Acabeu de diagnosticar una sobrecàrrega de ferro (també anomenada hemiderosis) secundària a les nombroses transfusions de glòbuls vermells que ha hagut de rebre. És possible que hagueu conegut aquest risc a principis del vostre pla de tractament, però potser no ho vau fer. La sobrecàrrega de ferro pot causar nombroses complicacions, per la qual cosa és important disposar d'un bon pla de tractament.
Els quelantes de ferro (medicaments que eliminen ferro del cos) solen ser utilitzats en persones amb talassèmia o altres formes d'anèmia que requereixen transfusions de glòbuls vermells múltiples.
Les persones amb hemochromatosis hereditària es tracten amb flebotomia en sèrie (eliminació física de la sang).
Opcions de quelat de ferro
Actualment, als Estats Units, hi ha tres quelants de ferro disponibles. Cadascun té els seus pros i els contres. Es prenen múltiples factors quan es decideix quin medicament s'utilitza.
Deferoxamina
La deferoxamina (marca Deferral) ha estat usada durant més de quaranta anys als Estats Units. La deferoxamina pot administrar-se com una infusió intravenosa (IV) a l'hospital però, més comunament, les persones amb sobrecàrrega de ferro a la deferoxamina subcutània (sota la pell) a casa. La infusió es dóna de 8 a 12 hores a la nit utilitzant una bomba petita amb bateria. Es poden produir reaccions cutànies locals, però es poden tractar reduint la dosi / taxa d'infusió o amb crema hidrocortisona.
La majoria de les persones toleren bé la deferoxamina, però perquè les infusions s'han de donar durant llargs períodes de temps, molta gent es cansa d'aquest tractament.
L'audició i la pèrdua de la visió poden presentar-se a dosis altes, de manera que, mentre es tracta amb deferoxamina, hauria de tenir una audició anual i una detecció de la visió.
Deferasirox
El quelador de ferro més utilitzat als Estats Units és el deferasirox. És eficaç en l'eliminació de ferro del fetge i del cor, els dos òrgans amb major probabilitat de tenir sobrecàrrega de ferro.
Deferasirox ve en dues formulacions: una tableta dispersable (dissolta en líquid) anomenada Exjade i una tableta que es pot empassar anomenada Jadenu.
Un dels majors beneficis del deferasirox és que es tracta d'una medicació oral que es pren una vegada al dia. Malauradament, no hi ha forma líquida de deferasirox. Encara que Jadenu és fàcil d'empassar la tableta, la majoria dels nens amb anèmies dependents de la transfusió desenvoluparan sobrecàrrega de ferro abans que puguin empassar-se les píndoles. En aquests nens, es pot utilitzar Exjade.
El desavantatge d'aquesta formulació és que simplement tasteu icky. La tableta es dissol en líquid, però sovint no es dissol totalment i el líquid pren una textura calcària. El sabor es pot millorar una mica millor posant-lo a la poma o al suc de taronja. Hi ha un assaig clínic en curs per avaluar l'eficàcia dels grànuls de deferasirox que es poden espolvorear sobre els aliments. Deferasirox també es pot utilitzar en persones amb talassèmia no dependent de la transfusió a partir de 10 anys.
Deferiprona
Deferiprone (Ferriprox) és l'últim quelat de ferro aprovat als Estats Units. Encara que la deferiprona és una medicació oral, actualment es pren tres vegades al dia. Es tracta d'una píndola o d'un líquid. Sembla que la deferiprona pot ser el millor medicament per eliminar el ferro del cor.
Encara que la majoria de les persones toleren la deferiprona sense problemes, la major part dels possibles efectes secundaris és la agranulocitosis, un recompte de neutròfils severament baix que pot augmentar el risc d'infeccions. Mentre estigui en aquest medicament, el recompte de neutròfils s'ha de seguir de prop amb recompte de sang setmanal complet (CBC).
Teràpia combinada
Algunes persones amb sobrecàrrega de ferro poden requerir tractament amb més d'un quelante alhora. Això pot ser prendre deferasirox o deferiprona diàriament amb infusions de deferoxamina 3 a 4 vegades per setmana.
Si teniu preguntes sobre si un determinat quelant de ferro és adequat per a vostè, consulteu-lo amb el vostre proveïdor d'atenció mèdica.
Assegureu-vos de prendre el medicament tal com s'indica i informar al vostre metge de qualsevol dubte que tingui.
> Font:
> Schrier SL i Bacon BR. Teràpia de quelación per talassèmia i altres estats de sobrecàrrega de ferro. > A: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.