El lupus és una malaltia autoimmune que pren diverses formes, de les quals el lupus eritematós sistèmic (SLE) és un. El lupus pot afectar qualsevol part del cos, però el més freqüent ataca la pell, les articulacions, el cor, els pulmons, les cèl·lules de la sang, els ronyons i el cervell. Al voltant de 1,5 milions de nord-americans tenen alguna forma de lupus, segons la Fundació Lupus d'Amèrica, amb un estimat de 16,000 diagnosticats cada any.
Qualsevol persona en qualsevol edat pot adquirir la malaltia, encara que la majoria dels pacients amb lupus són dones entre 15 i 45 anys.
El sistema immune
Normalment, el nostre sistema immunitari protegeix el nostre cos contra invasors microbianes com virus i bacteris. Amb malaltia autoimmune, aquest sistema immunitari normalment protegeix i comença a atacar el cos.
Quan això passa, es pot experimentar inflamació (la principal característica del lupus), dolor i dany tissular. La inflamació en si mateixa pot causar dolor, calor, vermellor, inflor i pèrdua de funció, ja sigui internament (certs òrgans), externament (principalment la pell), o ambdós.
Les malalties autoimmunes com el lupus poden ser difícils de diagnosticar i diferenciar.
Tipus de Lupus
Hi ha quatre tipus de lupus que afecten diferents parts del cos. Fins i tot si vostè té el mateix tipus de lupus que algú altre, els seus símptomes no seran necessàriament iguals, ja que la malaltia és molt individualitzada.
Lupus eritematós sistèmic (SLE)
La forma més comuna de lupus és el lupus eritematós sistèmic (SLE), que pot afectar moltes parts del cos, incloses les articulacions, la pell, els vasos sanguinis i els òrgans. Aquest tipus afecta al voltant del 70 per cent de les persones amb la malaltia i sol ser el que es fa referència quan les persones esmenten "lúpus".
Els que pateixen LES poden passar anys d'erupcions vermelles, fatiga extrema, articulacions doloroses o inflamades o febres sense adonar-se d'un patró de les bengales o un metge que pugui diagnosticar SLE. Aquests símptomes poden venir i anar tot alhora i poden variar de lleu a greu.
Es freqüentment diagnosticat amb una prova de sang d'anticossos (ANA) , que identifica els autoanticuerpos que ataquen els propis teixits i cèl·lules del cos. Una ANA positiva no significa automàticament que tingui lupus, sinó que el resultat és una peça del trencaclosques d'un diagnòstic de lupus que inclou els seus símptomes, un examen físic i altres proves de laboratori més específiques.
Lupus induït per fàrmacs
El lupus induït per fàrmacs s'associa a símptomes similars, però són específicament provocats per determinats tipus de fàrmacs, que generalment es prenen llargs períodes de temps. El lupus induït per fàrmacs és completament reversible una vegada que el medicament es deté, i els símptomes solen desaparèixer en un termini de sis mesos. Aquest tipus representa aproximadament el 10 per cent dels casos de lupus.
S'ha sabut que molts fàrmacs causen aquesta forma de la malaltia, però diversos són considerats culpables primaris. Són principalment antiinflamatoris, anticonvulsivants o fàrmacs que s'utilitzen per tractar afeccions cròniques com cardiopaties, malalties tiroïdals, hipertensió (hipertensió arterial) i trastorns neuropsiquiàtrics.
Els tres fàrmacs, principalment culpables del lupus induït per fàrmacs, són:
- procainamida: s'usa per tractar arítmies cardíacas
- hidralazina - utilitzada per tractar la hipertensió
- isoniazida: utilitzada per tractar la tuberculosi
Lupus cutani
Algunes persones només tenen manifestacions cutànies de lupus, i se'ls diagnostica un lupus cutani, un tipus diferent de lupus que, en solitari, representa al voltant del 10 per cent dels casos de lupus. Tanmateix, les lesions lúptiques cutànies també es produeixen en dos terços de les persones diagnosticades amb SLE.
Igual que amb altres formes de lupus, és un cas del cos que ataca la seva pròpia pell normal. La causa exacta d'aquest formulari es desconeix, encara que les dones tenen més probabilitats de tenir-la i poden córrer en famílies.
S'ha demostrat que el cigar fumar i la llum solar agreujen la condició.
Hi ha, en general, tres tipus de lupus cutànies, que inclouen:
- Cròniques cutànies ( lupus discoides ): en el lúpus discúpid, la forma més comuna de lupus cutani crònic, úlceres inflamatòries es desenvolupen a la cara, a les orelles, al cuir cabellut i en altres àrees del cos. Aquestes lesions poden ser cruixents o escamoses i, sovint, cicatriu. En general, no danyen ni picoren. Alguns pacients presenten lesió i cicatrització al cuir cabellut, fent que el creixement del cabell sigui impossible en aquestes àrees. La majoria de les persones amb lúpus discúpid no tenen SLE. De fet, el lupus discoidal és més comú en els homes que en les dones.
- Subagut cutani : els símptomes cutanis de lupus cutanis subaguts solen ser lleus. Les persones amb aquesta condició, que també és la pròpia forma de lupus, presenten amb plaques vermelloses de color violeta, que són lesions de la pell aplanades i fortes i aplanades. Aquestes plaques es poden trobar sols o en grups i varien entre 5 mm i 20 mm, que solen aparèixer al tronc, incloent el cofre superior i l'esquena. Al voltant del 10 per cent de les persones amb LES tenen un lupus subagut cutani. Alguns fàrmacs també poden causar lupus cutanis subaguts.
- Cutània aguda: aquest és el tipus de flama cutània que es produeix quan el SLE està actiu. Les lesions associades amb lúpus cutànies aguts apareixen com a zones aplanades de pell vermella a la cara, que recorden una cremada solar: l' erupció de la papallona reveladora. Aquestes lesions poden aparèixer als braços, les cames i el cos, i són fotosensibles . Tot i que les lesions poden decolorir la pell, no s'escaritzen. Les lesions solen aparèixer durant una flamarada o després de l'exposició al sol.
Tingueu en compte que tant el lupus cutani crònic / discúpid com el subagut poden produir-se de manera independent, o poden ser manifestacions de SLE, mentre que el lupus cutani agut no es produeix fora del SLE.
Lupus neonatal
El lupus neonatal és una forma poc freqüent de lupus temporal que afecta un fetus o un nadó. No és un veritable lupus: es produeix quan els autocontents de la mare passen al seu fill a l'úter. Aquests autoanticuerpos poden afectar la pell, el cor i la sang del bebè. Afortunadament, els nadons nascuts amb lupus neonatal no tenen un major risc de desenvolupar LES més endavant en la vida.
Molts bebès amb lupus neonatal tindran erupcions cutànies al néixer. La resta es produirà normalment entre dos i cinc mesos. L'exposició al sol tendeix a provocar el brot.
Les erupcions, de mitjana, desapareixeran al voltant de sis mesos o poc després, a mesura que desapareixen els nadons dels autoanticorvents de l'infant. El tractament per a lesions cutànies normalment no és més que ungüents per ajudar a alleujar la gravetat de les ruptures.
Encara que és rar, alguns nadons de mares amb lúpus poden néixer amb una malaltia cardíaca que és permanent però tractable mitjançant un marcapassos. Aquesta anormalitat es pot detectar des de la 18a setmana de l'embaràs.
Lupus infantil
El lupus infantil afecta en algun lloc entre 5.000 i 10.000 nens menors de 18 anys als Estats Units. Es diagnostica amb més freqüència entre els 11 i els 15 anys. No obstant això, els nens de qualsevol edat poden tenir lupus i el lupus pot atacar nens de qualsevol raça o ètnia.
El lupus afecta els nens de manera similar a la forma en què afecta als adults, ja que es manifesta de manera diferent a cada persona, tot i que sembla tenir més implicació de l'òrgan. Això pot ser perquè els nens sovint han estat malalts durant un període de temps més llarg quan finalment són diagnosticats.
Els símptomes en els nens són similars als símptomes en adults, els més freqüents són la fatiga i la malaltia. Els símptomes de malaltia obvi inclouen febre, erupció de papallona i afectació renal. La majoria dels casos es diagnosticen amb èxit quan s'inclou una prova de sang ANA a les proves de diagnòstic .
El tractament pot ser una mica més agressiu per als nens, però els metges també han de tenir cura amb els efectes secundaris a llarg termini dels medicaments, especialment els corticoesteroides com la prednisona. La majoria dels nens condueixen una infància normal amb el tractament i cura adequats.
Símptomes
Els símptomes de lupus precoç i crònic imiten els símptomes de diverses malalties, que poden provocar un diagnòstic erroni. Els símptomes inicials sovint inclouen:
- Febre
- Malestar o molèstia general
- Dolor en les articulacions
- Dolor muscular
- Fatiga
En general, no és fins que aquests símptomes estan acoblats amb altres signes més suggeridors que els metges tendeixen a baixar pel camí de lupus. Aquests signes inclouen, entre d'altres, els següents:
- Les úlceres de la pell, lesions i erupcions cutànies, de manera significativa l'erupció del malar, comunament anomenada erupció de papallona
- Anèmia
- Deficiència de ferro
- Problemes cardíacs, com pericarditis, miocarditis i endocarditis
- Pleuritis i altres inflamacions pulmonars
- Problemes renals, incloent la hematuria sense dolor o la proteinúria (sang o proteïna en l'orina)
- Convulsions
Causes
El lupus encara és un misteri relatiu per als investigadors mèdics. Una causa exacta de la malaltia continua sent desconeguda, i molts continuen debatent si el lupus és una malaltia o la combinació de diverses malalties similars.
Però el consens sobre les maneres més probables en què es desenvolupa el lupus inclouen:
- Genètica (factors de risc que hereten dels pares)
- Desencadenadores ambientals (de medicaments, estrès, infeccions i / o exposició a la llum del sol)
- Reacció a les drogues (en el cas del lupus induït per fàrmacs)
Diagnòstic
Si el vostre metge sospita que té un lupus eritematós cutani sol o en combinació amb el lupus eritematós sistèmic, es consideren diversos factors, incloent:
- Resultats de l'examen físic
- Resultats de laboratori
- Proves d'anticossos
- Biopsia de teixit
- Immunofluorescència directa
En última instància, a causa de l'àmplia gamma de símptomes, pot ser difícil que el seu metge diagnosti el lupus , i la majoria de les persones se'ls diagnostica per primera vegada cinc anys després de desenvolupar els primers símptomes. Per tant, si creu que pot estar experimentant símptomes consistents amb un diagnòstic de lupus, assegureu-vos de visitar el vostre metge i expressar aquesta preocupació.
El pronòstic per a aquells amb lupus sovint depèn de la quantitat d'intervenció dels òrgans. En altres paraules, és la malaltia dirigida als òrgans més que a la pell i les articulacions? La supervivència dels pacients amb metàstasis lúpics amb símptomes del sistema nerviós central , major implicació d'òrgans i / o malalties renals és probable que sigui més curta que aquells que només presenten una malaltia cutània o articular relacionada amb el lupus. La causa més freqüent de mort relacionada amb el lupus és una infecció deguda a la immunosupressió, causada per medicaments que s'utilitzen per administrar la malaltia, especialment a principis de la malaltia.
Tractament
Actualment, no hi ha cura per al lupus. El tractament se centra en controlar la resposta autoimmune, limitar la inflamació i el dany dels òrgans i alleujar els símptomes:
- Teràpia farmacològica, com ara fàrmacs antiinflamatoris i moduladors del sistema immune
- Moderació d'estil de vida, inclosa la pèrdua de pes i la protecció contra el sol
- Acupuntura (i altres tractaments alternatius)
- Teràpia física
Per a alguns pacients que estan lleument afectades, els símptomes de lupus es poden administrar com una malaltia crònica, però la malaltia pot ser molt greu i fins i tot amenaça la vida per als altres. La malaltia no segueix un camí comú, de manera que els pacients amb lupus sovint pateixen episodis impredictibles (flamarades) seguits de períodes de remissió, fins i tot amb tractament.
Enfrontament
El lupus pot provocar tot tipus de reptes físics i emocionals, especialment si estàs diagnosticat recentment. Aprendre a fer front a la vostra malaltia requereix temps i pràctica, i inclou coses com educar-se a si mateix i els vostres éssers estimats sobre la vostra malaltia, cuidar-se tenint prou descans i menjar bé, aprenent a gestionar les vostres bengales i obtenint suport.
> Fonts:
> Femia AN. Lupus eritematós neonatal i pediàtric. Medscape. Actualitzat el 8 de juny de 2016.
> Fundació Lupus d'Amèrica. Diagnòstic del Lupus en nens. Actualitzat el 16 d'agost de 2013.
> Fundació Lupus d'Amèrica. Dades i estadístiques de Lupus.
> Sontheimer RD. Com afecta el lupus a la pell. Lupus Foundation of America. Actualitzat el 12 de juliol de 2013.