Aquesta malaltia és de vegades cridada "malaltia de les vaques boges"
Què és la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD)?
La malaltia de Creutzfeldt-Jakob (pronunciat CROYZ-sent YAH-cob) és un trastorn cerebral neurodegeneratiu molt rar que afecta a una persona en un milió. És un dels diversos tipus de malalties priòniques.
CJD també es pot denominar encefalopatia espongiforme transmissible, vCJD, i la malaltia de Jacob-Creutzfeldt.
Prevalença
Els Estats Units tenen uns 200 a 300 casos l'any.
L'edat mitjana d'inici és de 60 anys.
Símptomes de CJD
Els símptomes molt primerencs inclouen la depressió, com la retirada, els canvis d'humor i la manca d'interès en persones o circumstàncies. Ràpidament es desenvolupen altres símptomes, inclosos els problemes de memòria , els canvis de comportament, la mala coordinació, el marge inestable i la visió alterada.
A mesura que la malaltia continua avançant, les persones amb CJD poden experimentar al·lucinacions , psicosi, deteriorament de la coordinació, moviments involuntaris, armes i cames molt febles, mala capacitat per empassar i parlar, i més discapacitats mentals. Finalment, la persona pot entrar en un coma.
Categories de CJD
- Esporàdica
La CJD esporàdica representa aproximadament el 85% de tots els casos de la malaltia. Esporàdicament significa que no hi ha cap causa clara.
- Hereditari
Segons l'Institut Nacional de Trastorns Neurològics i Traç, els casos heretats representen aproximadament del 5% al 10% percentual. El gen de la proteïna priònica es torna anormal en persones amb tot tipus de CJD. En pacients que tenen la forma familiar, s'han trobat mutacions en el gen de la proteïna priònica que produeixen anomalies de proteïnes. Normalment, aquestes persones mostren una història familiar de malaltia priònica.
- Adquirit
Hi ha tres tipus de CJD adquirits. Això inclou:
- Iatrogènic
Això es refereix a CJD que es contreu mitjançant procediments mèdics, com ara instruments no esterilitzats o trasplantaments de teixits infectats. - Kuru
La CJD es pot adquirir a través del canibalisme, que es coneix com Kuru. Això es remunta als anys 50, quan la gent de la tribu Fore a Papua, Nova Guinea va desenvolupar molts casos de CJD perquè les seves pràctiques funeràries incloïen dones i nens menjant els cervells del difunt. Com que aquesta pràctica ha cessat, els casos de CJD han disminuït, però això ha trigat diversos anys perquè el període d'incubació de CJD sembla ser de 40 anys.
- Variant
Es creu que la variant CJD és deguda al consum de carn infectada i pot presentar-se en persones més joves, amb una edat mitjana d'inici que es produeix a les 28 hores. Sovint, això és incorrectament anomenat malaltia de vaques boges o encefalopatia espongiforme bovina. La malaltia de les vaques boges es produeix només en vaques; quan es transmet als humans, es diu variant CJD. Aquest tipus de CJD és molt rar; només s'han documentat tres casos als Estats Units, amb dos d'aquells que havien estat fora del país.
Diagnòstic de CJD
Igual que diversos altres trastorns neurològics, no hi ha cap prova senzilla per diagnosticar CJD. El primer objectiu del metge és descartar altres afeccions que poguessin causar la demència, especialment perquè algunes causes de la demència són reversibles, com la hidròfisi de pressió normal i la deficiència de vitamina B12 .
Es poden utilitzar proves com una aixeta vertebral , EEG , CT i MRI per determinar la probabilitat de CJD.
Per confirmar un diagnòstic, els cirurgians poden fer una biòpsia eliminant una petita part del cervell per provar. L'altra opció és realitzar una autòpsia després de la mort. Amb una biòpsia i autòpsia, hi ha el risc que el cirurgià s'infecti amb CJD quan maneja el teixit cerebral. En la variant CJD, s'han confirmat casos després de l'eliminació i la prova de les amigdales d'una persona.
Per tant, és molt important que es prenguin les precaucions adequades durant un procediment.
Com és CJD diferent a l'Alzheimer?
La progressió de la CJD és molt més ràpida que la malaltia d'Alzheimer . Les persones amb CJD sovint moren al cap d'unes setmanes a un any. En l'Alzheimer, normalment hi ha una disminució lenta al llarg de diversos anys.
Tractament de CJD
Actualment, no hi ha tractament per CJD, encara que alguns dels símptomes es poden alleujar amb medicaments. L'objectiu és proporcionar comoditat i alleujament. Es continuen investigant sobre la identificació de causes i possibles medicaments per tractar CJD.
Fonts:
ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease. Data 10 de febrer de 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm
Associació d'Alzheimer. Malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Consultat el 10 de febrer de 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. CJD Fact Sheet. Consultat el 10 de febrer de 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html
Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Malalties de Creutzfeldt-Jakob i altres malalties de Prion. Consultat el 10 de febrer de 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html
Organització mundial de la salut. Malaltia de Creutzfeldt-Jakob. Consultat el 10 de febrer de 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/es/