Leucoencefalopatía multifocal progressiva (PML)

Malaltia associada a alt risc de mort, dany cerebral

El VIH pot danyar el sistema immunològic; això és molt clar. A mesura que el VIH es fa més actiu i fa més còpies de si mateix, el dany pot arribar a ser cada vegada més greu, donant lloc a un major risc per al desenvolupament d' infeccions oportunistes .

Una de les més greus és una malaltia anomenada leucoencefalopatía multifocal progressiva (PML) . La condició es descriu pel seu propi nom: "leuko" que significa blanc, "encephalo" que significa cervell i significat "pathy" a la malaltia.

Com a tal PML és el dany progressiu de la matèria blanca del cervell en múltiples ubicacions (multifocals).

La condició és causada per l'eliminació gradual de la funda de mielina que cobreix les terminacions nervioses, particularment la matèria blanca del cervell. Com a malaltia desmielinizante, la PML es manifesta molt de la mateixa manera que l'esclerosi múltiple (EM) , encara que sigui més ràpida.

El virus responsable de PML és el que la majoria de tots han estat exposats al virus anomenat JC (o virus de John Cunningham). Tot i que s'estima que el 70-90% de la població mundial ha estat exposada al virus, només pot causar malalties si una persona té una supressió immunitària severa com succeeix amb la sida.

PML té una alta taxa de mortalitat una vegada diagnosticat, amb un 30-50% de persones morint en els primers mesos de diagnòstic. Els que sobreviuen solen tenir diversos graus de dany cerebral -algunes moderades, altres severes.

Probablement, la PML es produeix quan l'individu amb VIH posseeix un recompte de CD4 de menys de 100 cèl·lules / ml.

Per definició, es fa un diagnòstic de la sida quan el CD4 cau per sota de 200 cèl·lules / ml

Signes i símptomes de PML

Els signes i símptomes de PML poden semblar moltes altres condicions, especialment en les seves primeres etapes. Normalment, l'únic signe de problemes pot incloure:

Sovint, la gent confon aquests símptomes per la fatiga, els efectes secundaris de la droga, o fins i tot un cop lleu o atac isquèmic transitori . A mesura que avança la PML, es poden desenvolupar símptomes més greus, incloent discapacitats de veu i visió, així com canvis en convulsions i personalitats.

En alguns casos, els pacients poden experimentar el que s'anomena síndrome d' una mà alienígena en el qual la mà es mou per si sola sense que la persona ho sàpiga o pugui controlar-la.

Diagnòstic de PML

Normalment, es pot diagnosticar PML d'una de dues maneres:

Hi ha tractament per PML?

Abans de l'aparició de la teràpia antiretroviral (ART) , la PML sempre era fatal dins d'unes poques setmanes o mesos de diagnòstic. Tot i que actualment no hi ha cap fàrmac que pugui inhibir o curar efectivament PML, la iniciació d' ART pot disminuir molts dels símptomes restaurant algunes de les funcions immunes de la persona.

S'ha demostrat que l'ART pot prolongar la vida d'una persona amb LMP durant diversos anys.

A la inversa, el risc de PML es pot prevenir enormement assegurant la ràpida implementació de l'ART, idealment en el moment del diagnòstic i abans de l'esgotament de la funció immune.

També s'han explorat diversos tractaments experimentals, tot i que els resultats són més o menys anecdòtics. Inclouen l'ús de la mefloquina de fàrmacs antipalúdicos i el tractament amb interleucina-2 (una proteïna que regula els glòbuls blancs).

Fins ara, només hi ha hagut un grapat de persones que semblen haver estat guarides de PML utilitzant mefloquina, mentre que dos pacients semblaven recuperar-se utilitzant la proteïna immune, interleukin-2.

Malauradament, en ambdós casos, la toxicitat d'alt nivell associada amb l'ús de fàrmacs complica el tractament en aquells amb PML.

Fonts :

Instituts Nacionals de Salut (NIH). "Pàgina d'informació sobre la leucèencefalopatia multifocal progressiva" Washington, DC; actualitzat el 14 de febrer de 2014; va accedir 24 de febrer de 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Evolució del virus de JC i la seva associació amb poblacions humanes". Revista de Virologia . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquina en el tractament de leucoencefalopat i multifocal progressiu". Revista de Neurologia, Neurocirurgia i Psiquiatria. Juny de 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Trasplantament de cèl · lules mare no mileloablativa per al limfoma de Hodgkin refractari complicat per la leucoencefalopatía multifocal progressiva que respon a la interleucina-2". Anual d'Hematologia. Juliol de 2002: 81 (7): 410-413.