquestes cèl·lules condueix a una major quantitat d'un anticòs específic, IgM.

Signes i símptomes de WM

WM pot afectar el vostre cos de dues maneres.

Medul·la òssia amuntegament. Les cèl·lules del limfoma poden congregar la seva medul·la òssia, cosa que dificulta que el seu cos produeixi un nombre adequat de plaquetes, glòbuls vermells i glòbuls blancs . Com a resultat, aquests dèficits provocaran signes i símptomes típics de l'anèmia (un recompte baix de glòbuls vermells), trombocitopenia (un recompte plaquetari baix) i neutropenia (un recompte de neutròfils baix, els neutròfils són un tipus de glòbuls blancs) . Alguns d'aquests símptomes poden incloure:

Hiperviscositat . A més del seu efecte sobre la medul·la òssia, l'augment de la quantitat de proteïna IgM a la sang pot provocar el que es coneix com hiperviscositat.

En resum, la hiperviscositat significa que la sang es torna gruixuda o grosella i pot tenir dificultats per fluir fàcilment a través dels seus vasos sanguinis. La hiperviscositat provoca un altre conjunt diferent de signes i símptomes que inclouen:

Igual que amb altres tipus de limfoma, les cèl·lules canceroses poden estar presents en altres àrees del cos, especialment en la melsa i el fetge, i causen dolor. També poden estar presents els ganglis limfàtics inflats.

Cal recordar que aquests signes i símptomes poden ser subtils i poden estar presents en moltes altres condicions menys greus. Si teniu dubtes sobre qualsevol canvi en la vostra salut, sempre és millor consultar al vostre metge o proveïdor d'atenció mèdica.

Què causa WM?

Com en el cas de molts altres tipus de càncer, no es coneix el que causa WM. Tanmateix, els investigadors han identificat alguns factors que semblen ser més freqüents en persones amb malaltia. Els factors de risc coneguts inclouen:

A més, el WM es presenta en homes més sovint que en dones, i en persones caucàsiques més sovint que afroamericans.

Diagnòstic de WM

Igual que amb altres tipus de càncer de sang i de medul·la, generalment es diagnostica amb WM les proves de sang i una biòpsia de medul·la òssia i aspiració .

Els recomptes sanguinis complets poden mostrar una disminució del nombre de cèl·lules sanguínies sanes normals, com ara glòbuls vermells, plaquetes i glòbuls blancs. A més, les proves de sang mostraran un augment en la quantitat de proteïnes IgM.

La biòpsia i l'aspiradora de la medul·la òssia proporcionaran detalls sobre els tipus de cèl·lules de la medul·la i ajudarà al metge a diferenciar WM d'altres formes de limfoma.

Com es tracta el WM?

WM és un tipus de càncer molt poc freqüent, i els investigadors encara tenen molt de temps per aprendre sobre les diferents opcions de tractament disponibles i com es comparen entre si pel que fa a la seva efectivitat. Com a resultat, les persones que han estat diagnosticades recentment amb WM poden optar per participar en assajos clínics per ajudar els científics a comprendre més sobre aquesta condició.

Actualment, no hi ha cura coneguda per WM, però hi ha diverses opcions que han demostrat èxit en el control de la malaltia.

Resumint-lo

La macroglobulinèmia Waldenstrom, o WM, és un tipus molt rar de NHL que només es diagnostica en unes 1.500 persones a l'any als Estats Units. Es tracta d'un càncer que afecta els limfòcits B i causa una quantitat anormalment elevada de l'anticonceptiu IgM a la sang.

Perquè és tan infreqüent, i perquè el nostre coneixement del limfoma s'expandeix constantment, actualment no existeix un règim de tractament estàndard únic per a WM. Per tant, molts pacients que han estat diagnosticats recentment amb WM se'ls anima a participar en assajos clínics per ajudar els científics a conèixer més sobre aquest càncer de sang inusual i amb l'esperança que tinguin l'oportunitat d'utilitzar els medicaments ara que es convertiran en els estàndards de la futur

Fonts

Bachanova, V., Burns, L. Trasplantament de cèl·lules mare hematopoètiques per Macroglobulinemia Waldenstrom. Revista de trasplantament de medul·la òssia març 2012. 47: 330-336

Dimopoulos, M., Kastritis, E., i I. Ghobrial. La macroglobulinemia de Waldenstrom: una perspectiva clínica en l'era de la nova terapèutica. Anals d'oncologia . 2016. 27 (2): 233-40.

Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologia en pràctica clínica 3a edició. McGraw-Hill: Nova York.

Kristinsson, S .; Landgren, O. Què causa la macroglobulinemia de Waldenstrom: factors genètics o immunològics, o una combinació? Limfoma clínic, mieloma i leucèmia, octubre de 2011. 11: 85-87.

Oza, A., i S. Rajkumar. Macroglobulinemia Waldenstrom: pronòstic i gestió. Diari de càncer de sang . 2015. 5: e296.

Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine més ciclofosfamida i rituximab a la macroglobulinemia Waldenstrom. Càncer gener de 2012. 118: 434-443.