Símptomes, diagnòstic i opcions de tractament del limfoma linfoplasmàtic
Què és la macroglobulinemia de Waldenstrom i què cal saber si se li diagnostica aquesta malaltia?
Macroglobulinèmia Waldenstrom - Definició
La macroglobulinemia Waldenstrom (WM) és un tipus poc freqüent de limfoma no Hodgkin (NHL) . WM és un càncer que afecta els limfòcits B (o les cèl·lules B) i es caracteritza per una sobreproducció de proteïnes anomenades anticossos IgM.
WM també es pot denominar macroglobulinèmia de Waldenstrom, macroglobulinèmia primària o limfoma limfoplasmàtic.
En WM, l'anormalitat de les cèl·lules canceroses es produeix en els limfòcits B abans que madurin a les cèl·lules plasmàtiques. Les cèl·lules plasmàtiques són responsables de produir proteïnes d'anticossos que combaten infeccions. Per tant, un nombre més gran d'aquestes cèl·lules condueix a una major quantitat d'un anticòs específic, IgM.
Signes i símptomes de WM
WM pot afectar el vostre cos de dues maneres.
Medul·la òssia amuntegament. Les cèl·lules del limfoma poden congregar la seva medul·la òssia, cosa que dificulta que el seu cos produeixi un nombre adequat de plaquetes, glòbuls vermells i glòbuls blancs . Com a resultat, aquests dèficits provocaran signes i símptomes típics de l'anèmia (un recompte baix de glòbuls vermells), trombocitopenia (un recompte plaquetari baix) i neutropenia (un recompte de neutròfils baix, els neutròfils són un tipus de glòbuls blancs) . Alguns d'aquests símptomes poden incloure:
- Hemorràgia anormal o inusual, com hemorràgies, enrogimentes estranyes o nas
- Sentint-se inusualment cansat, tot i que està dormint prou
- Poca respiració amb qualsevol esforç
- Infeccions freqüents o malalties que no semblen lluitar
- Pell pàl · lida
Hiperviscositat . A més del seu efecte sobre la medul·la òssia, l'augment de la quantitat de proteïna IgM a la sang pot provocar el que es coneix com hiperviscositat.
En resum, la hiperviscositat significa que la sang es torna gruixuda o grosella i pot tenir dificultats per fluir fàcilment a través dels seus vasos sanguinis. La hiperviscositat provoca un altre conjunt diferent de signes i símptomes que inclouen:
- Canvis en la visió, com ara borrissol o empitjorament de la visió
- Canvis d'estat mental, com ara la confusió
- Mareig
- Cefalees
- Adormiment o formigueig als peus o a les mans
Igual que amb altres tipus de limfoma, les cèl·lules canceroses poden estar presents en altres àrees del cos, especialment en la melsa i el fetge, i causen dolor. També poden estar presents els ganglis limfàtics inflats.
Cal recordar que aquests signes i símptomes poden ser subtils i poden estar presents en moltes altres condicions menys greus. Si teniu dubtes sobre qualsevol canvi en la vostra salut, sempre és millor consultar al vostre metge o proveïdor d'atenció mèdica.
Què causa WM?
Com en el cas de molts altres tipus de càncer, no es coneix el que causa WM. Tanmateix, els investigadors han identificat alguns factors que semblen ser més freqüents en persones amb malaltia. Els factors de risc coneguts inclouen:
- Edat major de 60 anys
- Una història d'una condició anomenada gammopatia monoclonal de significació indeterminada (MGUS)
- Una història de WM en la seva família
- Tenir una infecció pel virus de l' hepatitis C
A més, el WM es presenta en homes més sovint que en dones, i en persones caucàsiques més sovint que afroamericans.
Diagnòstic de WM
Igual que amb altres tipus de càncer de sang i de medul·la, generalment es diagnostica amb WM les proves de sang i una biòpsia de medul·la òssia i aspiració .
Els recomptes sanguinis complets poden mostrar una disminució del nombre de cèl·lules sanguínies sanes normals, com ara glòbuls vermells, plaquetes i glòbuls blancs. A més, les proves de sang mostraran un augment en la quantitat de proteïnes IgM.
La biòpsia i l'aspiradora de la medul·la òssia proporcionaran detalls sobre els tipus de cèl·lules de la medul·la i ajudarà al metge a diferenciar WM d'altres formes de limfoma.
Com es tracta el WM?
WM és un tipus de càncer molt poc freqüent, i els investigadors encara tenen molt de temps per aprendre sobre les diferents opcions de tractament disponibles i com es comparen entre si pel que fa a la seva efectivitat. Com a resultat, les persones que han estat diagnosticades recentment amb WM poden optar per participar en assajos clínics per ajudar els científics a comprendre més sobre aquesta condició.
Actualment, no hi ha cura coneguda per WM, però hi ha diverses opcions que han demostrat èxit en el control de la malaltia.
- Plasmaféresis: les quantitats anormalment elevades d'IgM a la sang poden causar hiperviscositat o espessor de la sang. Aquesta sang espessa pot dificultar que els nutrients i l'oxigen es lliurin a totes les cèl·lules del cos. L'eliminació d'algunes de les IgM de la sang pot ajudar a disminuir el gruix de la sang. Durant la plasmafèresi , la sang del pacient es distribueix lentament a través d'una màquina que elimina l'IgM i després torna al cos.
- Quimioteràpia i bioteràpia: els pacients amb WM solen tractar-se amb quimioteràpia. Hi ha diverses combinacions diferents de fàrmacs que es poden utilitzar. Alguns d'ells inclouen la combinació de Cytoxan (ciclofosfamida) més Rituxan (rituximab) i dexametasona, o Velcade (bortezomib) més Rituxan i dexametasona. Hi ha molts altres fàrmacs i combinacions de fàrmacs que s'utilitzen per tractar WM tant en la pràctica com en els assaigs clínics.
- Trasplantament de cèl·lules mare: no se sap quin paper jugarà el trasplantament de cèl·lules mare en el tractament de WM. Desafortunadament, l'edat avançada de molts pacients amb MQ pot limitar l'ús del trasplantament al·logènic, que pot tenir efectes secundaris tòxics, però el trasplantament autòleg després de la quimioteràpia d'altes dosis pot ser una opció raonable i efectiva, especialment per als que tenen una recaiguda de la malaltia .
- Esplenectomia: Igual que altres tipus de NHL, els pacients amb WM poden tenir una melsa agrandada o esplenomegàlia. Això es deu a una acumulació de limfòcits a la melsa. Per a alguns pacients, l'eliminació de la melsa o l'esplenectomia poden proporcionar una remissió de WM.
- Mira i espereu: fins que WM estigui provocant problemes, la majoria dels metges optarà per un "mirar i esperar" al tractament. En aquest cas, continuareu supervisant de prop el vostre especialista i retardarà les teràpies més agressives (i els efectes secundaris associats) fins que realment els necessiteu. Encara que pot ser difícil imaginar passar per la vostra vida quotidiana amb càncer al cos i No s'ha fet res, la investigació ha demostrat que els pacients que retarden la teràpia fins que comencen a tenir complicacions no tenen resultats pitjors que aquells que inicien el tractament immediatament.
Resumint-lo
La macroglobulinèmia Waldenstrom, o WM, és un tipus molt rar de NHL que només es diagnostica en unes 1.500 persones a l'any als Estats Units. Es tracta d'un càncer que afecta els limfòcits B i causa una quantitat anormalment elevada de l'anticonceptiu IgM a la sang.
Perquè és tan infreqüent, i perquè el nostre coneixement del limfoma s'expandeix constantment, actualment no existeix un règim de tractament estàndard únic per a WM. Per tant, molts pacients que han estat diagnosticats recentment amb WM se'ls anima a participar en assajos clínics per ajudar els científics a conèixer més sobre aquest càncer de sang inusual i amb l'esperança que tinguin l'oportunitat d'utilitzar els medicaments ara que es convertiran en els estàndards de la futur
Fonts
Bachanova, V., Burns, L. Trasplantament de cèl·lules mare hematopoètiques per Macroglobulinemia Waldenstrom. Revista de trasplantament de medul·la òssia març 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., i I. Ghobrial. La macroglobulinemia de Waldenstrom: una perspectiva clínica en l'era de la nova terapèutica. Anals d'oncologia . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologia en pràctica clínica 3a edició. McGraw-Hill: Nova York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Què causa la macroglobulinemia de Waldenstrom: factors genètics o immunològics, o una combinació? Limfoma clínic, mieloma i leucèmia, octubre de 2011. 11: 85-87.
Oza, A., i S. Rajkumar. Macroglobulinemia Waldenstrom: pronòstic i gestió. Diari de càncer de sang . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine més ciclofosfamida i rituximab a la macroglobulinemia Waldenstrom. Càncer gener de 2012. 118: 434-443.