Disautonomia i problemes amb el sistema nerviós autònom
El sistema nerviós autònom controla importants funcions corporals com la freqüència cardíaca i la pressió arterial que ens mantenen amb vida sense que mai pensem en ells. Gairebé qualsevol trastorn mèdic pot afectar el sistema nerviós autònom d'alguna manera, encara que relativament poques malalties ataquen només el sistema nerviós autònom. A continuació es detallen algunes de les formes més comunes de disfunció del sistema nerviós autònom, o desautonomia :
Paràlisi autèntica aguda
La paràlisi autònoma aguda, descrita per primera vegada el 1975, continua essent extremadament rara però serveix com un bon exemple del que passa quan es comprometen totes les funcions nervioses autònomes. Els símptomes es produeixen durant una setmana o unes poques setmanes amb pèrdua total de les funcions més autònomes i inclouen ulls secs, hipotensió ortostàtica , falta de salivació, impotència, disfunció de la bufeta i funció intestinal i dolor abdominal i vòmits. Tant les fibres parasimpáticas com simpàtiques són afectades, tot i que es mantenen altres nervis. Una punció lumbar pot demostrar una proteïna elevada en el CSF . La causa rarament es troba, encara que probablement sigui una malaltia autoimmune similar a la síndrome de Guillain-Barre . El millor tractament no està clar, tot i que alguns han suggerit una millora després de l'intercanvi de plasma o l'administració de IVIG.
Hipotensió ortostàtica idiopàtica
Una malaltia degenerativa rara, la hipotensió ortostàtica idiopàtica es produeix a mitjans de la vida i implica lesions en les neurones simpàtiques post-ganglionares, que impedeixen que el cor s'escalfi quan sigui necessari.
Això és molt rar; una desautonomia central preganglioniana més freqüent implica la degeneració de part de la medul·la espinal a través de la qual circulen fibres nervioses autònomes en la trompa lateral. En qualsevol cas, el tractament comença amb canvis d'estil de vida no invasius, incloent l'ús de mitges de pressió, i transició lentament de la posició asseguda.
Si això és insuficient, pot ser necessari medicaments com la midodrina o el florinef.
Hipotensió ortostàtica secundària
En aquesta forma de desautonomia molt prevalent, una neuropatia perifèrica, com la que es troba en la diabetis , també influeix en el sistema nerviós autònom perifèric. Hi ha una gran varietat d'altres causes, incloent l'ús intensiu d'alcohol, les deficiències nutricionals o les exposicions tòxiques.
La disautonomia que acompanya la neuropatia diabètica és particularment freqüent i pot presentar-se amb impotència, diarrea i restrenyiment, a més de la hipotensió ortostàtica. Aquests símptomes poden o no ser tan greus com els canvis sensorials que l'acompanyen causats per la neuropatia perifèrica diabètica. També és important tenir en compte que aquestes neuropaties perifèriques a vegades prediuen el diagnòstic de la diabetis, i algunes proves de laboratori utilitzades per diagnosticar la diabetis, com ara el nivell d'hemoglobina A1c, encara poden estar dins del rang normal. En altres paraules, els nervis perifèrics poden ser més sensibles que les proves de diagnòstic utilitzades pels metges per detectar la diabetis.
Altres formes de neuropatia perifèrica, com la causada per l' amiloïdosi , tenen encara més disautonomies. La neuropatia hereditària causada per la malaltia de Fabry (deficiència d'alfa-galactosidasa) també pot causar una disautonomia pronunciada.
Síndrome del dia de Riley
Mentre que una quarta part de les persones majors de 65 anys presenten algun tipus de desautonomia tal com indica la hipotensió ortostàtica, la disautonomia és molt menys freqüent en els més joves. Una excepció és la desautonomia hereditària anomenada síndrome de Riley-Day.
La síndrome del dia de Riley s'hereta d'una manera autosòmica recessiva, el que significa que els pares no poden veure's afectats encara que el nen tingui la malaltia. Els símptomes inclouen hipotensió postural, pressions sanguínies lábils , regulació de la temperatura baixa, hiperhidrosi, vòmits cíclics, labilitat emocional i disminució de la sensibilitat al dolor. Aquests símptomes són probablement causats per un fracàs de la migració cel·lular normal durant el desenvolupament.
Trauma i sistema nerviós autònom
Els nervis simpàtics corren a través de la medul·la espinal en el que es diuen columnes de cèl·lules intermediolaterals. Si aquestes columnes són interrompudes per traumatisme amb hipotensió, pot provocar pèrdua de suor, paràlisi vesical i immotilitat gastrointestinal; això es coneix com a shock espinal. Donar la naloxona sembla mitigar alguns dels símptomes: les funcions simpàtiques i parasimpáticas tornaran després d'un temps, però ja no estaran sota el control d'estructures superiors. Per exemple, si la pressió sanguínia cau, els vasos sanguinis perifèrics no es restringiran, ja que es basa en la comunicació entre la medulla del tronc cerebral i la resta del cos a través de la medul·la espinal. Altres reflexos, però, romandran intactes. Si la pell es trosseja al braç, per exemple, els vasos sanguinis en aquest braç es constriuran, cosa que provoca una major pressió en aquest membre.
Les persones que són tetraplètiques com a conseqüència d'una lesió de la medul·la espinal també poden patir la denominada disflèxia autonòmica. La pressió arterial augmenta, la freqüència cardíaca disminueix, i les parts inferiors a la lesió poden envellejar-se i sucumbir excessivament, a més d'espasmes per la cama i el buidatge involuntari de la bufeta. La disreflexia autònoma pot ser de risc vital si no es tracta immediatament.
Lesions greus en el cap o hemorràgies cerebrals també poden alliberar catecolamines adrenals i augmentar el to simpàtic. De vegades, les masses poden prémer sobre el tronc cerebral, el que condueix a una intensa hipertensió, una respiració irregular i una disminució cardíaca en el que es coneix com la resposta de Cushing, un indicador tímid d'augment de la pressió intracraneal.
Disautonomia a causa de drogues i toxines
El xoc espinal és similar a altres crisis autonòmiques anomenades "tempestes simpàtiques", que poden ser causades per l'ús d'algunes drogues, com ara la cocaïna. Molts medicaments prescrits funcionen actuant sobre el sistema nerviós autònom, i el mateix és desafortunadament cert de moltes toxines. Els insecticides organofosforats i la sarina, per exemple, provoquen una sobreactivitat parasimpàtica.
Altres desautonomies
La hiperhidrosi és una desautonomia potencialment vergonyosa que amenaça la vida, però que comporta una sudoració inadequada. En canvi, l'anhidrosi produeix una suor massa escassa, que pot ser perillós si es produeix un sobreescalfament.
El fenomen de Raynaud causa disminució del flux sanguini als dits en el fred i s'associa sovint amb neuropatia perifèrica o una malaltia de teixit connectiu com esclerodermia .
La disfunció de la bufeta és freqüent i pot resultar de molts tipus diferents de problemes, incloent-hi les desautonomies. La innervació de la bufeta és complexa, i l'acte aparentment senzill d'orinar en realitat es basa en una estreta cooperació entre les funcions nervioses voluntàries, simpàtiques i parasimpáticas. Potser perquè la funció correcta de la bufeta depèn de tants components diferents, no és d'estranyar que els problemes siguin comuns, i que poden incloure la incontinència o la retenció d'orina.
És impossible abordar totes les facetes de la disautonomia en un sol article. A més del que hem cobert, de vegades només es poden veure parts del cos, com un ull (com en la síndrome de Horner) o extremitat (com en la distròfia simpàtica reflexa). Aquest article pot servir com a introducció general i estimular la lectura posterior per a aquells que vulguin més informació.
Fonts:
Adams i els Principis de Neurologia de Victor, 9a edició: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, neuroanatomia a través de casos clínics. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002