Descripció general dels càncers de pell rars

Alguns tipus de càncer de pell poc freqüents no reben l'atenció que es mereixen

La majoria dels experts consideren que el càncer de pell és una epidèmia als Estats Units, amb més de 1.3 milions de casos nous diagnosticats cada any i que augmenten. Els tres tipus més freqüents : cèl · lules basals , cèl·lules escamoses i melanoma , representen la gran majoria dels diagnòstics del càncer de pell , però hi ha diversos tipus de càncer de pell poc freqüent que sovint no reben l'atenció que es mereixen.

Aquí hi ha cinc càncers infreqüents que es presenten de la pell o que afecten indirectament la pell:

Limfoma cutani de cèl·lules T

El limfoma de cèl lules T cutànies (CTCL) és un grup de càncers que sorgeixen d'un tipus de glòbuls blancs anomenats limfòcits de cèl·lules T que es tornen cancerosos i afecten la pell. Als Estats Units, hi ha prop de 1.500 nous casos de CTCL per any. Els homes tenen el doble de probabilitat que les dones que es veuen afectades i la majoria de les persones se'ls diagnostica després dels 50 anys.

En la majoria dels tipus de CTCL (per exemple, la micosis fungoides , el tipus més comú), els símptomes comencen amb l'aparició de parches plans i vermells a la pell; En individus de pell fosca, aquests poden aparèixer com a pedaços molt lleugers o molt foscos. Els pegats són molt picors, i poden estar secs i escamosos. Algunes àrees de la pell poden augmentar i resistir (anomenades plaques). Posteriorment, es poden desenvolupar tumors. Alguns pliegues de la pell es tornen espessits i esclaten, provocant infecció.

Hi ha una gran varietat de fàrmacs de quimioteràpia, immunoteràpia (per exemple, interferó ) i fàrmacs específics (per exemple, denileukina diftitox o Ontak) ara disponibles per tractar CTCL.

Carcinoma de cèl lules de Merkel

El carcinoma de cèl · lules de Merkel (MCC) és un tipus de càncer de pell poc freqüent i agressiu que es forma o només sota la pell.

Aproximadament 1.500 nous casos de MCC són diagnosticats als Estats Units cada any. La majoria dels pacients diagnosticats amb MCC són caucàsics i majors de 50 anys (l'edat mitjana és de 69 anys).

Les lesions de MCC apareixen com a grumetes fermes i sense dolor dins de la pell. Són de color vermell, rosa o blau-violeta, i solen trobar-se en àrees exposades al sol com el cap (especialment al voltant de l'ull i la parpella), el coll, els braços i les cames.

Les opcions de tractament inclouen cirurgia, radioteràpia i quimioteràpia.

Kaposi Sarcoma

El sarcoma de Kaposi (KS) és un càncer que es desenvolupa a partir de cèl·lules que limiten la linfa o els vasos sanguinis. KS és causada pel sarcoma Kaposi herpesvirus (KSHV). El problema del sistema immunitari més comú que contribueix a KS és la infecció pel virus de la immunodeficiència humana (VIH), el virus que causa la sida, però els receptors de trasplantament són un altre grup susceptible.

Les cèl·lules anormals de KS formen taques morades, vermelles o marrons o tumors a la pell. En alguns casos, KS causa una inflamació dolorosa, especialment a les cames, àrea d'engreix o pell al voltant dels ulls. KS pot causar greus problemes, o fins i tot esdevingui una amenaça vital quan les lesions es troben en els pulmons, el fetge o el tracte digestiu.

El tractament ha millorat significativament en les últimes dècades i actualment inclou tractament antiretroviral altament actiu (HAART) per tractar pacients amb SIDA amb KS, així com cremes tòpiques, eliminació quirúrgica, crioteràpia (congelació amb nitrogen líquid) i quimioteràpia.

Carcinoma de glàndula sebàcia

El carcinoma de glàndula seborra (SGC) és un càncer molt rar i agressiu originat en les glàndules olioses de la pell. Al voltant del 75% dels casos es diagnostica al voltant de l'ull, i el lloc més freqüent és la parpella superior, encara que també s'ha trobat en altres llocs al cap o coll, al tronc o a la zona genital. Els càncers de cèl·lules sebàcies es troben amb més freqüència en dones majors de 70 anys. El SGC sol créixer lentament i només s'estén a altres parts del cos en 1 de cada 5 casos.

Els tractaments disponibles inclouen cirurgia i radioteràpia.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) és un tipus de tumor poc comú que comença com un nòdul dur, creix lentament i rarament s'estén a altres parts del cos.

És causada per una mutació genètica que resulta en la sobreproducció d'una molècula anomenada factor de creixement derivat de plaquetes. Aquests tumors solen trobar-se a la dermis (la capa interna de les dues capes principals del teixit que formen la pell) de les extremitats o del tronc del cos.

Les opcions de tractament inclouen cirurgia, radioteràpia i un fàrmac més recent anomenat imatinib (Gleevec). Tanmateix, la DFSP sovint es diagnostica malament o es tracta de manera incompleta, així que assegureu-vos de trobar un dermatòleg o un altre especialista amb experiència en el tractament de DFSP.

Agafant-los a principis

Els autocontrols cutanis regulars són la millor manera de detectar aquests càncers de pell rars en les seves etapes primerenques i més tractats. Si veieu lesions cutànies noves, canviants o d'una altra manera inusuals, contacteu amb el vostre metge amb promptitud.

Fonts:

American Cancer Society. (Maig de 2016). Què és el carcinoma de cèl lules de Merkel?

"Pautes de pràctica clínica en oncologia: dermatofibrosarcoma protuberans". v.1.2009. Xarxa Comprensiva Nacional del Càncer. 1 de maig de 2009.

"Mycosis Fungoides i el Tractament de la Sindrome Sézary". American Cancer Society. 1 de maig de 2009.

"Què és el sarcoma de Kaposi?" American Cancer Society. 1 de maig de 2009.