Mantenir les coses en funcionament
La fibrosi quística és una malaltia per la qual no es coneix cap tipus de curació. Els objectius del tractament consisteixen a alleujar els símptomes, reduir el progrés de la malaltia, prevenir complicacions i augmentar així la qualitat de vida del pacient amb CF.
Enfocament d'equip
Els estudis han demostrat que els resultats són millors quan els pacients amb fibrosi quística reben tractament per part d'un equip de professionals especialment formats en un dels 115 centres CF acreditats dels Estats Units.
Els membres de l'equip de CF sovint inclouen:
- Metges
- Infermeres
- Nutricionistes
- Treballadors socials
- Terapeutes físics
- Terapeutes respiratoris
- Psicòlegs
- Farmacèutics
Medicaments
Les persones amb fibrosi quística hauran de prendre medicaments per a la resta de les seves vides. Alguns dels medicaments comuns són:
Antibiòtics: preses per prevenir o curar una infecció. De vegades els antibiòtics es prenen per via oral, i de vegades són un líquid que es vaporitza i inhala amb una màquina anomenada nebulitzador.
Antiinflamatori: Un antiinflamatori és un fàrmac que redueix la irritació i la inflor. Els medicaments antiinflamatoris es poden prescriure als pacients amb CF per reduir la inflamació dels pulmons i els passos respiratoris.
Els esteroides són un tipus de fàrmac antiinflamatori, però no s'utilitzen molt sovint en el tractament amb CF ja que poden causar problemes de diabetis o problemes amb els ronyons i els ossos. Els fàrmacs antiinflamatoris no esteroïdals (AINE), com el ibuprofèn, es prescriuen més freqüentment en el tractament amb CF.
Enzims: Un dels problemes causats pel CF és que les espesses secrecions del pàncrees impedeixen que alliberi els enzims que el cos necessita per digerir els aliments. Si el menjar no és digerit, el cos no pot absorbir cap nutrient. Les persones amb CF necessiten prendre pastilles que contenen els enzims necessaris abans de cada àpat.
Mucolitics: els mucolitics són medicaments que ajuden a la mucositat fina i faciliten la tos. Sovint es prescriuen a pacients amb fibrosi quística per ajudar-los a aclarir les seves vies respiratòries del moco gruixut i enganxós que provoca la FQ. De vegades, els mucolíticos es prenen per via oral i de vegades es inhalen usant un nebulitzador.
Liquidació de la via aèria
Una part essencial del tractament de la fibrosi quística és l'ús d'una varietat de tècniques per ajudar a afluixar i eliminar mucositats. Els pacients amb fibrosi quística han de tenir aquesta teràpia diverses vegades al dia. La teràpia implicarà una o més d'aquestes tècniques:
Teràpia física tòrica (CPT): aquesta teràpia utilitza una tècnica anomenada percussió que implica un toc rítmic de les àrees estratègiques del pit. Amb pacients amb CF recentment diagnosticats, un terapeuta o infermera respiratòria sol fer CPT, però els pares se'ls ensenyaran a fer-ho perquè puguin fer-se càrrec de la teràpia a casa. Una sessió típica de CPT dura uns 30 minuts i s'haurà de fer fins a quatre vegades al dia.
Vibració: una altra tècnica que a vegades es fa juntament amb la percussió durant el CPT és la vibració. Això també es fa amb les mans, però com el seu nom indica, s'utilitza un moviment vibratori en comptes d'un moviment de toc.
Drenatge postural: durant el CPT, el pacient es col·loca en posicions que permeten que la gravetat ajudi a que les secrecions aflojades flueixin dels pulmons. Això es coneix com drenatge postural.
Chaloteràpia de la teràpia inflable: de vegades, en lloc de CPT manual, s'utilitzarà un dispositiu anomenat i el vestit d'autorització de via aèria. L'armilla s'infla i es desinflueix ràpidament per afluixar la mucositat a través d'un moviment apretat suau. Els beneficis de l'ús de l'armilla són que el pacient pot fer la teràpia sense ajuda, i les sessions duren només uns 20 minuts.
Dispositiu de vibració : també conegut com a vàlvula de flutter, aquest petit dispositiu de mà sembla similar a un inhalador.
El pacient posa la boca a la boca i exhala amb força. El dispositiu utilitza l'aire exhalat per crear vibracions del cofre.
Dieta
Les persones amb fibrosi quística no absorbeixen els nutrients adequadament del menjar que mengen, i el treball de la respiració fa que cremen calories extra. Aquest doble dolent causa desnutrició i un pobre creixement. Per combatre els problemes nutricionals, els pacients amb CF requereixen un 50% més de calories que altres persones de la seva edat. Els nutricionistes creen plans de dieta individualitzats adaptats a les necessitats de cada pacient, però en general, les persones amb fibrosi quística poden esperar:
- Menja 3 àpats i 2-3 aperitius per dia
- Coma aliments rics en proteïnes i greixos
- La nutrició de begudes es batega una o dues vegades al dia
- Prengui suplements vitamínics, especialment les vitamines A, D, E i K, que no s'emmagatzemen bé en persones amb CF.
Exercici
L'activitat física té beneficis a curt i llarg termini per a persones amb fibrosi quística. El benefici immediat és que l'exercici força més aire als pulmons i ajuda a afluixar la mucositat. El benefici a llarg termini de l'exercici és que ajuda a millorar la salut cardiovascular i la resistència, el que dóna al cos una resistència extra per lluitar contra els efectes de la FQ.
Trasplantament pulmonar
Quan la fibrosi quística progressa i causa danys greus en el pulmó, el trasplantament de pulmó pot ser una opció de tractament per a les persones que compleixin els criteris. Tot i que el trasplantament de pulmó no és una opció per a tothom, ha demostrat ser molt satisfactori per a alguns pacients amb CF. Més de 1600 persones amb fibrosi quística han rebut trasplantaments pulmonars, i prop de la meitat han sobreviscut almenys cinc anys després d'haver rebut el seu nou pulmó.
Fonts:
Bilton, D. (2008). Fibrosi quística. Medicina. 36, 273 - 278.
Pitts, J., Flack, J., & Goodfellow, J. (2008). Millora de la nutrició en el pacient amb fibrosi quística. Revista d'Atenció Mèdica Pediàtrica. 22, 137-140.