La síndrome de Stevens-Johnson (SJS) és una condició cutània poc freqüent, però potencialment mortal, en la capa més externa de la pell (epidermis), que separa la capa entre la dermis (epidermis) i que produeix una ràpida mort de teixits.
Mentre que SJS pot ser causada per una sèrie d'infeccions, incloses les paperas i el tifus, estan més associades a la hipersensibilitat de fàrmacs.
La hipersensibilitat es produeix quan l'exposició d'un determinat fàrmac provoca una resposta immune anormal on el cos ataca les seves pròpies cèl·lules i teixits.
Alguns medicaments antiretrovirals utilitzats per tractar el VIH estan associats a un augment del risc de SJS incloent Viramune (nevirapine), Ziagen (abacavir) i Isentress (raltegravir).
Els antibiòtics, en particular els sulfa-drogues, també són freqüentment implicats en esdeveniments SJS. De fet, l'ús de la droga contra la tuberculosi rifampicina pot augmentar el risc de SJS en persones amb VIH fins a un 400 per cent.
Símptomes
SJS sovint comença amb símptomes lleus, com ara una fatiga generalitzada, febre i mal de coll. Això és seguit per l'aparició de lesions doloroses a les membranes mucoses de la boca, llavis, llengua i parpelles interiors (i de vegades l'anus i els genitals). També pot implicar grans porcions de la cara, el tronc, les extremitats i les soles dels peus, que es manifesten amb ampolles d'una grandària aproximada d'una polzada.
Els símptomes generalment apareixen dins de les dues primeres setmanes d'iniciar una nova teràpia. Si no es tracta i els fàrmacs no s'aturen, es poden produir danys en els òrgans i causar danys a l'ull, ceguesa o fins i tot la mort. La sepsis , una malaltia ràpida i potencialment mortal, pot produir-se quan els bacteris d'una infecció SJS entren al torrent sanguini i s'estenen per tot el cos, provocant un xoc tòxic i un fracàs òrgan.
SJS a vegades es confon amb eritema multiforme, una hipersensibilitat de fàrmac que es manifesta amb erupcions elevades, roses o vermelles. SJS, per contra, s'associa amb una erupció bufadora que es pot fusionar per formar grans fulls de pell separada. Fins i tot en la fase inicial de presentació, molts metges descriuran les erupcions de SJS com "enutjades" a causa del seu aspecte dolorós i inflamat.
Tractament
La suspensió del medicament sospitós és la primera prioritat si se sospita que SJS és sospitós. En casos greus, el tractament de SJS és similar a aquell en pacients amb cremades greus, incloent el manteniment de fluids, l'ús d'adobs no adhesius, el control de la temperatura i la teràpia de suport per controlar el dolor i la nutrició.
Una vegada que un fàrmac es deté per causa de SJS, mai no s'ha de reiniciar
Risc
Tot i que SJS pot afectar qualsevol persona, hi ha alguns que semblen estar predisposats genèticament a la malaltia. La investigació suggereix que els individus amb el gen HLA-B 1502 són més propensos a desenvolupar SJS amb el major risc augmentat observat entre les persones d'origen xinès, indi i sud-est asiàtic.
A més dels fàrmacs esmentats anteriorment, una sèrie de medicaments prescrits normalment també estan enllaçats amb SJS. Inclouen:
- Els fàrmacs antiinflamatoris no esteroides (AINE) com l'acetaminofè, l'ibuprofèn i el naproxeno de sodi
- Penicil·lina
- Medicaments anti-gota com l'allopurinol
- Anticonvulsius usats per tractar l'epilèpsia
- Els antipsicòtics s'utilitzen per tractar trastorns mentals
- Radioteràpia
> Fonts:
> Knight, L .; Muloiwa, R .; Dlamini, S. et al. "Factors associats amb un augment de la mortalitat en una població predominantment infectada pel VIH amb la síndrome de Stevens-Johnson i la necròlisi epidèrmica tòxica". PLoS ONE. 2014; 9 (4): e93543. DOI: 10.1371 / journal.pone.0093543.
> Departament de Salut i Serveis Humans dels Estats Units (DHHS). "Directrius per a l'ús d'agents antiretrovirals en adults i adolescents infectats amb VIH-1: limitacions al tractament i la seguretat - efectes adversos de les drogues antiretrovirals". Washington dc; accedit el 7 de juny de 2015.