Un Trastorn Autoimmune del Sistema Nerviós Perifèric
El síndrome de Guillain-Barré (pronunciat Geel-on o, de vegades, Gee-yon Barr-ay) es refereix a un grup de trastorns que solen provocar debilitat muscular, pèrdua sensorial, disautonomias o alguna combinació de les tres. La síndrome de Guillain-Barré (GBS) és un trastorn autoinmunitari del sistema nerviós perifèric, el que significa que el sistema immunitari del cos ataca els nervis fora del cervell i la medul·la espinal.
No és comú, afectant només un o dos per cada 100.000 persones.
Per comprendre com Guillain-Barré fa malbé el sistema nerviós, és important comprendre una mica sobre com les cèl·lules nervioses funcionen normalment. El cos d'una cèl·lula nerviosa perifèrica es troba o bé molt prop de la medul·la espinal. El nervi es comunica enviant senyals a una extensió llarga i prima anomenada axó. Aquests axons transmeten senyals del cos de la cèl·lula nerviosa als músculs per tal que els músculs es contreguin i enviïn senyals dels receptors sensorials al cos cel·lular per tal que ens puguem sentir.
Pot ser útil pensar un axón com una mena de filferro que envia impulsos elèctrics cap a oa diferents zones del cos. Igual que els cables, la majoria dels axons funcionen millor si estan envoltats d'aïllament.
En lloc del recobriment de goma que recobreix els cables elèctrics, molts axons estan embolicats en mielina. La mielina està formada per cèl·lules de suport glial que envolten l'axó del nervi.
Aquestes cèl·lules glials protegeixen i alimenten l'axó, així com ajuden a accelerar el senyal elèctric itinerant.
Mentre que un axó desmielinitzat requereix que els ions flueixen i baixin de la longitud total de l'axó, els axons mielinizados només requereixen que el nervi ho faci en els punts seleccionats. Aquests punts es diuen nodes, on la mielina es trenca en ella per permetre que els ions flueixen.
En essència, en lloc de viatjar tota la longitud de l'axó, el senyal elèctric salta ràpidament de node a node, accelerant les coses al llarg.
Com es desenvolupa el síndrome de Guillain-Barré
La síndrome de Guillain-Barré és causada pel sistema immunitari del cos atacant els nervis perifèrics. El fet que la síndrome generalment es produeixi després d'una infecció (o molt rarament, després d'una immunització) ens ha portat a sospitar que, a nivell molecular, alguns agents infecciosos s'assemblen a parts del sistema nerviós. Això fa que el sistema immunitari pugui confondre la identitat dels nervis perifèrics, pensant que les parts del nervi són una infecció. Com a resultat, el sistema immunitari allibera anticossos que ataquen els nervis perifèrics.
Com el Síndrome de Guillain-Barré afecta a una persona individual depèn d'on els anticossos ataquen el nervi. Per aquest motiu, Guillain-Barré potser es considera millor com una família de trastorns, que pot causar diferents tipus de problemes.
La polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) és el subtipus més comú de Guillain-Barré, i el que pensen més metges quan s'utilitza el terme "Guillain-Barré". A l'AIDP, els anticossos no ataquen directament les cèl·lules nervioses, sinó que danyen les cèl·lules de suport glial que envolten l'axó del nervi.
Normalment, això condueix a canvis sensorials i debilitat que comencen als dits del peu i als dits i s'estenen cap amunt, empitjorant en qüestió de dies a setmanes. La gent amb Guillain-Barré també pot patir un dolor dolorós profund en les seves àrees debilitades i de tornada. Igual que la majoria de les formes de Guillain-Barré, els dos costats del cos tendeixen a ser igualment afectats en AIDP.
Si bé l'AIDP és el tipus més comú de Guillain-Barré, hi ha molts altres. Aquests inclouen el següent.
Motor agut i neuropatia axonal sensorial (AMSAN)
A l'AMSAN, els anticossos danyen l'axó directament en lloc de la funda de mielina. Ho fan atacant els nodes on la mielina es trenca per permetre l'intercanvi iònic que difon el senyal elèctric.
L'AMSAN pot ser molt agressiu, amb símptomes a vegades progressant a la paràlisi total en només un dia o dos. A més, la recuperació de l'AMSAN pot trigar un any o més. En lloc d'una recuperació completa, no és freqüent que les persones amb AMSAN tinguin alguns problemes duradors, com ara torpes o entumiment en els seus dits.
Neuropatia axonal motor aguda (AMAN)
A AMAN, només els nervis que controlen el moviment estan afectats, de manera que no hi ha entumiment. La gent tendeix a recuperar-se més ràpidament i completament d'AMAN que les altres formes de Guillain-Barré.
Variant Miller-Fisher
Guillain-Barré és el més preocupant quan canvia la forma de respirar o protegir les nostres vies respiratòries. A la variant Miller-Fisher de Guillain-Barré, la primera cara i els ulls són atacats. La pèrdua del control dels músculs de la gola pot dificultar l'ingestió sense menjar o saliva per als pulmons, augmentant el risc d'infeccions pulmonars i sufocacions. Tot i que totes les formes de Guillain-Barré requereixen un seguiment atent per veure si el pacient necessita ser intubat o posat en una ventilació mecànica , la variant Miller-Fisher requereix una atenció especialitzada.
Neuropatia Panautonòmica Aguda
La majoria de les varietats de Guillain-Barré també afecten d'alguna manera el sistema nerviós autònom, la qual cosa comporta la pèrdua del control de funcions com la sudoració, la freqüència cardíaca, la temperatura i la pressió arterial. La neuropatia panautòmica aguda és un tipus rar en què el moviment i la sensació queden intactes, però les funcions autonòmiques es perden. Això pot conduir a la feblesa , les arítmies cardíaques i molt més.
El símptoma més comú de Guillain-Barré és una pèrdua progressiva de força que de vegades inclou una pèrdua de sensació i control autònom. Mentre que la majoria de les neuropaties perifèriques empitjoren en qüestió de mesos a anys, Guillain-Barré canvia durant dies i de vegades hores. Degut a que Guillain-Barré pot portar a una debilitat tan greu que una persona afectada no pugui ni tan sols respirar pel seu compte, és important que obtingueu ajuda tan aviat com sigui possible si observa aquests símptomes.
Font
Yuen T. So, continuum: neuropaties perifèriques, neuropaties immunitàries, volum 18, número 1, febrer de 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Principis de Medicina Interna de Harrison. XVI ed. 2005.