Els avenços en la recerca biogènica estenen els espais de vida
La fibrosi quística (FQ) és un trastorn progressiu que afecta tant la qualitat de vida com l'abast de la vida dels que viuen amb la malaltia. Tot i que tècnicament és una malaltia poc freqüent (afecta només a unes 30.000 persones als Estats Units), encara es considera una de les malalties genètiques més esteses i escurçades per la vida.
Tot i que l'esperança de vida de les persones amb FQ continua sent menor que la de la població general, s'han començat a fer evolucions de coneixements sobre la malaltia i tractaments més eficaços .
L'esperança de vida obté guanys en persones amb fibrosi quística
El 1938, quan el CF es va reconèixer per primera vegada com una malaltia, la majoria dels bebès diagnosticats amb la malaltia van morir abans del seu primer aniversari. A la dècada de 1950, les persones amb CF havien de viure més temps, però poques vegades la van fer passar la primera infància. Tot i que les coses van començar a millorar fins a la dècada de 1980, quan la gent ja vivia a mitjans dels anys vint, no va ser fins al descobriment del gen CFTR el 1989 que vam començar a veure un punt d'inflexió.
Avui, armats d'una millor comprensió dels mecanismes genètics del CF, tenim maneres de gestionar millor la malaltia, prevenir la infecció i millorar la funció pulmonar en aquells que viuen amb la malaltia.
Com a resultat, l'esperança de vida mitjana de les persones que viuen amb el CF avui és de 37,5 anys. Dins del món desenvolupat, aquesta xifra és encara més alta amb estimacions que van des de 42 a 50 anys.
Amb els avenços en el tractament i les biotecnologies, els investigadors prediuen que els nadons nascuts avui podran viure molt més enllà del seu 50 aniversari.
L'augment de la vida es relaciona amb l'ús d'antibiòtics
Prop del 80% de les persones amb fibrosi quística experimentaran infecció amb Pseudomonas aeruginosa , un bacteri comú que es considera una distribució generalitzada en gran part del planeta.
Les persones amb CF tenen un risc molt major de P. aeruginosa , la infecció de la qual pot provocar insuficiència respiratòria i fins i tot la mort.
De fet, el 50% de les persones amb CF que estan hospitalitzades per P. aeruginosa moriran com a conseqüència de la infecció.
Afortunadament, avui dia hi ha moltes més drogues que poden tractar i prevenir la infecció per P. aeruginosa . Aquests inclouen els antibiòtics tobramicina, levofloxacina, ciprofloxacina, azitromicina i cefalosporinas d'espectre estès. L'elecció del fàrmac es basa principalment en proves per determinar la susceptibilitat d'una soca de Pseudomonas a les diferents opcions d'antibiòtics.
L'administració varia segons el tipus i l'etapa de la infecció. La tobramicina inhalada o la levofloxacina solen donar-se durant mesos a la vegada per impedir el creixement bacterià. La ciprofloxacina oral i l'azitromicina es poden utilitzar per prevenir la infecció o per tractar una infecció existent.
P. aeruginosa també es pot tractar amb una forma de penicil·lina anomenada ureidopenicilina.
Altres avenços en el tractament de la fibrosi quística
A més de les teràpies antibiòtiques més eficaços, s'han realitzat altres avenços en el tractament de trastorns relacionats amb el pulmó i el CF. Inclouen:
- suplementació d'enzims pancreàtics per superar els problemes de digestió deguts a l'acumulació de mucositats en el tracte digestiu
- Pulmozyme (dornasa alfa) que trenca la mucositat que bloqueja els passadissos de les vies respiratòries
- broncodilatadors (inhalants que mantenen obertes les vies de via aèria)
- millora de la medicació antiinflamatòria
- Sals hipertòniques inhalades per augmentar la quantitat de sodi perdut en les vies respiratòries
Totes aquestes coses contribueixen a augmentar les taxes de supervivència en persones amb CF.
Una paraula de
La fibrosi quística és una malaltia molt diferent de la de fa 20 o 30 anys. Avui, les persones amb CF poden viure una vida sòlida i complerta, anar a la universitat, obtenir feines i planificar una família. Tot el que realment es necessita és sis passos per garantir una vida més llarga i més sana:
- entenent els vostres tractaments i prenent-los tal com s'indica
- assegurant una dieta saludable i equilibrada amb un 50% més de calories la persona mitjana
- beure molts fluids per mantenir-se ben hidratat
- creant un pla de fitness que contingui tant entrenament de resistència com cardiovascular
- evitant la infecció rentant-lo de manera rutinària, aconseguint les vacunes i evitant altres malalts
- veure el metge amb regularitat per assegurar un continu continu d'atenció
Al final, la fibrosi quística no és la sentència de mort que solia ser, i, amb la cura i el tractament adequats, no hi ha cap raó per la qual no puguis superar les expectatives tant en la qualitat com en la quantitat de vida.
> Font:
> O'Sullivan, B. i Freedman, S. "Fibrosi quística". Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.