L'SPS causa rigidesa muscular i espasmes
La síndrome de la persona rígida (també anomenada síndrome de Moersch-Woltmann) o SPS és un rara desordre del sistema nerviós en què la rigidesa muscular arriba i passa. La investigació suggereix que la síndrome de persona rígida també és un trastorn autoimmune, i les persones amb síndrome sovint presenten trastorns autoimmunitaris com la diabetis tipus 1 o la tiroïditis .
La síndrome de persona rígida afecta tant a homes com a dones i pot començar a qualsevol edat, encara que el diagnòstic durant la infància és rar.
No se sap exactament quantes persones pateixen.
Símptomes de la síndrome de Persona rígida
Els símptomes de la síndrome de persona rígida poden incloure:
- La rigidesa del múscul en el tronc i les extremitats que ve i passa: això provoca rigidesa o dolor, una postura vertical exagerada i una cama rígida
- Espasmes musculars greus als braços i les cames quan la persona es sorprèn, toca, està molest o ansiós
- Esquena inferior corba (lordosi) i articulacions deformades en el cos, amb el pas del temps
- Caure durant els espasmes de múscul sobtat (pot causar problemes addicionals relacionats)
Diagnòstic de la síndrome de Persona rígida
Els símptomes suggereixen el diagnòstic. No obstant això, perquè es tracta d'un desordre rar, es pot diagnosticar malament la malaltia de Parkinson , l'esclerosi múltiple , la fibromialgia o un trastorn psicològic.
El diagnòstic a vegades pot ser confirmat per la presència d'anticossos anti-GAD o d'altres tipus d'anticossos quan la síndrome s'associa a certs tipus de càncer.
Tanmateix, el 35 per cent dels pacients amb síndrome de persona rígida no tenen anticossos ni càncers associats.
Es poden fer altres proves, com ara l'hemoglobina A1C per controlar la diabetis o l'hormona estimulant de la tiroide (TSH) per controlar la tiroïditis. També es poden realitzar proves musculars (electromiografia o EMG).
Tractament de la síndrome de Persona rígida
Encara que no hi ha cura per a la síndrome de persona rígida, hi ha tractaments disponibles. Es poden utilitzar fàrmacs com Azatioprina (Azasan), Diazepam (Valium), Gabapentin (Neurontin), Tiagabine (Gabitril) o Baclofen (Lioresal). Els símptomes en aquells amb càncers associats poden millorar després de la remoció del tumor i el tractament amb esteroides. L'interferència plasmàtica (plasmaferèpia) ajuda a reduir els símptomes en alguns individus, però aquest tractament sol estar reservat per a aquells que presenten un declivi respiratori potencialment mortal. Per a altres, la immunoglobulina intravenosa (IVIg) és útil. La teràpia física pot ajudar a alleujar els símptomes relacionats amb la tensió muscular prolongada, però també pot provocar espasmes musculars. Els corticosteroides també poden ajudar-los, tot i que han de ser atesos acuradament a aquells amb diabetis.
Fonts:
Pàgina d'informació sobre NINDS Stiff Person Syndrome ". Trastorns. 14 de febrer de 2007. Institut Nacional de Trastorns Neurològics i Traç. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Síndrome de persona rígida". eMedicina. 20 de març de 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoantibodies a una proteïna sinàptica de 128 kD en tres dones amb la síndrome de l'home dur i el càncer de mama. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 Feb 25; 328 (8): 546-51
Heterogeneïtat dels autoanticuerpos en la síndrome de l'home dur. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Síndrome de rígid-home sensible i dependent de l'esteroide: estudi clínic i electrofisiològic de dos casos. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 Dec; 9 (6): 559-66.