La fibrosi pulmonar és una cicatrització dels pulmons que pot ser deguda a moltes causes. Es classifica com a part d'un grup de malalties pulmonars conegudes com a malaltia pulmonar intersticial. Les persones amb fibrosi pulmonar tenen una manca de respiració progressiva. El tractament i pronòstic de la fibrosi pulmonar pot variar depenent de la causa, però, en general, no hi ha cura per a la fibrosi pulmonar.
A escala microscòpica, les parets dels alvèols (els petits sacs d'aire en els pulmons) es fan cicatrius. Això evita que els alvèols s'expandeixin i contreguin bé durant la respiració.
Causes
Hi ha moltes causes de la fibrosi pulmonar, algunes d'elles inclouen:
- Fibrosi pulmonar idiopàtica - És quan no es pot trobar cap causa definitiva per a la fibrosi en els pulmons. A més de causar símptomes per si sols, l'IPF és un factor de risc per al desenvolupament del càncer de pulmó.
- Infeccions, especialment infeccions víriques.
- Exposició a substàncies tòxiques (com l'asbest i la pols de sílice).
- Al·lèrgies .
- Alguns medicaments com el fàrmac de quimioteràpia Cytoxan i la droga de la infecció per bufeta Macrodantina (nitrofurantoïna).
- Pneumoconiosis com la malaltia pulmonar negra.
- Teràpia de radioteràpia al pit per al càncer de pulmó, càncer de mama o limfomes. La fibrosi pulmonar sol començar amb la pneumonitis per radiació i la inflamació dels pulmons a causa de la radioteràpia. Si la pneumonitis per radiació no és diagnosticada, o si no es tracta de manera adequada, la fibrosi permanent de radiació pot ser un resultat. Els investigadors estudien maneres d'ajudar a prevenir aquest efecte secundari de la radioteràpia per al càncer. La fibrosi pulmonar pot desenvolupar mesos a anys després de completar els tractaments de radiació.
- Genètica. Sembla que de vegades la fibrosi pulmonar s'executa en famílies que suggereixen un element genètic.
- Malaltia de reflux gastrointestinal (GERD) . El reflux àcid prolongat pot ser un factor de risc per a la fibrosi pulmonar.
Símptomes
Els símptomes de la fibrosi pulmonar poden incloure:
- Dolor de respiració, sovint comença amb l'exercici i després progressa fins que algú no respira en repòs. Aquest és el símptoma més comú de la fibrosi pulmonar.
- Una tos seca.
- Dolor de pit.
- Palpitacions.
- Pèrdua de pes.
- Fatiga.
- Dolors musculars i articulars.
- Agrupació : aquesta és una condició en què el final dels dits pren l'aspecte d'una cullera invertida.
Diagnòstic
El diagnòstic de la fibrosi pulmonar pot incloure una combinació de les proves a continuació, així com proves per descartar algunes de les causes de la malaltia.
- Radiografia de tòrax i / o tòrax.
- Proves de funció pulmonar .
- Proves de sang arterial.
- Biopsia pulmonar.
Tractament
El tractament de la fibrosi pulmonar dependrà de la causa. Recentment, el tractament s'ha fet disponible específicament per a persones amb fibrosi pulmonar idiopàtica .
Atès que la fibrosi pulmonar és permanent per definició, el tractament té com a finalitat prevenir l'empitjorament de la malaltia i ajudar a les persones a fer front als símptomes de la malaltia. Els medicaments poden ajudar a prevenir una major inflamació, i la rehabilitació pulmonar , els medicaments i l'oxigenoteràpia quan són greus poden ajudar a que les persones portin una vida activa tot i que pateixi fibrosi pulmonar. Per a algunes persones, un trasplantament de pulmó és una opció potencial i, actualment, la fibrosi pulmonar és el motiu principal dels trasplantaments pulmonars als Estats Units.
Complicacions
Com que els pulmons es tornen menys elàstics, es pot considerar que és més difícil que la sang passi pels pulmons, que al seu torn pot provocar que la pressió arterial sigui elevada en aquests vasos sanguinis i la part del cor treballa per passar la sang pels pulmons haver de treballar més.
Algunes complicacions poden incloure:
- Hipertensió pulmonar - Augment de la pressió arterial en els vasos sanguinis pulmonars
- Cor pulmonale : insuficiència cardíaca amb el costat dret del cor (la majoria de les vegades, la insuficiència cardíaca significa insuficiència cardíaca esquerra, amb el cor que té dificultat per bombar sang a la resta del cos).
- Malaltia cardíaca.
- Càncer de pulmó: la fibrosi pulmonar s'associa amb un major risc de desenvolupar càncer de pulmó.
- Coàguls sanguinis a les cames que poden viatjar als pulmons (emboli pulmonar).
Pronòstic
El pronòstic de la fibrosi pulmonar també depèn de la causa particular. En general, l'esperança de vida d'algú amb fibrosi pulmonar és d'entre 3 i 5 anys, però això pot variar significativament per causes diferents i entre persones diferents.
Fonts:
Associació Americana del Pulmó. Fibrosi pulmonar.
Biblioteca Nacional de Medicina. MedlinePlus. Fibrosi pulmonar. Actualitzat 07/13/16.