L'Afàsia Progressiva Primària (PPA) és un trastorn progressiu del llenguatge resultant de l' atròfia de les regions frontals, parietals i temporals del cervell, generalment a l'esquerra. És una forma de demència que afecta específicament el llenguatge i la parla. Es diu que una persona té PPA si els problemes lingüístics són els símptomes més sorprenents que aquesta persona té en l'inici de la malaltia.
Algú amb PPA pot experimentar problemes amb la producció de llenguatge, la sintaxi, la denominació d'objectes o la comprensió de paraules. La parla és el domini més deteriorat per a un pacient de PPA al llarg del seu diagnòstic, encara que altres funcions cognitives poden disminuir també amb el temps. És important tenir en compte que un individu no té PPA si els seus problemes lingüístics són el resultat d'un altre sistema nerviós no degeneratiu o trastorns mèdics, o si la seva afàsia pot millorar amb el temps. PPA és, com el seu nom indica, una malaltia progressiva que empitjorarà amb el temps, i hi ha tres variants diferents: no fluides (també anomenades agramàtiques), logopèdiques i semàntiques.
1. PPA de variant no fluida (nfvPPA)
Les característiques bàsiques d'aquesta variant són la manca de gramàtica en la producció de veu i el discurs de detenció o esforç. Un individu pot tenir només un d'aquests símptomes i encara es diagnostica sense influència.
"La manca de gramàtica", en aquest cas, pot significar l'ús coherent de frases curtes, simples, d'estructura de frases incorrectes o d'ús incorrecte d'inflexió. El discurs esforç és lent, treballat i no té la qualitat rítmica del discurs normal. Una persona amb una variant no fluida pot veure's obligada a parlar a un ritme molt reduït a causa de la seva dificultat per formar oracions o utilitzar els músculs necessaris per parlar del que estan pensant.
Alguns pacients poden descriure un sentiment de saber el que volen dir, però no poden configurar les paraules correctament amb els llavis i la llengua.
2. PPA de variant logopènic (lvPPA)
Similar als pacients no influeixen, els pacients logopènics poden semblar parlar de forma retardada, però aquestes pauses són causades per dificultats en la recerca de paraules. Una persona amb la variant logopènica s'aturarà en el seu discurs no perquè tingui problemes motoritzats per parlar, sinó perquè simplement no semblen trobar la paraula específica que els agradaria dir. De fet, la paraula "logopènia", derivada del grec, significa "falta de paraules". Les persones amb aquest tipus de PPA solen experimentar un major deteriorament de la memòria general que aquelles amb altres variants de PPA. Mentre es dedica a una xerrada petita, pot ser difícil detectar un trastorn del discurs, però quan es demana que proporcioni paraules específiques o que respongui expressament a preguntes més difícils, els individus logopènics poden lluitar. Poden adoptar camins llargs i innecessaris al voltant d'un buit en la seva capacitat de trobar una paraula. L'articulació normal, però, ha de ser més mantinguda i el discurs no inclourà errors agramàtics evidents.
3. Variant semàntica PPA (svPPA)
Les característiques rellevants del PPA semàntic són dificultats per recordar els noms dels objectes quotidians i la manca de comprensió de paraules.
Per exemple, algú pot tenir una conversa aparentment normal, i de sobte tractar la paraula "síndria" com si es tractés d'una llengua estrangera. A més, les persones perden el significat del que és realment: no podrien, per exemple, saber si una síndria era més com un meló o una ceba. Els individus amb aquesta variant també poden experimentar dislèxia superficial o disgrafia (és a dir, escriurean paraules tal com sonien, i llegir paraules fonèticament tal com s'escriuen, p. Ex. Llegir "iot" com "lligat"). Malgrat això, moltes habilitats cognitives poden mantenir-se intactes, com ara recordar esdeveniments de la vida, participar en hobbies complexes o trobar-se sense dificultat.
Tractament i pronòstic
Una malaltia relativament rara, PPA pot començar com un trastorn del discurs subtil. No obstant això, com una malaltia progressiva, avançarà amb el temps, i el pacient podria perdre la capacitat completa de llegir, escriure, parlar i / o comprendre el que sent. Encara no hi ha cap fàrmac específic aprovat per tractar PPA, però la gestió de la malaltia pot incloure la pràctica de recuperació de paraules amb un terapeuta del llenguatge o practicar altres mitjans de comunicació, com ara dibuixos o gestos. A més, moltes persones amb PPA consideren útil transportar targetes d'identificació que puguin explicar la seva condició als altres. Alguns també us resulten útil connectar-vos amb altres persones amb PPA, i els llocs web que connecten els pacients amb PPA internacionals es poden trobar a Internet. Atès que les diferents variants de la malaltia són causades per diferents problemes dins del cervell, és important comprendre les diferències en les variants per tal de millorar els possibles mètodes de tractament.
> Fonts
> Gorno-Tempini ML, Hillis AE, Weintraub S, Kertesz A, Mendez M, Cappa SF, et al. Classificació de l'afàsia progressiva primària i les seves variants. Neurologia. 2011; 76 (11): 1006-14.